Какие симптомы при лечении лимфомы средостения неходжкинская. Лимфома средостения: причины, расположение, методы борьбы

Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы.

Формы лимфомы

Две основные формы лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы лимфоциты, тип белых кровяных клеток, растут и размножаются бесконтрольно. Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существуют два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

B-клеточные лимфомы встречаются гораздо чаще, чем Т-клеточные лимфомы и составляют около 85 процентов всех неходжкинских лимфом (НХЛ). Диффузные В-клеточные лимфомы (ККЛ) является наиболее распространенной формой НХЛ, на которые приходится около 30 процентов вновь выявленных случаев. ККЛ происходит у мужчин и женщин, хотя чаще встречается у мужчин. Диффузные крупноклеточные В-лимфомы (ДККВЛ) могут произойти в детском возрасте. Примерно половина пациентов старше 50 лет.

ДККВЛ агрессивна (быстрорастущая) лимфома, которая может возникать в лимфатических узлах или вне лимфатической системы, в желудочно-кишечном тракте, яичках, щитовидной железе, кожи, молочной железе, костях или головном мозге.

Часто первым признаком ДВККЛ является безболезненные, отек в области шеи, подмышками или области паха. Для некоторых пациентов, опухоль может быть болезненной. Симптомы могут включать в себя ночные поты, лихорадку и необъяснимую потерю веса. Пациенты могут заметить усталость, потерю аппетита, одышку или боли.

Виды ДВККЛ

Есть несколько подтипов ДВККЛ, которые могут повлиять на прогноз пациента и варианты лечения. Например, лимфома средостения (ККЛ), влияет только на мозг, называется первичной лимфомой центральной нервной системы и трактуется по-разному, чем ДВККЛ, которая затрагивает области вне мозга.

Другим примером является, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, которая часто встречается у молодых пациентов и быстро растет в грудной клетке (лимфома средостения).

В большинстве случаев она не попадают в одну из этих категорий, считаются диффузная В-клеточная лимфома средостения. Эти подтипы названы в соответствии с их клетками происхождения и включают зародышные центры B-клеточного типа (БМК) и активированный В-клеточноподобный (ABC). Эти группы пациентов могут иметь различный прогноз в лечении.

Кроме того, связанный тип агрессивной лимфомы называется «Двойной удар» лимфома демонстрирует специфические генетические аномалии, которые могут повлиять на результат. Использование этой информации потенциально может изменить лечение и находится в стадии активного изучения.

Диагностика и стадирование

Биопсия ткани необходима для окончательного диагноза ДВККЛ. Биопсия является небольшая хирургическая процедура для удаления части или всего пораженного лимфатического узла или другой аномальной зоны. Операция делается под местным или общим наркозом.

После того, как диагноз ДВККЛ подтверждается, следующий шаг, необходимо найти очаги в теле. Поскольку ККЛ является рак крови, необходимо исследовать все тело, чтобы найти все лимфомы. Обычно это делается с помощью компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) / КТ. Делается биопсия костного мозга, чтобы искать клетки лимфомы в кости, а иногда делается спинномозговая пункция, чтобы определить, есть ли клетки лимфомы в головном и спинном мозге.

Врач будет использовать результаты этих тестов для оценки стадии лимфомы. Ограниченная стадия болезни представляет лимфому затрагивающею только одну область тела, в то время как передовые стадии заболевания указывает на то, что лимфома распространилась на несколько органов.

Варианты лечения

Так как ККЛ может распространяться быстро, то требует немедленного лечения. Сочетание химиотерапии и ритуксимаба моноклональное антитела (Ритуксан), с или без лучевой терапии, может привести к ремиссии заболевания у большого числа пациентов с этой формой лимфомы. Наиболее широко используемое лечение ДВККЛ является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон), который обычно дается в циклах 21 дней. Иногда другой препарат химиотерапии, этопозид, добавляется к схеме R-CHOP, в результате чего в комбинации препарата под названием R-ЭПОХА. Для многих пациентов, первоначальное лечение является эффективным и ККЛ не возвращается после лечения.

Тем не менее, для пациентов, у которых болезнь прогрессирует (не реагирует на лечение) или рецидивы (возвращается после лечения), вторичные терапии могут быть успешными. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток может быть использована для лечения пациентов с ДВККЛ, с рецидивом после первоначальной химиотерапии.

Большинство пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, будут получать свои собственные стволовые клетки (аутотрансплантацию стволовых клеток). Иногда, пациент получает стволовые клетки от донора (трансплантации аллогенных стволовых клеток). Пациенты, которые не являются кандидатами для трансплантации стволовых клеток, или которые решили не делать трансплантацию стволовых клеток, могут сделать различные схемы комбинированной химиотерапии.

Бендамустин (Treanda) плюс ритуксимаб, монотерапия ритуксимабом, леналидомид (Ревлимид) плюс ритуксимаб, а также комбинации гемцитабин являются вторичными методами лечения, которые также могут быть использованы, хотя ни один из этих агентов или схем не был указан для пациентов ДВККЛ. Комбинированная терапия в настоящее время проходят клинические испытания для лечения пациентов недавно диагностированных и с рецидивами ДВККЛ:

Брентуксимаб ведотин.
Терапии рецептора химерного антигена (CAR-T).
Ибрутиниб.
Леналидомид.

Клинические испытания изучают использование этих агентов на различных стадиях лечения, а также для конкретных групп, в том числе вновь выявленных больных, пациентов с рецидивирующей / рефрактерной болезнью, пожилых людей с конкретными молекулярными подтипами.

Например, потому что пациенты с лимфомой GCB подтипа могут, иметь лучший ответ на стандартные R-CHOP химиотерапии, чем с подтипом ABC. Исследователи изучают новые методы лечения, которые улучшают лечение для пациентов с ABC ДВККЛ. Клинические испытания, изучающие эти препараты, находятся в разных фазах развития. Очень важно помнить, что сегодня научные исследования постоянно развивается. Варианты лечения могут изменяться, по мере применения новых методов лечения. Улучшаются современные методы лечения, поэтому важно, чтобы пациенты проконсультировались со своим врачом о новых методах лечения.

Что следует знать о лимфоме средостения?

Одной их разновидностей неходжкинских лимфом являются злокачественные опухоли, расположенные в полости грудной клетки.

Они локализуются в пространстве ребра – позвоночник – диафрагма – грудина.

Свое название данная группа заболеваний получила по анатомическому признаку – лимфома средостения.

Виды заболевания

Основное деление онкологических поражений средостения проводят согласно причине происхождения, как:

Первичные злокачественные поражения лимфосистемы средостения чаще всего проявляются как индолентные (вялотекущие) неходжкинские лимфомы В-клеточного типа.

Предположительной причиной возникновения считается первичное перерождение (в лимфоузлах) или нарушение формирования лимфоцитов в органах средостения.

Агрессивные формы (Т-клеточные) лимфатических поражений средостения встречаются достаточно редко и проявляются прорастанием в соседние анатомические области, в частности, могут быть поражены:

Вторичные злокачественные образования представляют собой метастазы, которые формируются как следствие онкологического процесса, проходящего в другом органе.

Проявление вторичных злокачественных очагов болезни связано с особенностями движения лимфы в районе пораженного органа. Наиболее характерным для вторичного проявления является злокачественное поражение легких – оно образует метастазы в 80 случаях из 100.

Следующей по распространенности причиной возникновения вторичных очагов считаются злокачественные поражения пищеварительного тракта.

Почему возникают злокачественные поражения

Как для любого онкологического заболевания, причины возникновения лимфом в области средостения не определены. Однако в результате проведенных исследований и статистического анализа были выявлены факторы риска, к которым относятся:

нарушение общей экологической обстановки;
проблемы рациональности питания и экологической чистоты продуктов;
радиационное облучение (в том числе и в лечебных целях)
канцерогенные вещества (на производстве);
пестициды и гербициды (в сельском хозяйстве);
наличие в организме вирусов, подавляющих и нарушающих работу иммунной системы (вирус ВИЧ или Эпштейна-Барр);
аутоиммунные заболевания, как врожденные, так и приобретенные;
возрастной критерий.

Следует отметить, что лимфома средостения поражает мужчин на 30% чаще, чем женщин.

Признаки заболевания

Лимфома средостения имеет общие для всех злокачественных новообразований проявления, к которым относятся:

немотивированное снижение аппетита;
потеря веса;
нарушения в работе нервной системы, выраженные в повышенной раздражительности и апатии;
повышение температуры без видимых причин;
повышенная потливость в ночное время;
снижение иммунитета организма.

Понижение уровня иммунной защиты организма закономерно приводит к возникновению инфекционных заболеваний различного характера:

Специфические признаки

Кроме общей симптоматики, злокачественное поражение средостения характеризуется специфическими симптомами. Они связаны с локализацией очага поражения.

Если поражены органы дыхания, наблюдаются симптомы, типичные для злокачественного поражения легких:

болевые ощущения в области грудины при процессе дыхания;
одышка;
кашель с выделением мокроты со сгустками крови.

Поражение органов пищеварительной системы часто сопровождается дисфагией – трудностями с проглатыванием.

В случае вовлечения позвоночных отделов спинного мозга, характерным проявлением поражения является корешковый синдром, типичный для позвоночной грыжи, выраженный следующими признаками:

частичная или полная утрата чувствительности конечностей;
значительное снижение двигательной активности;
возникновение различных проблем с органами малого таза;
частичные или полные парезы и параличи.

Диагностика онкологического поражения

Неходжкинские лимфомы, к которым относится и лимфома средостения, достаточно сложно выявляются. Настолько сложно, что это превращается в длительный и трудоемкий процесс, включающий в себя массу способов диагностирования.

Типичной диагностической схемой для данного заболевания является следующая:

первичный осмотр больного;
пальпация лимфоузлов;
полный анализ крови;
УЗИ всех внутренних органов;
КР и МРТ;
рентгенография органов дыхания;
эндоскопические исследования гортани;
биопсия опухоли и последующее гистологическое и иммунологическое исследование образца;
биопсия костного мозга (для исключения лейкоза как диагноза);
спинальная (люмбальная) пункция (исследование ликвора на наличие злокачественных клеток).

Наиболее информативным является гистологический анализ образца опухолевой ткани – он позволяет определить степень злокачественности образования и стадию развития. Данная информация необходима для планирования наиболее эффективных мер лечения.

Методы терапии

Принятым методом терапии первичных онкологических поражений средостения является системная химиотерапия. Вследствие этого лекарственное воздействие распространяется на весь организм в целом, охватывая всю лимфатическую систему больного.

Хирургическое вмешательство или лучевая терапия при лимфатических поражениях средостения применяются только по прямым медицинским показаниям и являются в данном случае вспомогательными средствами.

Успешность лечения

Для пациентов с лимфозом средостения прогноз успешности лечения зависит от многих факторов, среди которых:

стадия заболевания;
степень патологического поражения лимфатической системы;
расположение очага онкологического проявления;
состояние иммунной системы;
возрастная группа больного.

Для неагрессивных форм в начальной стадии прогноз вполне благоприятный, с выживаемостью больных (охвачен 10-летний срок) порядка 90%.

В случае проникновения злокачественных клеток в костный мозг или распространения по кровеносной системе показатели снижаются до 20% на период в несколько лет.

