Синдром Маршала – это довольно редкое заболевание аутоиммунного характера, которое встречается у детей до 6 лет. Впервые такая патология была выделена отдельно в 80-х годах прошлого столетия. Именно к этому времени относится первое описание признаков болезни, которая периодически поражает организм ребёнка, казалось бы, на фоне полного благополучия. У синдрома Маршалла есть и несколько иных названий – периодически возникающий синдром, аутовоспалительная болезнь, PFAPA. Особенностью данного недуга является то, что он проявляет периодично и между приступами совершенно о себе не напоминает.
Причины
Даже при современном развитии медицины синдром Маршалла не изучен как следует. Причины этой патологии до сих пор точно не определены, поэтому предупредить недуг практически невозможно.
При этом заболевании у ребёнка периодически повышается температура тела до 40 градусов, наблюдается лихорадка и воспаление глотки, миндалин и полости рта . Болезнь проявляется периодично и человек может точно сказать, когда же будет следующий приступ. Однако предупредить такие приступы не представляется возможным, так как врачи прибегают только к симптоматическому лечению. Любая терапия, назначенная при синдроме Маршала, направлена на купирование симптомов болезни, но не способна предотвратить последующие приступы.
Есть предположение, что заболевание возникает из-за определённых аутоиммунных нарушений.
Хотя причины данной патологии до сих пор не известны, врачи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать развитию болезни.
Латентная инфекция
К подобным вирусным инфекциям относят герпес. Носителем этого вируса является множество людей, но проявляется болезнь только при определённых условиях. Провоцирующими факторами могут стать – переохлаждение, снижение иммунитета или иная инфекция.
Хронический тонзиллит
Маленькие детки часто страдают ангиной. При ненадлежащем лечении болезнь быстро переходит в хроническую форму. Бактерии, которые населяют миндалины больного ребёнка, выделяют много токсических веществ, которые приводят к интоксикации организма. Высокая температура, воспаление слизистых и лихорадка могут быть ответом иммунной системы на воспаление.
Обострения хронического тонзиллита у деток дошкольников иногда протекают весьма тяжело. Наблюдается высокая температура, стоматит и гнойный налёт на гландах.
Сбой в работе аутоиммунной системы
Самой вероятной причиной синдрома Маршалла у детей называют аутоиммунные сбои. Болезни этой группы можно блокировать на какое-то время, но невозможно излечить. В таком случае иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать свои клетки как чужие и борется с ними. Это приводит к стойкому повышению температуры и сильному воспалению. Что интересно, никаких видимых причин для такой реакции организма нет.
Периодичность возникновения приступов может быть разной. У одних деток приступы возникают через 3 недели, у других через два месяца.
Клиническая картина
Синдром Маршала у детей протекает с рядом характерных симптомов. Но, даже зная особенности течения болезни, врачам иногда очень трудно дифференцировать патологию с иными заболеваниями или аутоиммунными расстройствами. Для постановки диагноза врач тщательно собирает анамнез, с выделением характерных признаков болезни.
- Лихорадка. Есть определенная периодичность развития лихорадочного состояния. Периоды ремиссии могут продолжаться от 2 до 7 недель. Приступы бывают приблизительно раз в месяц, но иногда этот временной промежуток меньше. Лихорадка может продолжаться около 5 суток, после чего всё проходит бесследно. По мере развития болезни интервалы между приступами лихорадки имеют тенденцию увеличиваться.
- Температура. Синдром Маршалла характеризуется весьма высокой температурой. Температурные показатели могут достигать 41 градуса. Это сопровождается нестерпимой головной болью, нарушением сознания, бредом и ознобом. Такая температура тяжело сбивается жаропонижающими препаратами. Если её удаётся немного сбить, то на непродолжительное время.
- Воспаление горла. При болезни Маршала частенько бывает фарингит. Это заболевание сопровождается сильной болью горла, которая значительно усиливается при глотании, сухостью оболочек ротовой полости и покашливанием. У больного появляется стойкое чувство нахождения инородного тела в горле. Все симптомы фарингита обычно бесследно проходят одновременно с приступом.
- Стоматит. Заболевание нередко протекает со стоматитом. При этом на слизистой рта появляются болезненные язвочки, и температура тела сильно повышается. Стоматит может быть следствием иммунных расстройств.