Развитие медиастинальной лимфомы средостения

Средостение - это область в середине грудной клетки, закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.

Лимфома средостения медиастинальная - злокачественное опухолевое образование, формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:

Первичные. Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
Вторичные, также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

Лимфома Ходжкина. Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
Неходжкинская лимфома. Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз - одна из разновидностей лимфомы Ходжкина - и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Также в данной области часто возникает лимфаденопатия. Подробнее об этом можно почитать здесь.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы - в 50% случаев.

I стадия (начальная) - лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
II стадия (заболевание развивается локально) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
III стадия (заболевание находится в запущенной форме) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:

IIIE стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов - в тканях или в одном из расположенных рядом органов.

IIIS стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.

IIIE + S стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.

IV стадия - опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.

При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

A - когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
B - симптомы присутствовали.

Прогноз

Вероятность полного излечения зависит от многих моментов: факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.

К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:

опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.

Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.

К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:

возраст старше 40 лет;
лимфома перешла на IV стадию;
пониженное содержание альбумина в крови;
повышенное содержание лейкоцитов;
пониженное содержание гемоглобина;
пониженное содержание лимфоцитов;
мужской пол.

В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости.

Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.

Причины появления

На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска, увеличивающих вероятность возникновения заболевания:

Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями костного мозга или лимфатической системы, это повышает риски).
Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами, пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой.
Присутствие большого количества животных белков в рационе.
Длительное и регулярное пребывание на солнце, частое посещение соляриев.
Недостаточный рацион, в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
Слабый иммунитет.
Перенесенные ранее онкологические заболевания.

Симптомы заболевания

Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами, что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.

Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.

В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.

На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:

высокая степень утомляемости;
нарушения сна;
снижение массы тела;
потеря аппетита;
слабость;
кашель;
высокий уровень раздражительности;
апатичное состояние;
слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
повышенное потоотделение ночью.

Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.

По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:

Если лимфома поразила дыхательную систему, возникает следующая симптоматика: боль в груди при дыхании, возникновение отдышки, частый кашель, сопровождающийся выделением мокроты, содержащей вкрапления крови, трудности в дыхании.

Если образование задело пищевод, в процессе глотания ощущается дискомфорт.

Поражение спинного мозга сопровождается онемением в ногах и руках, частичными параличами, затруднениями при движениях, ходьбе.

Сдавление вен и артерий в области средостения приводит к развитию следующих симптомов: частая и интенсивная боль в голове, болевые ощущения в груди, головокружение, артериальная гипертензия, опухлость лица, посинение кожных покровов, отдышка.

Если лимфома расположилась в левой части грудной клетки (со стороны сердца), возникают симптомы, схожие со стенокардией: боль в грудной клетке, склонная иррадиировать в плечо, в спину, руку и другие области, давящий дискомфорт.

Поражение гортанного нерва сопровождается осиплостью.

Если образование задело симпатический ствол, возникают следующие симптомы: блефароптоз, преимущественно односторонний, глазное яблоко западает, зрачок расширен, кожа на половине лица имеет повышенную температуру, возникают сбои в выработке пота.

Лимфоузлы в паху, в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.

Диагностика

Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

Диагностирование лимфомы включает в себя:

анализ мочи и крови;

пальпацию лимфатических узлов;

проведение ультразвукового исследования органов грудной клетки;

компьютерную и магнитно-резонансную томографию;

рентгенографию грудной клетки;

взятие материала на биопсию;

лимфосцинтиграфию;

исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;

эндоскопию гортани, трахеи;

бронхоскопию.

Лечение

При лечении лимфом применяются следующие методы:

Химиотерапия - метод, который применяется в лечении лимфом наиболее часто (наравне с лучевой терапией). Пациенту назначают специальные химиопрепараты, которые воздействуют разрушительно на раковые клетки. Они подбираются индивидуально, исходя из типа опухоли, состояния здоровья, возраста, дополнительных хронических заболеваний. Правильно подобранный препарат значительно увеличивает вероятность излечения, так как его действие распространяется на весь организм и способствует устранению большого количества метастатических очагов. Одними из самых распространенных химиотерапевтических препаратов являются следующие: Дакарбазин, Ритуксимаб, Винбластин.

Также пациенту выписывают обезболивающие. Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:

При слабой боли применяются неопиоидные обезболивающие: парацетамол, ибупрофен и другие.

Если боль усиливается, назначаются слабые наркотические препараты: трамадол, кодеин.

Интенсивную, невыносимую боль купируют сильными опиоидными препаратами, имеющими в составе морфин или другие действующие вещества. Применяют следующие препараты: Бупранал, Дипидолор, Дюрогезик.

Профилактика

Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски.

Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:

избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
укреплять иммунную систему;
избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.

Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.

Подписка в Вконтакте

Подписка по E-mail

г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно!

Лимфома средостения

Средостение представляет собой анатомическое пространство среднего отдела грудной полости. В различных источниках предлагаются разные варианты разделения этого отдела на области. Наиболее часто встречающаяся классификация предполагает разделение на переднюю, среднюю и заднюю зоны.

Первичные лимфомы этого вида – это преимущественно вялотекущие (индолентные) новообразования неходжкинского типа, которые представляют собой либо перерождение тканей лимфатических узлов, либо дисплазию лимфоцитов во внутренних органах. Чаще всего обнаруживается В-клеточная лимфома.

В редких случаях диагностируются агрессивные формы лимфом (Т-клеточные), которые прорастают в близлежащие анатомические структуры – трахеи, бронхи, плевральную полость, пищевод.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Рассмотрим подробнее, что это такое – каким образом проявляются данные опухоли, как выявляются, и какими методами лечатся.

Причины

Истинные причины возникновения первичных лимфом средостения (так же, как и лимфогенных опухолей вообще) не известны медицине. Врачи отмечают лишь тенденцию к общему увеличению случаев диагностирования неходжкинских лимфом во всём мире.

Предположительно, это связано с нерациональным питанием современного человека, который употребляет всё большее количество продуктов с химическими добавками (в частности, овощей с пестицидами). Негативную роль играет также общее ухудшение экологической обстановки в развитых странах мира.

К другим возможным факторам риска возникновения злокачественных новообразований лимфатической системы относятся:

воздействие радиационного облучения (в том числе при лучевой терапии по поводу других онкологических патологий);
контакт с канцерогенными веществами на химическом производстве;
работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
наличие в организме агрессивных вирусов, влияющих на состояние иммунной системы (например, вируса иммунодефицита или вируса Эпштейна-Барр);
наличие аутоиммунных заболеваний (врождённых и приобретенных);
пожилой возраст.

В детском возрасте вероятность возникновения лимфом относительно низкая – лишь двадцатая часть всех диагностированных случаев приходится на заболевания в возрасте до 30 лет, при этом лица мужского пола болеют чаще.

Симптомы

Лимфатические опухоли средостения могут быть первичными и вторичными. В первом варианте новообразования возникают изначально в рассматриваемой зоне, во втором – являются метастазами, формирующимися в результате распространения злокачественного процесса, начавшегося в другом отделе организма.

Характер лимфогенного распространения вторичных очагов связан с особенностями оттока лимфы от пораженного органа. Вторичное увеличение узлов лимфатической системы средостения чаще всего вызвано раком лёгких (бронхов): данное заболевание даёт метастазы в 80% случаев. Менее частым источником вторичного поражения лимфатических узлов являются злокачественные опухоли пищеварительного тракта.

Симптоматика лимфом средостения зависит от локализации очага.

Если опухоли возникли в районе лёгких и уже распространились на органы дыхания, на первое место выходят симптомы, характерные для рака и саркомы лёгких:

одышка;
кашель;
выделение мокроты с примесями крови;
боли при дыхании в области грудины.

При поражении трахеи или пищевода часто наблюдаются проблемы с проглатыванием пищи (дисфагия). При поражении опухолью структур позвоночника и вовлечении в процесс нервных окончаний спинного мозга могут возникнуть корешковые синдромы, характерные для позвоночных грыж – онемение конечностей, проблемы с двигательной активностью, проблемы с контролем органов малого таза, парезы и параличи.

Кроме того, развивается общая для всех онкологических заболеваний симптоматика:

потеря веса на фоне снижения аппетита;
ночная потливость;
апатия, раздражительность;
слабость, ухудшение работоспособности;
периодическое повышение температуры;
снижение иммунного статуса.

Последний пункт приводит к инфекционным заболеваниям – как бактериального, так вирусного и грибкового характера. В связи с отсутствием адекватной защиты организма такие болезни протекают у людей с лимфомой средостения очень тяжело.

Диагностика

Выявление неходжкинских лимфом вообще (и в частности, лимфом средостения) – довольно трудоёмкий и часто длительный процесс, который включает в себя применение различных методик и приёмов диагностики.

Среди диагностических процедур, которые практикуют врачи онкологи:

пальпация лимфатических узлов;
внешний осмотр пациента;
рентгенография легких;
УЗИ внутренних органов;
компьютерная томография;
эндоскопические методы исследования гортани и бронхов;
биопсия опухолевого узла и дальнейшее гистологическое и иммунологическое исследование ткани в лаборатории;
люмбальная пункция (исследование ликвора – спинномозговой жидкости на наличие раковых клеток);
биопсия костного мозга (как и все лимфомы, лимфома средостения несёт потенциальную опасность развития лейкоза);
развернутый анализ крови.

Наиболее показательным является гистологический анализ биоптата. Исследование образца опухоли позволяет определить степень злокачественности заболевания, стадию его развития и назначить наиболее действенную терапию.

Видео: Подробно о лимфоме

Лечение

Основной метод при лечении первичных лимфом средостения – системная химиотерапия. Лекарственному воздействию подвергается весь организм, поскольку лимфатическая система и лимфоциты находятся практически во всех тканях и органах.

Существует ряд протоколов для химиотерапии при различных видах неходжкинских лимфом. Разные препараты используются для лечения В-клеточных и Т-клеточных заболеваний. Неагрессивные и вялотекущие виды лимфом средостения лечат стандартными курсами цитостатиков.

Хорошие результаты даёт лечение препаратом «Мабтера» («Ритуксимаб») – иногда в совместном применении со стандартными цитостатиками. Данное лекарство относится к группе моноклональных антител: оно обеспечивает целевое воздействие на клетки опухоли и имеет минимальные побочные эффекты.

Лучевая терапия и хирургическое лечение носят вспомогательный характер. Опухолевые новообразования подвергаются воздействию радиации или иссекаются лишь в тех случаях, когда для этого есть прямые медицинские показания.

Фото лимфомы Ходжкина можно посмотреть тут.

Прогноз при лимфоме средостения

Прогноз лечения и выживаемости пациентов при лимфатических опухолях средостения зависит от множества факторов:

возраста больных;
степени поражения иммунной системы;
локализации новообразования;
степени поражения узлов лимфатической системы;
стадии развития заболевания.

Неагрессивные формы неходжкинских лимфом на первой стадии относительно успешно поддаются терапии. Выживаемость больных в течение 10-летнего срока составляет около 90%. Если же болезнь достигла стадии распространения по кровеносной системе или проникла в костный мозг, прогноз ухудшается: в течение нескольких лет выживают лишь 20-25% пациентов.

Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
Надежда к записи Острый лейкоз
Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Ключевые слова

ПЕРВИЧНАЯ МЕДИАСТИНАЛЬНАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА / ОПУХОЛЬ ПЕРЕДНЕВЕРХНЕГО СРЕДОСТЕНИЯ / / TUMOR OF ANTERIOR-SUPERIOR MEDIASTINUM

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Мазурок Л. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Ковригина А. М., Кондратьева Т. Т.

Проведен анализ клинико-иммунологических особенностей у 71 взрослого больного первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфомой. Стадия заболевания установлена в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. Иммунологический вариант лимфомы определяли с помощью моноклональных антител к Т-, B-клеточным и другим маркерам опухолевых клеток на криостатных срезах и парафиновых блоках. В 54 случаях диагноз подтвержден иммуноморфологически, у 17 больных на основании клинических и морфологических признаков. Мужчин и женщин было поровну. Возраст пациентов составлял от 16 до 66 лет (медиана 36 лет). B-симптомы выявлены у 35%, синдром верхней полой вены у 42% больных. Особенности клинического течения заболевания определялись ростом опухоли в передневерхнем средостении с частым вовлечением в процесс легких, плевры, перикарда. В части случаев наблюдалось поражение шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов, мягких тканей передней грудной стенки, а также почек, надпочечников и костей. К иммунологическим особенностям опухолевых клеток отнесены отсутствие антигенов СD10 и CD21, экспрессия CD23 у 29% больных, обнаружение антигена CD38 у 56% и отсутствие экспрессии HLA-DR у 20% больных. Первой линией терапии больных могут являться программы МАСОР-В или R-СНОР.

Primary mediastinal large B-cell lymphoma

We analysed clinical and immunological features of 71 patients with primary mediastinal large B-cell lymphoma . Disease stages were determined according to Ann Arbor staging system. Immunological type of lymphoma was defined using monoclonal antibodies to Tand B-cell lymphocytic markers, and some other antigens in frozen sections or paraffin embedded biopsies blocks. Diagnosis of primary mediastinal large B-cell lymphoma was confirmed by immunomorphologic study in 54 cases or by clinical and morphologic features in 17 cases. Gender distribution was equal. Median age was 36 (range 16-66) years. B-symptoms were detected in 35%, superior vena cava syndrome in 42patients. Distinctive clinical feature depends on the tumor growth in anterior-superior mediastinum with frequent involvement of lungs, pleura, and pericardium. In some cases we observed involvement of neck, supraclavicular and axillary lymph nodes, soft tissues of chest anterior surface as well as kidney, suprarenal gland and bones. Immunologic properties were presented by absence of СD10 and CD21 antigens, expression of CD23 in 29% of patients and CD 38 in 56%, absence of expression HLA-DR in 20% patients. МАСОР-В or R-СНОР regimens may be the first line therapy in this patient population.

Текст научной работы на тему «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома»

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ 2 ’2 0 0 7

ПЕРВИЧНАЯ МЕДИАСТИНАЛЬНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА

Л.А. Мазурок1, О.А. Коломейцев2, Г.С. Тумян2, А.М. Ковригина2, Т.Т.Кондратьева2,

Е.Н. Шолохова2, Н.Н. Тупицын2, И.Е. Тюрин2, В.А. Уткина2, Е.А. Османов2

1Курганская областная клиническая больница, 2РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Проведен анализ клинико-иммунологических особенностей у 71 взрослого больного первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфо-мой. Стадия заболевания установлена в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. Иммунологический вариант лимфомы определяли с помощью моноклональных антител к Т-, B-клеточным и другим маркерам опухолевых клеток на криостатных срезах и парафиновых блоках.

В 54 случаях диагноз подтвержден иммуноморфологически, у 17больных - на основании клинических и морфологических признаков. Мужчин и женщин было поровну. Возраст пациентов составлял от 16 до 66 лет (медиана 36лет). B-симптомы выявлены у 35%, синдром верхней полой вены - у 42% больных. Особенности клинического течения заболевания определялись ростом опухоли в передневерхнем средостении с частым вовлечением в процесс легких, плевры, перикарда. В части случаев наблюдалось поражение шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов, мягких тканей передней грудной стенки, а также почек, надпочечников и костей.

К иммунологическим особенностям опухолевых клеток отнесены отсутствие антигенов СD10 и CD21, экспрессия CD23 у 29% больных, обнаружение антигена CD38 у 56% и отсутствие экспрессии HLA-DR у 20% больных.

Первой линией терапии больных могут являться программы МАСОР-В или R-СНОР.

Ключевые слова: первичная медиастинальная крупноклеточная лимфома, опухоль передневерхнего средостения

PRIMARY MEDIASTINAL LARGE B-CELL LYMPHOMA

L.A. Mazurok1, O.A. Kolomeytsev2, G.S. Tumyan2, A.M. Kovrigina2, T.T.Kondratieva2,

E.N. Sholokhova2, N.N. Tupitsyn2, I.E. Tjurin2, V.A. Utkina2, E.A.Osmanov2

Regional Clinical Hospital, Kurgan1, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow2

Diagnosis of primary mediastinal large B-cell lymphoma was confirmed by immunomorphologic study in 54 cases or by clinical and morphologic features in 17 cases.

Gender distribution was equal. Median age was 36 (range 16-66) years. B-symptoms were detected in 35%, superior vena cava syndrome - in 42% patients.

Distinctive clinical feature depends on the tumor growth in anterior-superior mediastinum with frequent involvement of lungs, pleura, and pericardium. In some cases we observed involvement of neck, supraclavicular and axillary lymph nodes, soft tissues of chest anterior surface as well as kidney, suprarenal gland and bones.

Immunologic properties were presented by absence of СD10 and CD21 antigens, expression of CD23 in 29% of patients and CD 38 in 56%, absence of expression HLA-DR in 20% patients.

МАСОР-В or R-СНОР regimens may be the first line therapy in this patient population.

Keywords: primary mediastinal large B-cell lymphoma, tumor of anterior-superior mediastinum.

Введение

В средостении могут развиваться различные злокачественные новообразования. Эти опухоли могут быть как первичными, так и вторичными. Среди первичных опухолей средостения подавляющее большинство (80%) составляют опухоли негемопоэтической природы (тимомы, тератомы, невриномы, герминомы и др.). В группе лимфоидных опухолей наиболее часто (14-15%) диагностируется лимфома Ходжкина. Доля неходжкинских лимфом (НХЛ) составляет лишь 5%. Вторичное вовлечение медиастинальных структур при НХЛ на всем протяжении болезни диагностируется в 15-25% случаев .

Первые сообщения в печати о первичных медиа-стинальных лимфомах появились в начале 1970-х годов. В них обычно анализировалось небольшое число клинических наблюдений. В те годы по морфологическому субстрату опухоль в средостении расценивалась

либо как ретикулярно-клеточная саркома, либо как гистиоцитарная лимфома . В дальнейшем, основываясь только на морфологических данных, традиционно считалось, что в переднем средостении первично развиваются преимущественно лимфома Ходжкина и T-лимфобластные лимфомы . Трудности дифференциальной диагностики объяснялись чрезвычайным полиморфизмом опухолевых клеток . Однако в 1980 г. A. Lichtenstein и соавт. впервые представили подробное клиническое и морфологическое описание особого варианта НХЛ с первичным поражением средостения, впоследствии введенного в классификацию ВОЗ (2001) как первичная медиастинальная (тимическая) B-крупноклеточная лимфома (В-ККЛ). Важную роль в признании данного варианта лимфомы как отдельной нозологической единицы сыграла работа P. Isaacson и соавт. , в которой дана подробная иммунофенотипическая характеристика собственных

В-клеток вилочковой железы с обоснованием их отличия от популяции В-клеток фолликулярного центра, мантийной зоны, а также мукозоассоциированнных В-клеток. Обнаружение среди лимфоидных опухолей переднего средостения значительной доли В-ККЛ заставило заново пересмотреть всю ранее сложившуюся систему взглядов. Выделение медиастинальной В-ККЛ как самостоятельного нозологически очерченного варианта опухоли связано как с достижениями клиники в целом, так и с широким внедрением в клиническую практику иммуногистохимических методов обследования больных.

В настоящее время известно, что первичная ме-диастинальная (тимическая) В-ККЛ - самостоятельный клинико-иммуноморфологический вариант диффузных В-ККЛ. Опухоль развивается из «собственных» В-клеток вилочковой железы и имеет характерные клиническое течение и пути распространения. Клиническими особенностями данного варианта лим-фомы являются локализация опухоли в передневерхнем средостении и длительное местное распространение на близлежащие органы и ткани без ранних отдаленных метастазов. Принято считать, что первичная медиастинальная (тимическая) В-ККЛ чаще всего поражает пациентов молодого возраста (четвертое десятилетие, медиана 30-35 лет) с некоторым преобладанием женщин. По данным разных авторов, частота этого вида лимфомы находится в диапазоне от 2 до 5% от всех НХЛ. Каких-либо расовых или географических особенностей не описано .

Вилочковая железа (тимус) - лимфоэпителиальный орган, основным структурным элементом которого является тимическая долька. Внутри каждой дольки лимфоидные клетки (тимоциты) образуют наружную корковую зону и внутреннюю мозговую. По мере старения организма тимус претерпевает обратное развитие. У человека оно начинается в период полового созревания и продолжается до конца жизни. Возрастная инволюция прежде всего захватывает корковую зону долек, вплоть до полного ее исчезновения, при сохранности мозговой зоны.

В вилочковой железе Т-лимфоциты составляют 60-80%, а В-лимфоциты лишь 0,5-2%, и располагаются они в периваскулярных пространствах мозгового слоя долек. В тимусе описано существование двух типов В-клеток: клетки, окружающие тельца Гассаля, и так называемые астероидные клетки . В целом собственные В-лимфоциты мозгового слоя вилочковой железы экспрессируют маркеры СБ19, СБ20, СБ22, СБ23, ]^М и не экспрессируют антиген СБ21.

С возрастом происходит не только обратное развитие тимуса, но и его гистологическая перестройка. В периваскулярных пространствах мозгового слоя увеличивается площадь зон, богатых В-лимфоцитами. Считается, что в собственных В-клетках тимуса возможна мутация в генах, кодирующих вариабельные области тяжелых цепей иммуноглобулинов. Вероятно, именно из этих клеток в последующем и развивается медиастинальная лимфома. Не исключено, что родоначальником опухолевых В-клеток, составляющих субстрат первичной медиастинальной лимфомы, является нециркулирующая субпопуляция В-клеток мозгового слоя вилочковой железы .

Редкость патологии, трудности диагностики, тяжесть клинических симптомов, особенности распространения и ответ на терапию во многом обусловлены биологическими особенностями опухоли.

Материалы и методы

Был обследован 71 взрослый пациент с первичной медиастинальной B-ККЛ. Все больные находились на лечении в отделении химиотерапии гемобластозов НИИ клинической онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН с 1992 по 2005 г.

Отбор пациентов проводился по принципу преимущественного поражения средостения с учетом динамики развития заболевания, клинических проявлений (боли в грудной клетке, кашель, одышка, признаки компрессии верхней полой вены и т.д.), а также результатов обследования. Первичный очаг опухолевого роста у всех больных располагался в переднем верхнем средостении.