- Увеличение лимфатических узлов. При синдроме Маршалла сильно воспаляются подчелюстные лимфоузлы. Их увеличение можно заметить даже невооружённым глазом. При ощупывании узлов можно отметить их болезненность и уплотнённость.
- Сильная боль в животе. Подобный симптом при этом аутоиммунном заболевании встречается приблизительно у половины больных детей.
- Боль в суставах и голове. Эти признаки всегда присутствуют при высокой температуре и лихорадке.
Не у всех больных деток такие симптомы проявляются полностью. Чаще всего наблюдается всего несколько признаков болезни, и все они могут быть разной интенсивности. Самыми наглядными симптомами синдрома Маршалла у ребёнка являются высокая температура и проявления ангины .
Синдром Маршалла может наблюдаться у детей несколько лет. Обычно это заболевание самостоятельно проходит к подростковому возрасту.
Диагностика
Диагностировать данную патологию достаточно трудно, из-за смазанных симптомов и отсутствия возбудителя. Лишь после нескольких однотипных приступов у врача может возникнуть подозрение на патологию аутоиммунного характера. Для постановки диагноза используют такие методы диагностики:
- Сбор анамнеза. Это играет первостепенную роль при диагностировании болезни. Доктор внимательно выслушивает родителей больного ребёнка, выясняя, как давно начались приступы и характер их течения. В том случае, когда родители могут точно определить начало последующего приступа, можно заподозрить синдром Маршалла. Помимо этого, специалист наблюдает ребёночка в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено и они нормально развиваются.
- Данные осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвочки на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
- Клинический анализ крови. Для ясности картины больного ребёнка направляют на анализ крови. Если число лейкоцитов сильно повышено и СОЭ увеличено, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.
Синдром Маршалла не диагностируется по каким-то особым критериям. Говорить об этом заболевании можно только при периодически повторяющихся приступах.
На начальной стадии аутовоспалительную болезнь часто путают с хроническим тонзиллитом. Этот недуг тоже сопровождается повышенной температурой, увеличением лимфоузлов и язвочками на миндалинах. Дифференцировать эти патологии можно только через время, когда проявится цикличность приступов.
Если диагноз под сомнением, то доктор может порекомендовать генетический анализ. Совсем недавно был выявлен ген болезни и этот ген может мутировать.
Лечение
Лечат синдром Маршалла всегда симптоматически. Любое лечение этой патологии направлено на устранение всех симптомов, но не на предупреждение следующего приступа. Лечение противовоспалительными и жаропонижающими препаратами редко даёт эффект, чаще такая терапия приводит к рецидивам болезни. При лечении могут быть использованы такие лекарственные препараты:
- Антибиотики. Часто назначаются в самом начале болезни, когда есть подозрение на инфекционную природу патологии. При болезни Маршалла лечение антибиотиками никакого эффекта не даёт.
- Жаропонижающие препараты. Лекарства на основе парацетамола эффекта не дают. Они способны немного сбить температуру всего на пару часов. При этом аутоиммунном заболевании целесообразней давать ребёнку препараты на основе ибупрофена.
- Гормональные препараты. Преднизолон считается довольно эффективным противовоспалительным препаратом при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом гормона надпочечников и участвует во многих обменных процессах, которые происходят в организме. Именно Преднизолон помогает сократить время приступов до 2-3 дней.
Существует мнение, что гормональные препараты помогают не только сократить время приступов, но и существенно уменьшают период ремиссии. В таком случае каждый последующий приступ начинается раньше.
Если болезнь осложняется гипертрофией миндалин, то врач может порекомендовать удалить их . Это необходимо для того, чтобы нормализовать носовое дыхание у ребёнка. Тонзиллоэктомия не способна излечить аутоиммунную патологию, но уменьшить вероятность осложнений она может. К удалению миндалин прибегают только в крайнем случае, при правильно подобранной терапии такой операции можно избежать.
Постоянно увеличенные гланды приводят к нарушению носового дыхания, при этом ребёнок ощущает недостаток кислорода. Такое состояние может привести к отставанию в умственном и физическом развитии.