Во всех случаях диагноз устанавливался только после биопсии первичной опухоли в средостении или ее метастазов с последующим иммуногистохимическим и морфологическим исследованием опухолевой ткани. Вторичность метастатических опухолевых поражений за пределами средостения была подтверждена тщательно изученным анамнезом и результатами клинико-инструментальных методов обследования.

Установление стадии лимфомы проводилось в соответствии с классификацией, принятой в Ann Arbor (1971) и дополненной в Cotswald (1989).

Для оценки ширины средостения использовали медиастинально-торакальный индекс (МТИ) - отношение максимальной ширины тени средостения к диаметру грудной клетки в самом широком ее месте (уровень Tv-Tvi-позвонков) на стандартных прямых рентгенограммах. Опухолевое образование средостения считалось массивным («bulky disease») при МТИ>0,33, что соответствует увеличению ширины тени средостения до

10 см и более при средних размерах грудной клетки. Ширина тени средостения менее 10 см соответствует МТИ<0,33.

Морфологическая диагностика НХЛ и ее вариантов производилась по результатам гистологического исследования опухолевой ткани в соответствии с критериями и терминологией классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ .

Иммунологическое фенотипирование опухолевых клеток проведено иммуногистохимическим методом с использованием широкой панели моноклональных антител к антигенам Т-, B-лимфоцитов, миеломоноци-тарных клеток, а также к ряду нелинейных и активационных антигенов. Иммунологический фенотип опухолевой ткани изучали на криостатных срезах и парафиновых блоках.

У 54 больных диагноз первичной медиастинальной В-ККЛ установлен на основании типичной морфологической картины и характерного иммунологического фенотипа опухолевых клеток. У остальных 17 больных иммунологическое исследование опухолевой ткани не проводилось, и первичная медиастинальная В-ККЛ диагностирована только на основании клинических и морфологических признаков.

Мужчин и женщин было 35 и 36 соответственно. Возраст пациентов составлял от 16 до 66 лет (медиана

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ 2 ’2 0 0 7

36 лет). В-симптомы выявлены у 35% больных, синдром компрессии верхней полой вены (ВПВ) - у 42%. Локализованные (I-11Е) стадии заболевания диагностированы у 50 (70%) пациентов, генерализованные (III-IV) - у 21 (30%). Массивное опухолевое поражение средостения (МТИ>0,33) диагностировано у 82% больных. Часто поражались легкие и плевра (55 и 51% соответственно), поражение перикарда диагностировано у 25% больных. Опухолевое поражение почек верифицировано у 6 пациентов, надпочечников - у 5, костей - у 12, щитовидной железы и желудка - у 3, тонкой кишки и яичников - по 1 случаю. Вовлечение в опухолевый процесс ЦНС диагностировано у трех пациентов. Поражения костного мозга не наблюдалось ни у одного больного.

Распределение пациентов по группам риска производилось в соответствии с критериями международного прогностического индекса (МПИ) .

Результаты лечения оценивались в соответствии с международными критериями ответа опухоли на лечение .

Статистическую обработку результатов проводили с использованием программы на основе создан-

ной базы данных. Обработка включала корреляционный анализ, сравнение средних, анализ по таблицам сопряженности признаков с применением критерия, построение кривых выживаемости по методике Каплана - Майера и оценку достоверности различий выживаемости .

Результаты и обсуждение

Первичная медиастинальная (тимическая) В-ККЛ имеет свои особенности, связанные с полом и возрастом больных и отличающие ее от других вариантов НХЛ.

Б. Cazals-Hatem и соавт. в большом исследовании обнаружили, что из 141 пациента с первичной меди-астинальной (тимической) В-ККЛ 59% составляли молодые женщины (средний возраст 37 лет), тогда как при других вариантах крупноклеточных лимфом (916 больных) женщин оказалось 42%, а средний возраст составил 54 года.

Первичная медиастинальная (тимическая) В-ККЛ характеризуется быстрым ростом в ограниченном пространстве передневерхнего средостения. Через несколько месяцев от начала заболевания опухоль иногда достигает таких размеров, что начинает сдавливать медиа-стинальные структуры. Клинические проявления на момент диагностики, как правило, четко очерчены. Характерными жалобами больных являются боли в грудной клетке, продуктивный кашель, одышка. Нередко выявляются одутловатость лица, набухание шейных и подкожных вен передней грудной стенки, отек молочных желез у женщин. К моменту первичной диагностики компрессия ВПВ отмечается у 30-40% больных . Кроме того, могут развиться двусторонний паралич диафрагмального нерва с дыхательной недостаточностью, осиплость голоса, нарушение глотания и т.д. . Симптомы опухолевой интоксикации (В-сим-птомы) встречаются в 30-43% случаев . Необходимо подчеркнуть, что в начальный период развития заболевание протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают лишь при таком увеличении опухоли, которое приводит к сдавлению и смещению органов средостения .

Для данного заболевания на момент диагностики характерно раннее экстранодальное распространение опухоли на смежные органы внутри грудной полости при отсутствии генерализации процесса. Считается, что плотные образования, иногда пальпируемые в надключичных областях, часто являются периферическими фрагментами единого опухолевого конгломерата в средостении . В то же время авторы отмечают, что хотя периферическая лимфаденопатия и нехарактерна для первичной медиастинальной B-ККЛ, иногда возможно вовлечение периферических лимфатических узлов, в первую очередь шейно-надключичных областей.

Следующей отличительной чертой первичной медиастинальной (тимической) B-ККЛ является ее отдаленное экстраторакальное метастазирование на более поздних этапах течения болезни и при рецидивах. В крупном исследовании GELA (1996) продемонстрированы возможность вовлечения в опухолевый процесс селезенки, почек, надпочечников, а также крайняя редкость поражения костного мозга и ЦНС . В пояснении к классификациям REAL и ВОЗ отмечается, что при прогрессировании или при рецидивах первичной медиастинальной (тимической) B-ККЛ возможно поражение печени, почек, надпочечников, кожи, желудочно-кишечного тракта, придатков, ЦНС, костей, селезенки. K. Besien и соавт. делают вывод, что поражение костного мозга, а также экстраторакальное метастазирование нетипичны на момент первичной диагностики заболевания, тогда как при прогрессировании или рецидиве лимфомы вовлечение в опухолевый процесс паренхиматозных органов (печень, почки, ЦНС) является характерным. Авторы отмечают, что вовлечение в опухолевый процесс ЦНС обычно проявляется либо объемным поражением вещества мозга, либо парезом черепных нервов, но никогда не подтверждается люмбальной пункцией.

Диагностика первичной медиастинальной лимфо-мы - непростая задача. Сложности связаны с анатомотопографической локализацией первичной опухоли, с необходимостью использования инвазивных методов обследования для получения материала с последующей иммуноморфологической верификацией диагноза. К основным методам идентификации первичной лим-фомы средостения относятся медиастиноскопия или торакотомия с биопсией опухолевой ткани, а также биопсия периферических лимфоузлов в случае их вовлечения.

Многочисленные секционные находки - остатки тимического эпителия и тимических эпителиальных кист, фрагменты долек вилочковой железы, а также тельца Гассаля, выявленные в образцах опухолевой ткани, свидетельствуют о том, что первичная медиасти-нальная (тимическая) В-ККЛ первично исходит из ви-лочковой железы. В целом опухолевый инфильтрат характеризуется чрезвычайным клеточным полиморфизмом, связанным, прежде всего, с различной конфигурацией ядер опухолевых клеток, присутствием многоядерных форм . Обилие митозов в препаратах свидетельствует о высоком пролиферативном потенциале опухоли .

В классификации ВОЗ (2001) морфологически первичная медиастинальная (тимическая) B-ККЛ в большинстве случаев характеризуется как массивный

диффузный пролиферат опухолевых клеток с широкой светлой цитоплазмой и фиброзом ячеистого типа. В опухолевой ткани могут обнаруживаться остатки ви-лочковой железы. Клетки лимфомы различаются как размерами, так и формой ядер. Кроме того, эти различия могут выявляться в пределах одного образца опухолевой ткани.

М. A^Sharabati и соавт. исследовали образцы опухоли на криостатных срезах и обнаружили следующий фенотип: СБ19+, СБ22+, СБ37+, СБ21-, ^-. Кроме того, анализ Т-клеточных антигенов (СБ1, СБ2, СБ3, СБ4, СБ5, СБ7, СБ8, СБ43) на поверхности опухолевых клеток показал, что у большинства больных эти маркеры не экспрессировались. Спектр дифференциро-вочных антигенов (СБ19, СБ20, СБ22, СБ37) на поверхности опухолевых клеток первичной медиастиналь-ной (тимической) В-ККЛ соответствует конечным этапам В-клеточной дифференцировки .

Данные литературы позволяют заключить, что наиболее характерным фенотипом первичной медиа-стинальной В-ККЛ является СБ19+, СБ20+, СБ22+, СБ37+, СБ21-, СБ10-, СБ5-, СБ3-, SIg-. Аналогичные данные можно найти и в работе К. Besien и соавт. . Авторы полагают, что вполне достаточным является следующий иммунофенотипический профиль: СБ19+, СБ20+, СБ21-, НЬЛ-БЯ-. Отсутствие НЬЛ-БЯ является фенотипическим отличием от других В-ККЛ . Представленная иммунологическая характеристика опухолевых клеток подтверждает гипотезу о том, что первичная медиастинальная лимфома развивается из собственных В-клеток тимуса, поскольку ее фенотип идентичен фенотипу собственных В-клеток вилочковой железы - СБ19+, СБ21-, СБ10-, Ig- .

Привлекает внимание работа, в которой проводится анализ антигенов гистосовместимости (НЬЛ) I-II классов у больных первичной медиастинальной (тимической) В-ККЛ. При исследовании были обнаружены выраженные дефекты экспрессии этих антигенов, отражающие высокую степень малигнизации лимфомы . В исследовании показано, что дефекты экспрессии антигенов I класса отмечаются чаще, чем II класса. Антигены I класса являются посредниками между цитото-ксичными Т-лимфоцитами и, в данном случае, В-клет-ками. Опухолевые клетки, недостаточно экспрессирующие маркеры гистосовместимости I класса (НЬЛ-Л, В, С), вероятно, избегают иммунной атаки цитотоксиче-скими Т-клетками. Этим можно объяснить клиническую агрессивность первичных медиастинальных (тимических) В-ККЛ. Антигены гистосовместимости

II класса ответственны за В-клеточную активацию и созревание. Дефекты экспрессии структурных детерминант этих молекул, по мнению Р. Мо11ег и соавт. , могут способствовать трансформации иммунологически «неполноценных» В-клеток в первичную медиасти-нальную В-ККЛ.

Для определения прогноза у больных злокачественными лимфомами после изучения 12 различных показателей более чем у 3000 больных НХЛ было выделено 5 независимых неблагоприятных прогностических факторов: возраст старше 60 лет, стадии Ш-ГУ, общее состояние больного, соответствующее пунктам 2-4 по шкале ECOG, число зон экстранодального поражения более 1, повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ)

более чем в 2 раза . По числу этих показателей сформированы группы низкой (0-1 фактор), промежуточной/низкой (2 фактора), промежуточной/высокой (3 фактора) и высокой (4-5 факторов) степени риска.

В настоящее время разработано много различных программ полихимиотерапии (ПХТ) первичной медиа-стинальной (тимической) B-ККЛ (ACVBP, М-BACOD, m-BACOD, MACOP-B, ProMACE-CytaBOM, C-MOPP, CHOP-B, DHAP и др.). В работах A. Bosly и соавт. , C. Haioun и соавт. не обнаружено достоверных различий в ответе на проводимую интенсивную химиотерапию, какая бы комбинация цитостатиков ни использовалась. G. Todeschini и соавт. сравнили две программы ПХТ - CHOP в полных дозах и MACOP-B. Авторы пришли к выводу, что первая программа недостаточно эффективна, тогда как курс ПХТ по схеме MACOP-B дал 85% полных ремиссий. Трехлетняя без-рецидивная выживаемость составила 90%. Примерно такие же результаты получены в крупном ретроспективном итальянском исследовании 2002 г., проведенном P Zinzani и соавт. (в исследование были включены 426 первичных больных). Авторы заключают, что у пациентов с первичной медиастинальной (тимической) B-ККЛ предпочтительной является терапия по схеме МАСОР-В.

В настоящее время на основании данных литературы в отношении больных первичной медиастиналь-ной (тимической) В-ККЛ лечебная тактика представляется следующей. Первичным больным следует провести терапию по схемам, содержащим антрациклино-вые препараты. Предпочтение отдается программе МАСОР-В. После завершения терапии должны быть выполнены компьютерно-томографическое исследование и сцинтиграфия с 67Ga. Риск рецидива заболевания высок, если результаты вышеперечисленных исследований свидетельствуют об остаточной опухолевой массе в средостении (остается более 20% первоначального опухолевого объема). При достижении полной ремиссии с целью ее консолидации проводится лучевая терапия в виде локального облучения исходной зоны поражения, а также лимфатических коллекторов, расположенных выше диафрагмы (в случае их вовлечения в злокачественный процесс), в суммарной дозе 30-46 Гр. Возможен другой вариант консолидации ремиссии - высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых ге-мопоэтических клеток . Авторы считают, что оба варианта консолидации ремиссии возможны, так как в настоящее время нет данных относительно преимущества одного из лечебных подходов над другим. В Чикагском университете (штат Иллинойс, США) предпочтение отдается высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых гемопоэтических клеток .

Пациентам с шириной тени средостения менее 10 см (МТИ<0,33) и I стадией заболевания можно ограничиться проведением 3 курсов химиотерапии по схеме R-СНОР Если констатируется полная ремиссия, то с целью консолидации проводится лучевая терапия .

При поступлении в клинику большинство наших пациентов находились в удовлетворительном состоянии. У 39% больных состояние расценивалось как средней тяжести, а в 7% случаев - как тяжелое.

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ 2 ’2 0 0 7

Локализованные (I-IIE) стадии заболевания диагностированы у 50 (70%) пациентов, генерализованные (III-IV) - у 21 (30%). По мнению Р. Moller исоавт. , преобладающий локальный рост опухоли и инфильтрация соседних областей связаны со способностью клеток опухоли к локальной адгезивности, что опосредуется через CD11a Массивное («bulky disease») поражение передневерхнего средостения (МТИ>0,33) выявлено у 82% больных.

Признаки синдрома сдавления ВПВ наблюдались у 42% больных, симптомы интоксикации отмечены у 35% пациентов. Выявлена достоверная взаимосвязь между наличием или отсутствием B-симптомов и стадией заболевания. Так, B-симптомы отсутствовали у 83% больных с начальными стадиями заболевания, тогда как

при генерализованных (III-IV) стадиях симптомов интоксикации не было лишь у 17% больных.

У 55% пациентов местное распространение опухоли характеризовалось поражением плевры и легких, а у 25% - перикарда и передней грудной стенки. Кроме того, наблюдалось поражение лимфатических узлов шеи, надключичных и подмышечных областей, мягких тканей.

Результаты, полученные в нашем исследовании, в основном согласуются с данными литературы. Так, у большинства больных наблюдался массивный опухолевый конгломерат в переднем верхнем средостении (МТИ>0,33) с распространением на близлежащие органы и ткани (легкие, плевру, перикард). Состояние пациентов оставалось удовлетворительным до тех пор, пока не развивался синдром компрессии ВПВ. Частота симптомов опухолевой интоксикации и синдрома компрессии ВПВ также соответствует данным литературы. В наших наблюдениях мы не нашли различий в частоте поражения между мужчинами и женщинами. Медиана возраста пациентов соответствовала четвертому десятилетию.

На момент диагностики III и IV стадии заболевания установлены 21 пациенту. У этих больных имелся распространенный опухолевый процесс с поражением почек (6), надпочечников (5), костей (12), щитовидной железы (3), желудка (3), тонкой кишки (1), яичников (1). Вовлечение в опухолевый процесс ЦНС носило исключительный характер, случаев нейролейкемии не выявлено. Отсутствие нейролейкемии, по-видимому, связано исключительно с адгезивностью опухолевых клеток. Поражения костного мозга не наблюдалось ни у одного больного. Таким образом, между нашими результатами, касающимися отдаленного экстранодального распространения, и данными, обозначенными в последних классификациях НХЛ (REAL, 1994; ВОЗ, 2001), также не было различий.

В наших наблюдениях при морфологическом исследовании опухолевой ткани переднего средостения у 41 больного первичная ме-диастинальная (тимическая) В-ККЛ имела вид диффузного инфильтрата в фиброзно-жировой ткани. В ряде случаев удавалось отметить разрастание опухоли и в вилочковой железе.

Опухолевые клетки были разного размера (от среднего до крупного) с ядрами округлой, овальной, вытянутой, неправильной формы. Встречались клетки с многодольча-

Рис. 1. Первичная медиастинальная (тимическая) B-ККЛ. Окраска гематоксилином и эозином, уе. 400

Рис. 2. Первичная медиастинальная (тимическая) В-ККЛ. Экспрессия опухолевыми клетками СБ20. Авидин-биотин-пероксидазный метод, ув. 400

тыми ядрами, а также многоядерные формы, часть которых напоминала клетки Березовского - Рид - Штернберга. Хроматин ядер обычно нежно-гранулярный с одной или несколькими четкими небольшими ну-клеолами. Иногда встречались ядра пузырьковидные. В части случаев опухолевые клетки были мономорфны-ми, в других - плеоморфными.

В большинстве случаев по своим морфологическим характеристикам опухолевые клетки напоминали центробласты и центроциты. Цитоплазма злокачественных клеток обильная или умеренной ширины, бледная, светлая, реже слабо или умеренно базофильная. Среди опухолевых клеток часто обнаруживались в разных количествах малые лимфоциты, гистиоциты. Лимфоциты могли располагаться периваскулярно.

Характерным признаком являлся стромальный склероз: диффузный в виде тонких интерстициальных волокон, оплетающих клетки, и склероз в виде гиали-низированных прослоек, делящих опухоль на дольки (альвеолы), гнезда. В опухолевой ткани обнаруживались некротические изменения, в том числе обширные.

В некоторых случаях можно было видеть островки резидуального тимического эпителия, инфильтрированного опухолевыми клетками. Тимический эпителий при этом мог подвергаться гиперплазии. Характерным морфологическим признаком являлась также инфильтрация опухолевыми клетками субинтимы и стенки крупных кровеносных сосудов. Типичная морфологическая картина первичной медиастинальной (тимической) В-ККЛ представлена на рис. 1.

При иммунологическом исследовании опухолевые клетки во всех 54 случаях характеризовались выраженной экспрессией общелейкоцитарного антигена СБ45. В-клеточная природа лимфомы доказана обнаружением на мембране опухолевых клеток обще-В-клеточного антигена СБ19, а также маркеров зрелых этапов диффе-ренцировки В-лимфоцитов - СБ20, СБ22, СБ37 (рис. 2). Маркеры клеток-предшественников на опухолевых клетках отсутствовали. По нашим данным, к осо-

бенностям иммунофенотипа первичной медиастиналь-ной В-ККЛ можно отнести отсутствие экспрессии СБ10 и СБ21 на мембране злокачественных клеток, экспрессию маркера СБ23 у трети больных, обнаружение антигена СБ38 более чем у половины пациентов и, самое главное, отсутствие или слабую экспрессию молекул НЬЛ-БЯ более чем у 20% больных. Как уже говорилось, отсутствие НЬЛ-БЯ считается весьма характерным для первичных медиастинальных (тимических) В-ККЛ и никогда не наблюдается при других вариантах НХЛ.

При анализе прогностического значения отдельных исходных клинических и некоторых иммуномор-фологических признаков и их влияния на длительность ремиссии и сроки жизни больных первичной медиасти-нальной В-ККЛ установлено, что 75% больных относились к группам низкой и промежуточной низкой степеней риска. По всей вероятности, это можно объяснить тем, что три из пяти прогностических признаков, обозначенных в МПИ, - молодой возраст больных, ранние стадии заболевания и удовлетворительный статус пациентов - послужили причиной включения основной массы больных в группы низкой и промежуточной низкой степеней риска. Кроме того, необходимо признать, что из множества параметров, изученных нами, прогностическое значение имели только те 5 признаков, которые обозначены в МПИ.

Для лечения больных первичной медиастиналь-ной В-ККЛ применялись различные программы ПХТ, в 24 случаях с лучевой консолидацией. Основным методом ПХТ большинства первичных больных была схема СНОР в стандартном режиме. У 9 из 71 больных к схеме СНОР добавлялась мабтера (ритуксимаб). ПХТ по схеме МАСОР-В проведена 10 первичным больным. В анализируемой группе больных общая эффективность лечения, т.е. достижение полной и частичной ремиссии, составила 61% (полные ремиссии - 34%, частичные - 27%). В группе больных с полной ремиссией медиана безрецидивной выживаемости не достигнута. Рецидивы в течение года наступили у 7 больных. Наилучшие ре-

MACOP-B, R-CHOP (n=19)

Рис. 3. Общая выживаемость (а) и выживаемость, свободная от неудач лечения (б), больных первичной медиастинальной (тимической) В-ККЛ (п=71) в соответствии с методом ПХТ при первом обращении больных а - медиана выживаемости в обеих группах не достигнута, различия статистически достоверны (р<0,05); б - различия в выживаемости между группами больных высокодостоверны (р=0,001)

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ 2 ’2 0 0 7

Рис. 4. Общая выживаемость больных разных прогностических групп (п=71) в соответствии с МПИ.

1 - низкий и промежуточный низкий риск (п=53);

2 - промежуточный высокий и высокий риск (п=18). Различия между группами статистически достоверны (р=0,021)

зультаты лечения достигнуты при проведении химиотерапии по схемам МАСОР-В (80% полных ремиссий) и Я-СНОР. Безусловно, группы больных малочисленны, и тем не менее использование этих схем ПХТ позволило достоверно улучшить показатели общей выживаемости и выживаемости, свободной от неудач лечения (рис. 3). Согласно данным литературы, у пациентов с первичной медиастинальной (тимической) В-ККЛ предпочтительной является терапия по схеме МАСОР-В .

Большинство полных ремиссий (47%) получено у пациентов из группы низкой степени риска, тогда как ни у одного из больных, отнесенных к группе высокой степени риска, достичь полной ремиссии не удалось. Отдаленные результаты лечения у больных разных групп риска свидетельствуют о том, что в группе больных низкой и промежуточной низкой степеней риска медиана выживаемости не достигнута, а в группе промежуточной высокой и высокой степеней риска она составила 20 мес (различия между группами статистически достоверны; рис. 4).