Осложнения
Синдром Маршала у детей обычно не влияет на умственное и физическое развитие. Если ребёнок регулярно наблюдается врачом и проходит соответствующее лечение, то осложнения бывают крайне редко. Но этот аутоиммунный недуг нередко сопровождается иными патологиями, которые тоже нарушают состояние ребёнка:
- Диарея. У маленьких детей лихорадка нередко протекает с сильной диареей и болями в животе. Это может быстро привести к обезвоживанию организма, при котором состояние малыша только усугубится.
- Нарушения состава крови. Чаще всего наблюдается нейтропения, при этом в крови значительно уменьшается количество нейтрофилов, что приводит к стойкому снижению иммунитета. Это не проявляется никакими симптомами, но на фоне такого состояния нередко развиваются грибковые и бактериальные инфекции. При тяжком течении нейтропении значительно повышается температура, нарушается работа сердца и наблюдается дрожание конечностей.
- Артрит. Это заболевание может развиться в том случае, если воспалительный процесс затронул суставы. Больному ребёнку тяжело двигаться, он становится раздражительным и плаксивым. Суставы у ребёнка могут покраснеть, стать отёчными и деформироваться. Артрит протекает с периодами обострения и ремиссии.
- Неврологические нарушения. Синдром Маршала нередко протекает с сильными головокружениями и обмороками. Такие расстройства могут быть как в период обострения, так и в период ремиссии.
При часто повторяющихся приступах иммунитет сильно понижается, что проявляется частыми болезнями. Дети с синдромом Маршала обычно имеют бледный и нездоровый вид.
Прогноз
При рано начатом лечении прогноз благоприятный. Многие дети выздоравливают после удаления миндалин, у остальных все симптомы болезни проходят в подростковом возрасте. В редких случаях после выздоровления могут оставаться лёгкие неврологические расстройства.
Если среди близких родственников были случаи синдрома Маршалла, об этот стоит сообщить врачу. При таком подходе диагностировать патологию намного легче.
Никакие профилактические меры при синдроме Маршалла неэффективны. Причины этого заболевания до сих пор точно не выяснены, значит, предотвратить возникновение приступов невозможно, так же, как и предугадать их. Болезнь обычно начинается на фоне полного благополучия, без всяких предпосылок.
Синдром Маршалла является редким аутосомно-доминантным генетическим заболеванием, которое вызывается мутациями в гене COL11A1. Основные симптомы и проявления этого синдрома включают: отличительное лицо с уплощенной переносицей, широко разнесенные глаза, близорукость, катаракта и потеря слуха.
Синдром Маршалла. Эпидемиология
Синдром Маршалла развивается у лиц обоих полов в равных соотношениях.
Синдром Маршалла. Причины
Синдром Маршалла является редким аутосомно-доминантным генетическим заболеванием, которое вызывается мутациями в гене COL11A1. Этот ген расположен на хромосоме 1p21.1. Чаще всего, мутации, вызывающие синдром Маршалла, расположены в сайте сплайсинга.
- Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия – редкое генетическое заболевание, оно характеризуется дефицитом роста до рождения (пренатально), пороками развития позвоночника и / или аномалиями затрагивающими глаза. Дефицит роста, в конечном итоге, приводит к низкорослости (карликовости). В большинстве случаев, дети могут иметь уменьшенный мышечный тонус (гипотония), кифосколиоз, поясничный лордоз и / или необычный выступ грудины.
- Врожденный сифилис - хроническое инфекционное заболевание, оно вызывается спирохетами (бледная спирохета), которые находятся в матке беременной женщины. Симптомы этого заболевания могут дебютировать аж спустя несколько недель или месяцев после рождения, а в некоторых случаях, они могут проявиться только спустя годы. Врожденный сифилис передается ребенку от матери, которая приобрела болезнь до или во время беременности. Симптомы врожденного сифилиса включают: лихорадка, проблемы с кожей и низкий вес ребенка при рождении. Поздние симптомы и проявления включают: боль в костях, помутнение зрения, боль в глазах и нечувствительность к свету, костлявый лоб, короткая верхняя челюсть и глухота.
- Синдром Стиклера. Этот синдром относится к группе расстройств соединительной ткани, которые влияют на несколько органов и систем организма (глаза, скелет, внутреннее ухо, голова и лицо). Синдром Стиклера особенно часто влияет на соединительную ткань глаза (очень часто в стекловидном теле).