Следует отметить, что стадии заболевания (локализованные, распространенные) имели самостоятельное прогностическое значение. При локализованных (I-11Е) стадиях частота полных ремиссий была вдвое больше, чем при генерализованных (40 и 20% соответственно). Общая выживаемость была достоверно выше при локализованных стадиях (рис. 5).

Рис. 5. Общая выживаемость пациентов с первичной медиастинальной (тимической) В-ККЛ (п=71) в соответствии со стадиями распространения опухоли.

Срок наблюдения от 3 до 64 мес (р = 0,006)

Таким образом, первичная медиастинальная (тимическая) В-ККЛ является самостоятельным клинико-иммуноморфологическим вариантом экстранодальных НХЛ с характерным клиническим течением, определенными путями распространения. Клиническими особенностями данного варианта лимфомы являются локализация опухоли в передневерхнем средостении и длительное местное распространение на близлежащие органы и ткани без ранних отдаленных метастазов. Кроме того, типично массивное поражение передневерхнего средостения (82%), что довольно часто (42%) сопровождается развитием синдрома компрессии ВПВ. На более поздних этапах развития заболевания возможны отдаленные экстранодальные метастазы в печени, костях, селезенке, почках, надпочечниках, щитовидной железе. Поражения костного мозга, ЦНС (вещества, оболочек мозга) не наблюдалось. К особенностям иммунологического фенотипа первичной медиастинальной В-ККЛ относятся отсутствие антигена СБ10 в 100%, экспрессия маркеров СБ23 в 29% и отсутствие экспрессии НЬЛ-БЯ в 20% случаев на мембране злокачественных клеток, обнаружение антигена СБ38 более чем у половины больных.

Результаты нашего исследования свидетельствуют о том, что при правильной и адекватной по интенсивности химиотерапии (МАСОР-В/Я-СНОР) с добавлением лучевой терапии можно получить 58% полных и 42% частичных ремиссий. Все больные ко времени окончания настоящего исследования находятся под наблюдением.

Литература

1. Lichtenstein A.K., Levine A., Taylor C.R. et al. Primary mediastinal lymphoma in adults. Am J Med 1980;68:504-14.

2. Cazals-Hatem D., Lepage E., Brice P et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA study. Am J Surg Pathol 1996;20(7): 877-88.

3. Benjamin S.P., McCormac L.J.,

Effer D.B., Groves L.K. Primary lymphatic tumors of the mediastinum. Cancer 1972;30:708-12.

4. Nathwani B.N., Kim H.,

Rappaport H. Malignant lymphoma lymphoblastic. Cancer 1976;38:964-83.

5. Rosen P.J., Feinstein D.I.,

Pattengale PK. et al. Convoluted lymphocytic lymphoma in adults: A clinicopathologic entity. Ann Intern Med 1978;89:319-24.

6. Isaacson P.G., Norton A.J.,

Addis B.J. The human thymus contains a novel population of B lymphocytes. Lancet 1987;2:1488-91.

Aisenberg A.C., Harris N.L. Primary large cell lymphoma of the mediastinum: a histologic and immunophenotypic study of 29 cases. Am J Surg Pathol 1989;13: 730-9.

8. Harris N.L., Jaffe E.S., Stein H. et al. A

revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study group. Blood 1994;84:1361-92.

9. Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W (eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, IARC Press; 2001.

10. Besien K., Kelta M., Bahaguna P. Primary mediastinal B-cell lymphoma:

A review of pathology and management.

J Clin Pathol 2001;19 (6):1855-64.

11. Zinzani P.L., Martelli M., Bertini M.,

Gianni A.M. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large

B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002;87:1258-64.

12. HofmannWJ., Momburg E,

Moller P., Otto H.E Intra and extrathymic B cells in physiologic and pathologic conditions. Virchows Arch [A] 1988; 412:431-42.

13. A predictive model for aggressive non-Hdgkins lymphoma. The International Non-Hodgkins’s Lymphoma Prognostoc Factors Project. N Engl J Med 1993;329:987-94.

14. Cheson B., Horning S., Coiffier B. et al. Report of an International Workshop to Standardize Response Criteria for Non-Hodgkin"s lymphomas. J Clin Oncol 1999;14(4):1244-53.

15. Kaplan E.L., Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958;53:457.

16. Jacobson J.O., Aisenberg A.C., Lamarre L. et al. Mediaslinal large cell lymphoma: an uncommon subset of adult lymphoma curable with combined modality therapy. Cancer 1988;62:1893-8.

17. Al-Sharabati M., Chittal S., Duga-Neulat I. et al. Primary anterior mediastinal B-cell lymphoma: a clinicopathologic and immunohisto-chemical study of 16 cases. Cancer 1991; 67:2579-87.

18. Петерсон Б.Е. Справочник по онкологии. М., Медицина; 1964. с. 281-9.

19. Пробатова Н.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 301-13.

20. Moller P, Lammler B., Eberlin-Gonska K. et al. Primary mediastinal clear cell lymphoma of B cell type. Virchows Arch [A] 1986; 409:79-92.

21. Moller P., Moldenhauer G.,

Momburg E. et al. Mediastinal lymphoma of clear cell type is a tumor corresponding to terminal steps of B cell differentiation. Blood 1987;69:1087-95.

22. Bosly A., Lepage E., Coiffier B. et al. Alternating chemotherapy does not improve results in poor prognosis aggressive lymphomas. LNH87 protocol group 3: a GELA study . Blood 1993;82(Suppl 2):136a.

23. Haioun C., Lepage E., Gisselbrecht C. et al. Comparison of autologous bone marrow transplantation (ABMT) with sequential chemotherapy for aggressive non-Hodgkin"s lymphoma (NHL) in first complete remission: a study of 464 patients (LNH 87 protocol). A GELA study. J Clin Oncol 1995; (in press).

24. Todescini G., Ambrosetti A., Meneghini G. et al. Mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a clinical study of 21 patients. J Clin Oncol 1990;8:804-8.

25. Miller TP., Dahlberg S., Cassady J.R. Chemotherapy alonecompared with chemotherapy plus radiotherapy for localised intermediate-and high-grade non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med 1998;339:21-6.

26. Moller P., Matthaei-Maurer D.U.,

Hofmann W.J. et al. Immunophenotypic similarities of mediastinal clear-cell lymphoma and sinusoidal (monocytoid) B-cells. Int J Cancer 1989;43:10-6.

27. Демина Е.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 314-76.

28. Джумабаева Б.Т, Готман Л.Н., Шавлохов В.С. идр. Возможности способа отсроченной денситометрии «позднего (фиксированного) контраста», применяемого в качестве теста опухоли в остаточном образовании средостения при первичных медиастиналь-ных лимфосаркомах после окончания полихимиотерапии. Тер арх 2002;74(7):53-6.

29. Джумабаева Б.Т, Воробьев А.И., Ка-планская И.Б. идр. Морфологические, мор-фометрическиеи иммунофенотипические характеристики первичной медиастиналь-ной B-клеточной лимфосаркомы. Тер арх 2003;75(7): 34-8.

30. Дзембак ТМ., Гуркало В.К., Гершанович М.Л. Оценка степени злокачественности В-клеточных неходжкинских злокачественных лимфом методом иммунофенотипирования. Вопр онкол 1998;44(2):187-9.

31. Круглова Г.В., Финогенова И.А. Частота и характер рецидивов после комбинированного лечения лимфосарком I-II стадии.

В кн.: Новое в онкологии. Сборник научных трудов. Вып. 2. Под ред. И.В. Поддубной, Н.А. Огнерубова. Воронеж; 1997. с. 6-10.

32. Краевский Н. А.,

Смольянникова А. В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Руководство для врачей. М., Ме-

дицина; 1993. Т. 2. с. 372-404.

33. Луговская С.А., Почтарь М.Е., Тупицын Н.Н. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов. М., Тверь, ООО «Издательство «Триада»; 2005. с. 15-б.

34. Островерхов Г.Е., Лубоцкий Д.Н., Бомаш Ю.М. Курс оперативной хирургии и топографической анатомии. М., Медицина; 19б4. с. 443-8.

35. Отто X. К классификации и дифференциальной диагностике первичных опухолей тимуса. Пат физиол и экспер терапия 199б;(3):34-41.

36. Пробатова Н.А. Морфологическая диагностика неходжкинских злокачественных лимфом (лимфосарком). Арх патол 1990;(9):72-5.

37. Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейш-ман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1997;(4):б5-77.

38. Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейш-ман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1998;(4):б1-71.

39. Соловьева Е.А., Круглова Г.В., Протасова А.К., Френкель М.А. Сравнительная характеристика состояния кроветворения при лейкемизации лимфобластной лимфосарко-мы и остром лимфобластном лейкозе.

Пробл гематол 1978;(11):15-19.

40. Тупицын Н.Н. Иммуноморфологическая диагностика гемобластозов. В кн.: Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. Под ред. С.В. Петрова, Н.Т Райхлина. Казань, РИЦ «Титул»; 2000. с. 149-б5.

41. Тупицын Н.Н., Шолохова Е.Н., Андреева Л.Ю. и др. Иммунодиагностика лимфом. Соврем онкол 2002;Экстравыпуск:4-12.

42. Abdou N.I., Lisak R.P, Zweiman B. et al. The thymus in myasthenia gravis - Evidence for altered cell populations. N Engl J Med 1974;291:1271-5.

43. Foucar K., McKenna R.W,

Frizzera G. et al. Bone marrow and blood involvement by lymphoma in relationship to the Lukes-Collins classification. Cancer 1982;49:888-97.

44. Warnke R.A., Weiss L.M., Chan J.K.C. et al. Tumors of the lymph nodes and spleen. In: Atlas of tumor pathology. Atlas of tumor pathology Armed Forces 3rd Series, Fascicle 14. Washington, Institute of Pathology; 1995.

У-&А^<*ЬМ^

Подписной индекс в каталоге «Почта России» - 12313.

OHКOГEМATOЛOГИЯ 2 ’2 0 0 7

Лимфома средостения — очень опасное заболевание онкологического происхождения. Диагностических методов для выявления патологических изменений в грудной клетке на сегодня немало, но несвоевременное выявление болезни чаще всего связано с нечеткой симптоматикой, которую ошибочно связывают с туберкулезом, позвоночной грыжей и некоторыми другими патологическими состояниями. Эффективное лечение предполагает использование комплексного подхода и позитивный настрой самого больного.

Что такое лимфома

Возникает заболевание вследствие поражения тканей лимфатических узлов. В основном, для своей локализации патология выбирает средостение — место в грудной области, где размещаются главные органы — сердце, легкие. Снизу эта часть ограничивается диафрагмой, а сверху условной линией верхних частей рукоятки. Развиваясь, патология может поражать спинной мозг позвоночника, пищевод, кровеносные сосуды и нервы. Такая ситуация приводит к нарушению работы во многих органах, поэтому симптомы проявляются более ярко, а само лечение длится дольше.

Чаще всего патологическое образование размещается в верхней части средостения. Заболеть можно практически в любом возрасте. Медиастинальные лимфомы встречаются у лиц в возрасте от 20 до 45 лет, лимфогранулематоз — у людей молодого возраста до 30 лет, а наиболее агрессивные формы болезни — лимфосаркомы и ретикулосаркомы — у пожилых людей.

Заболевание может протекать очень вяло и в течение длительного времени никак себя не проявлять или же, наоборот, появиться в короткий срок и сразу же поражать другие органы. В общем перечне всех онкологических заболеваний на этот вид приходится 3-7%.
В арсенале современной медицины есть немало достойных вариантов, которые дают возможность бороться с заболеванием, но наибольшее значение для успешного прогноза имеет стадия болезни, возраст пациента и разновидность лимфомы. Предлагают свои варианты и специалисты нетрадиционной медицины. Онкологи не советуют больным экспериментировать со своим здоровьем, и при первых симптомах обращаться к специалистам.
Лимфома — это крайне опасное для человека заболевание. Если не начать лечение своевременно и не взять под контроль бесконтрольное деление клеток и, соответственно, активное разрастание опухоли, заболевание заканчивается летальным исходом.
Разновидности лимфомы средостения
Лимфома средостения классифицируется на 2 основных вида:
Первичная.
Вторичная.

В первом случае заболевание в основном протекает вяло. Чаще всего диагностируется ходжкинская лимфома. Основной причиной возникновения заболевания считается перерождение самих лимфатических узлов или же неправильное формирование в органах средостения лейкоцитов. Фактически в 75% случаев врачи утверждают о мутации гена и еще в 40% о его реанжировке. Чаще всего В-клеточные лимфомы начинаются с увеличения отдельных групп лимфатических узлов, которые особой болезненностью, покраснением не отличаются.
Т-клеточные варианты отличаются большей агрессивностью. Они способны прорастать в другие органы и ткани, в том числе в:
плевральную полость;
пищевод;
трахеи.

Однако такие формы заболевания на практике встречаются очень редко. Вторичные образования являются следствием активного метастазирования из других органов и систем. Причиной их возникновения в районе средостения является особый вариант движения лимфы в этом месте.
Чаще всего заболевание распространяется из легких.

Именно эти органы в 80% из 100% возможных дают метастазирование. Второй по частоте причиной вторичной лимфомы средостения является пищевод. Заболевание так же подразделяют на 2 типа:
ходжкинские — менее агрессивны, поражают в основном молодых людей в возрасте до 30 лет;
неходжкинские — более агрессивные, встречаются чаще у людей старшего возраста.

Последние, в свою очередь, подразделяются еще на 3 вида:
ретикулосаркома;
лимфосаркома;
гигантоклеточная саркома.

Общепринятой во всем медицинском мире является классификация Анн-Арбор. Согласно ей выделяют 4 стадии заболевания:
Первая — характеризуется поражением только одной группы лимфоузлов.
Вторая — имеет место, если поражено несколько групп узлов, но только с одной стороны диафрагмы.
Третья — поражены узлы с обеих сторон диафрагмы.
Четвертая — заболевание распространяется на другие органы и системы.

Почему возникает
По какой именно причине возникает и развивается лимфома средостения до сих пор точно неизвестно, однако, специалисты указывают на некоторые факторы, которые в наибольшей степени влияют на появление заболевания. Среди них ведущее место занимает нерациональное питание, особенно потребление богатых пестицидами и химическими добавками продуктов. Другими важными факторами специалисты называют:
плохие экологические условия;
аутоиммунные заболевания;
инфекционный мононуклеоз;
преклонный возраст;
частый контакт с канцерогенами на промышленных предприятиях;
контакт с пестицидами, например, в сельском хозяйстве;
гепатит С;
ВИЧ-инфекция;
резкое ухудшение иммунной сопротивляемости организма (может наблюдаться после сильного стресса, переохлаждения, тяжелой вирусной или бактериальной инфекции и т.п.);
патологии, которые характеризуются первичными иммунодефицитами, например, синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича.

Большая вероятность заболеть лимфомой у тех пациентов, которые уже проходят лечение химиотепарией вследствие других онкологических заболеваний. То же самое касается и лиц, которые проходят лечение лучевой терапией или принимают сильнодействующие препараты для борьбы с патологическими состояниями онкологического характера.
Увеличивается риск заболевания у лиц, которые уже пережили трансплантацию клеток и проходят иммуносупрессивную терапию. Неблагоприятными факторами, которые провоцируют резкое прогрессирование заболевания, онкологи называют:
чрезмерное потребление белковой пищи животного происхождения;
злоупотребление алкогольными (даже не крепкими) напитками;
избыточная инсоляция;
активное табакокурение.

Какими симптомами проявляется болезнь
На начальном этапе лимфома средостения практически никак не проявляется. Признаки возникают с развитием болезни, когда образование начинает сдавливать ближайшие органы и ткани. Именно поэтому очень важным для симптоматики является конкретное место размещения патологии. Для лимфомы средостения характерны все те же проявления, что и для других онкологических заболеваний, в частности:
ухудшение аппетита;
беспричинная раздражительность или, наоборот, апатия;
резкая потеря веса;
сильная головная боль;
повышенная температура;
больной чувствует постоянную усталость, ухудшается его работоспособность;
увеличение потливости, особенно в вечернее и ночное время;
резкое снижение защитных функций иммунной системы, вследствие чего часто развиваются вирусные заболевания, бактериальные, грибковые поражения.

На фоне ухудшения иммунитета все инфекционные заболевания протекают сложнее. Часто активируются хронические заболевания, для выздоровления от них больному приходится использовать более сильные препараты. Болезнь проявляется и специфическими для нее симптомами. Связаны они с местом поражения. Так, лимфома легких сопровождается традиционными для онкологических заболеваний легких симптомами:
кашель, который сопровождается выделением густой мокроты, иногда со сгустками крови;
одышка;
боль в области грудной клетки, которая усиливается при частом вдыхании.

Если патология возникла вблизи органов пищеварения или внутри них, чаще всего у больных наблюдается нарушение процесса глотания. Однако это не единственный симптом. Может проявляться:
тошнота;
ощущение тяжести;
боль;
рвота;
запоры.

В тех случаях, когда болезнь касается отделов спинного мозга, наблюдаются характерные для хребтовой грыжи симптомы, в частности:
временное ухудшение двигательной активности;
полные или частичные параличи (могут иметь временный характер);
потеря ощущения чувствительности, периодические онемения;
боль может ощущаться даже в костях;
самые разные нарушения органов малого таза (непроизвольное мочеиспускание, боль, ощущение тяжести и т.д.).

Активное метастазирование приводит к поражению всех систем и органов человеческого организма. В свою очередь, они могут давать проявления со своей стороны.
Основные методы диагностики болезни
Заподозрив патологические изменения, врач проводит детальный сбор информации о симптоматике, общем самочувствии больного и других проблемах со здоровьем. Дополнительно можно использовать и другие методы диагностики. Так, очень часто врачи предлагают проведение рентгенографии для определения структурных изменений и присутствия новообразований в легких.
Для выявления метастазирования, обследования всех внутренних органов и определения, насколько сильно развилось заболевание, проводится УЗИ. Другими информативными методами являются:
эндоскопия — метод, с помощью которого удается оценить состояние бронхов, гортани и легких;
биопсия опухоли — дает возможность благодаря микроскопическому обследованию образца образования определить злокачественное или доброкачественное происхождение патологии;
биопсия костного мозга — дает возможность исключить диагноз лейкоза;
МРТ — предполагает обследование тканей внутренних органов; метод относится к самым современным и наиболее точным, дает возможность заметить мельчайшие новообразования, оценить их размер, структуру, потенциальную способность влиять на окружающие ткани;
люмбальная пункция — предполагает исследование ликвора, для того чтобы выявить или опровергнуть наличие в нем метастазов;
пальпация лимфатических узлов.

Периферический анализ крови позволяет выявить:
уменьшенное количество эритроцитов — анемия;
увеличенное количество лейкоцитов — лейкоцитоз;
увеличенное СОЭ.

Такое положение крови называют еще лимфопения. Биохимический анализ крови дает возможность установить состояние почек, печени, метаболизма, уровня воспалительного процесса. Информацию о стадии заболевания удастся выяснить благодаря иммунологическим исследованиям, анализу на биоптат.
Можно ли вылечить лимфому
Схема лечения больного подбирается врачами в каждом отдельном случае. Наиболее часто онкологи рекомендуют использование следующих методов лечения:
Химиотерапия. Метод предполагает использование специальных препаратов, способных уничтожать раковые клетки. Особенностью данного метода является то, что он воздействует не на один определенный участок, а на весь организм. Таким образом, удается побороть даже те очаги лимфомы, которые не были обнаружены специалистами. Среди наиболее распространенных препаратов можно назвать: Доксорубицин, Винбластин, Дакарбазин. Хотя метод отличается многочисленными побочными эффектами, без него успешное лечение невозможно.
Биологическая терапия. Вспомогательный метод лечения. Предусматривает использование веществ химического происхождения, изготовленных из собственных клеток больного. С их помощью удается прекратить питание клетки, а затем вызвать ее гибель. Данный метод позволяет повысить сопротивляемость организма и иммунную защиту.
Лучевая терапия. Предусматривает использование рентгена, которым облучается новообразование. Может использоваться в тех случаях, когда врачи обнаружили точное место локации болезни. Довольно часто этот метод сочетается с химиотерапией. Вместе они дают хорошие шансы на эффективную борьбу с лимфомой.
Хирургический метод. Используется только в крайних случаях и в основном как вспомогательный вариант, для уменьшения симптомов болезни. Как самостоятельный вариант лечения используется редко, но сочетается с химиотерапией.
Пересадка костного мозга. Достаточно сложная и дорогостоящая процедура. Вместе с тем, сегодня она признана особенно эффективной. Метод предполагает пересадку собственного или донорского костного мозга. В первом случае часть необходимого материала изымается, очищается, а затем снова трансплантируется. Накануне выполнения данного метода нужно максимально качественно уничтожить все метастазы, а для этого используются большие дозы химиотерапии.

Что предлагает народная медицина
Методы народной медицины ни в коем случае не могут заменить предлагаемой онкологом схемы лечения и не являются самостоятельным методом борьбы с недугом. Народные средства уместно использовать для уменьшения симптомов и улучшения общего состояния больного.
Одним из самых популярных методов является использование настоя аконита. По несколько капель его разрешается принимать внутрь, натирать грудную клетку и позвоночник. Чрезмерное употребление этого средства вызывает тошноту. Нет ограничений по потреблению облепихового сока. Для предупреждения раздражения слизистой желудка лучше его разводить с водой. Такой настой способен уничтожать клетки опухоли.
Древним способом борьбы с различными вариантами онкологических заболеваний является настой на березовых почках. Настаивать это естественное лекарство нужно на воде за несколько часов до употребления. Принимать средство можно несколько раз в сутки. Эффективным лекарством является смесь желатина и измельченных экстрактов травы полыни. Из желатина нужно сделать раствор и смешать его с полынью. Когда все застынет, нужно аккуратно скатать небольшие по размеру шарики, которые и будут помогать в лечении. Принимаются они перорально.
В случае с метастазирующим образованием очень важно восстановить нормальный уровень PH в организме, ведь метастазы любят кислую среду. Хорошо в этом плане помогает сода (ее в небольшом количестве принимают перорально, запивая водой), лимон (употребляется дольками).
Прогноз и жизнь после болезни
Лимфома — одно из тех заболеваний, которые можно успешно вылечить при условии своевременного обращения к врачам. Вместе с тем, определить, как будет протекать дальнейшая жизнь конкретного больного ни один врач не может, ведь это зависит от множества факторов. В тех случаях, когда заболевание было диагностировано на ранних этапах, а сама лимфома не отличается агрессивным течением, почти 90% больных успешно излечиваются и в течение ближайших 10 лет не имеют рецидивов.
Если же злокачественные клетки попадают в кровь или поражают клетки костного мозга, процент выживаемости уменьшается на 20. Что же касается более поздних стадий, то в этом случае большое значение имеет:
точное местоположение образования;
возраст больного;
состояние иммунной системы;
схема лечения;
стадия болезни;
наличие сопутствующих заболеваний.

Уменьшаются шансы на успешное лечение у лиц, больных СПИДом. При лимфогранулемах поздних стадий (3-4) даже после интенсивного курса химиотерапии шансы на 5-летнюю выживаемость не превышают 45%. Наиболее опасными для жизни человека считаются лимфосаркомы. Они быстро поражают соседние системы и органы, часто вызывают рецидивы.

Лица, которые уже переболели лимфомой средостения, должны вести обычный, но здоровый образ жизни. В обязательном порядке необходимо укреплять иммунную систему. Если позволяет состояние здоровья, лучше заняться определенным видом спорта (но не тяжелой атлетикой и не теми видами, которые утомляют организм).
Не стоит паниковать и проходить обследование слишком часто или же впадать в другую крайность и забывать о заболевании. Рецидив может случиться в любой момент, а поэтому в течение первого года с момента завершения лечения человеку нужно проходить высокоточное обследование каждые 3 месяца.
В течение последующих лет, если отдаленных метастазов нет, достаточно проходить диагностику по несколько раз в год. Повторное лечение, как правило, врач предлагает при восстановлении симптомов болезни.
Большое значение для хорошего результата должен иметь положительный настрой больного. Спокойное эмоциональное состояние и готовность больного бороться за свою жизнь дают особенно обнадеживающие результаты.

Учитывая всю сложность и опасность лимфомы, к ее лечению нужно относиться серьезно. Больному не стоит игнорировать проблемы, но следует срочно обратиться к онкологу, пройти лечение. При точном соблюдении всех рекомендаций есть большие шансы на долгую и счастливую жизнь.

Лимфома является наиболее распространенной формой рака крови. Лимфома средостения – группа разнородных новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы.

Формы лимфомы

Две основные формы лимфомы являются и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы лимфоциты, тип белых кровяных клеток, растут и размножаются бесконтрольно. могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существуют два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

Часто первым признаком ДВККЛ является безболезненные, отек в области шеи, подмышками или области паха. Для некоторых пациентов, опухоль может быть болезненной. Симптомы могут включать в себя ночные поты, лихорадку и необъяснимую потерю веса. Пациенты могут заметить усталость, потерю аппетита, одышку или боли.

Виды ДВККЛ

Есть несколько подтипов ДВККЛ, которые могут повлиять на прогноз пациента и варианты лечения. Например, лимфома средостения (ККЛ), влияет только на мозг, называется первичной лимфомой центральной нервной системы и трактуется по-разному, чем ДВККЛ, которая затрагивает области вне мозга.

Кроме того, связанный тип агрессивной лимфомы называется «Двойной удар» лимфома демонстрирует специфические генетические аномалии, которые могут повлиять на результат. Использование этой информации потенциально может изменить лечение и находится в стадии активного изучения.

Диагностика и стадирование

После того, как диагноз ДВККЛ подтверждается, следующий шаг, необходимо найти очаги в теле . Поскольку ККЛ является рак крови, необходимо исследовать все тело, чтобы найти все лимфомы. Обычно это делается с помощью компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) / КТ. Делается биопсия костного мозга, чтобы искать клетки лимфомы в кости, а иногда делается спинномозговая пункция, чтобы определить, есть ли клетки .

Врач будет использовать результаты этих тестов для оценки стадии лимфомы. Ограниченная стадия болезни представляет лимфому затрагивающею только одну область тела, в то время как передовые стадии заболевания указывает на то, что лимфома распространилась на несколько органов.

Варианты лечения

Так как ККЛ может распространяться быстро, то требует немедленного лечения. Сочетание химиотерапии и ритуксимаба моноклональное антитела (Ритуксан), с или без лучевой терапии, может привести к ремиссии заболевания у большого числа пациентов с этой формой лимфомы. Наиболее широко используемое лечение ДВККЛ является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон), который обычно дается в циклах 21 дней. Иногда другой препарат химиотерапии, этопозид, добавляется к схеме R-CHOP, в результате чего в комбинации препарата под названием R-ЭПОХА. Для многих пациентов, первоначальное лечение является эффективным и ККЛ не возвращается после лечения.

Большинство пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, будут получать свои собственные стволовые клетки (аутотрансплантацию стволовых клеток). Иногда, пациент получает стволовые клетки от донора (трансплантации аллогенных стволовых клеток). Пациенты, которые не являются кандидатами для трансплантации стволовых клеток, или которые решили не делать трансплантацию стволовых клеток, могут сделать различные схемы комбинированной химиотерапии.

Брентуксимаб ведотин.
Терапии рецептора химерного антигена (CAR-T).
Ибрутиниб.
Леналидомид.

Например, потому что пациенты с лимфомой GCB подтипа могут, иметь лучший ответ на стандартные R-CHOP химиотерапии, чем с подтипом ABC. Исследователи изучают новые методы лечения, которые улучшают лечение для пациентов с ABC ДВККЛ. Клинические испытания, изучающие эти препараты, находятся в разных фазах развития. Очень важно помнить, что сегодня научные исследования постоянно развивается. Варианты лечения могут изменяться, по мере применения новых методов лечения. Улучшаются современные методы лечения, поэтому важно, чтобы пациенты проконсультировались со своим врачом о новых методах лечения.

Информативное видео

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Лимфома — разновидность злокачественной опухоли, которая поражает лимфатическую систему человека. Если новообразование возникло в полости грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Как развивается эта болезнь, каковы причины и симптомы? Рассмотрим подробней.

К большому сожалению, в последние несколько лет количество больных, страдающих онкологическими заболеваниями, значительно увеличилось. Причину такого явления врачи связывают с плохой экологической обстановкой.

Одной из разновидностей онкологии считается лимфома средостения, которая представляет собой группу доброкачественных или злокачественных опухолей, поражающих органы грудной клетки. Согласно статистическим данным, этот вид опухолей встречается у 3% населения в возрасте от 30 до 70 лет.

Важно! Данный вид болезни достаточно опасный, поскольку в 85% случаев имеет злокачественное течение, а при несвоевременной диагностике и лечении практически не оставляет человеку шансов на жизнь.

Что это за болезнь и как она проявляется?

Патогенез болезни

Лимфома средостения — разновидность злокачественной опухоли, которая поражает лимфатическую систему. При бесконтрольном патологическом делении клеток происходит образование лимфом, каждая из которых может поражать эпителий, находиться в определенном органе или распространяться по целому организму.

Данный вид опухолей разделяют на первичные, который развиваются из медиастинального пространства, и вторичные — возникшие из-за образования метастазов. Вне зависимости от формы болезни, ее локализации, очень важно диагностировать опухоль на ранних стадиях, а также выявить и устранить основной этиологический фактор, негативно влияющий на развитие опухолевидного процесса.

Причины заболевания

Этиология лимфомы средостения до конца не установлена. Формирование опухоли происходит на фоне бесконтрольного деления злокачественных клеток, которые могут распространяться по организму и останавливаться именно в средостении. Спусковым механизмом для развития данного заболевания могут выступать следующие факторы:

нерациональное и несбалансированное питание;
плохая экологическая обстановка;
облучение радиацией;
агрессивные вирусы;
снижение иммунитета;
аутоиммунные заболевания;
длительный контакт с канцерогенами;
частые стрессы, депрессии;
курение;
злоупотребление алкоголем.

Курение — один из факторов, увеличивающих риск онкозаболевания

Симптомы лимфомы средостения часто остаются незамеченными, но это только на ранних стадиях болезни.

Симптомы лимфомы средостения

Клиника при лимфоме на ранних стадиях может отсутствовать, но по мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными и значительно снижают качество жизни и самочувствие человека.

Важно! Основным и, пожалуй, главным признаком данного заболевания считается увеличение лимфатических узлов в области шеи, под мышками.

Помимо этого, могут присутствовать и другие недомогания, среди которых:

периодическая или частая боль в животе;
тошнота, рвота ;
снижение аппетита;
резкая потеря веса ;
обильное потоотделение;
снижение сил;
периодическое повышение температуры тела;
одышка;
кашель.

Припухлости в области шеи — главный признак заболевания

В случае, когда стадия лимфомы средостения более серьезная, появляются метастазы, диагностируется крупноклеточная опухоль. Состояние человека ухудшается, нарушается концентрация внимания, появляются нарушения со стороны нервной системы и другие расстройства, которые напрямую зависят от того, какой орган поддался метастазированию.

Диагностика

Лимфома лимфоузлов средостения трудно поддается диагностике, особенно на ранних стадиях. Нередко человек может проходить различные обследования в течение нескольких недель и только тогда получить заключительный диагноз. Среди большого количества обследований, результативными и наиболее информативными считаются следующие:

МРТ или КТ.
Эндоскопическое исследование.
Биопсия.
Лабораторные анализы крови.
Люмбальная пункция.

Вам будет также полезно узнать о на нашем сайте.

Результаты обследований позволят врачу составить полную картину болезни, выявить ее стадию, подобрать наиболее адекватное лечение.

Лечение

Лечение лимфомы лимфоузлов средостения напрямую зависит от стадии болезни, возраста пациента и особенностей его организма. При диагностировании 2 степени болезни больному назначается химиотерапия, состоящая из приема препаратов, механизм действия которых направлен на подавление роста опухолевых клеток. Вместе с приемом химиопрепаратов может назначаться лучевая терапия. В более тяжелых случаях проводится операция.

Какие симптомы при лечении лимфомы средостения неходжкинская. Лимфома средостения: причины, расположение, методы борьбы

Формы лимфомы

Виды ДВККЛ

Диагностика и стадирование

Варианты лечения

Что следует знать о лимфоме средостения?

Виды заболевания

Почему возникают злокачественные поражения

Признаки заболевания

Специфические признаки

Диагностика онкологического поражения

Методы терапии

Успешность лечения

Развитие медиастинальной лимфомы средостения

Виды и стадии

Прогноз

Причины появления

Симптомы заболевания

Диагностика

Лечение

Профилактика

Лимфома средостения

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Прогноз при лимфоме средостения

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Мазурок Л. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Ковригина А. М., Кондратьева Т. Т.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Мазурок Л. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Ковригина А. М., Кондратьева Т. Т.

Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Текст научной работы на тему «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома»

Что такое лимфома

Разновидности лимфомы средостения

Почему возникает

Какими симптомами проявляется болезнь

Основные методы диагностики болезни

Можно ли вылечить лимфому

Что предлагает народная медицина

Прогноз и жизнь после болезни

Формы лимфомы

Виды ДВККЛ

Диагностика и стадирование

Варианты лечения

Информативное видео

Патогенез болезни

Причины заболевания

Симптомы лимфомы средостения

Диагностика

Лечение