- Синдром Вагнера – очень редкое наследственное генетическое заболевание. Оно вызывается мутациями в гене CSPG2 расположенном на хромосоме 5q13-14. Глазные проблемы включают в себя: витреоретинальную дегенерацию, катаракты, отслойки сетчатки (редко).
Синдром Маршалла. Фото
Синдром Маршалла. Симптомы и проявления
Пациенты имеют отличительную плоскую затонувшую среднюю зону лица с уплощенной переносицей и широкое пространство между глазами (гипертелоризм). Свод черепа толще, чем обычно. У многих пациентов присутствуют отложения кальция в черепе. Лобные пазухи могут отсутствовать. Глазные дефекты, которые встречаются у пациентов с синдромом Маршалла, включают: близорукость, катаракты, широкое пространство между глазами. Потеря слуха может варьироваться от легкого до тяжелой, искажение звуков является следствием повреждения нерва. Другие симптомы и проявления, у некоторых пациентов с синдромом Маршалла, включают: косоглазие (эзотропия), отслойка сетчатки, глаукомы и отсутствие некоторых костей носа.
Синдром Маршалла. Лечение
Пластической хирургией можно исправить аномальную форму носа у пациентов с синдромом Маршалла. Другие хирургические процедуры могут также применяться для удаления катаракт с последующей имплантацией линз. Впоследствии, контактные линзы могут помочь улучшить четкость зрения. Использование слухового аппарата может быть полезным в некоторых случаях. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.
Синдром Маршалла. Прогноз
Прогноз для пациентов отличный, со временем будет отмечаться постепенное снижение частоты развития периодической лихорадки и некоторых осложнений.
Синдром Маршала, опыт применения классической гомеопатии.
PFAPA-синдром (Periodic Fever, Aphtousis stomattis, Pharingitis, cervical Adenitis) — периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит. Болезнь также называют синдромом Маршалла (G. S. Marshall) .
Синдром PFAPA формально не входит в группу наследственных периодических синдромов, т. к. при нем пока не обнаружено причинного генетического фактора (конкретного мутантного гена), однако в связи со сходством клинической картины он освещается среди этих состояний.
Наследственная предрасположенность не доказана. Описываются спорадические случаи. Чаще данный синдром встречается у мальчиков.
Синдром Маршала относится к группе аутовоспалительных заболеваний, обусловленных нарушениями взаимодействия регуляторов воспаления.
Клинические признаки
Фебрильные атаки длительностью 3-5 дней (резкое начало с ознобом и подъемом темературы лр 40 и выше), имеющие четкую периодичность
Афтозхный стоматит и/или фарингит + аденит
Интервал 4-6 недель (варьирует)
Начало в раннем детском возрасте
В крови лейкоцитоз, ускоренное СОЭ,увеличение СРБ,
Согласно наблюдениям ряда исследователей, в терапии этого синдрома традиционно используются антибиотики и жаропонижающие лекарства, хотя их эффективность минимальная. Купировать приступ помогает применение гормональной терапии (преднизолон 1-2 мг/кг/сут), но последняя не предотвращает появления следующих атак. Сейчас положительный преднизолоновый тест при приступе немотивированной лихорадки является одним из диагностических критериев в диагностике синдрома Маршала.
Своевременная диагностика позволяет отказаться от неэффективной терапии антибиотиками и тонзилэктомии. Вместе с тем, эффективного лечения так и не найдено. Родителям предлогают просто ждать пубертата (это, в среднем, от 4до8 лет), когда вероятно атаки прекратятся сами без последствий.
В докладе представлены 4 случая успешного разрешения синдрома Маршала с помощью классической гомеопатии. Опыт показывает, что это заболевание, представляющее для диагности и лечения большие трудности, достаточно легко поддается лечению классической гомеопатией. Так же заслуживает внимание причинный фактор, который спровоцировал развитие периодической лихорадки: чаще это сильный испуг или вакцинация. Для коллег гомеопатов может быть интересен тот факт, что во всех из пролеченных случаев оказались эффективными препараты туберкулинового миазма. Чаще всего это калькарея карбоника и туберкулинум в качестве антимиазматического назначения.
Врач педиатр, гомеопат Сидоренко Е. В.
Клиника классической гомеопатии имени С. Ганемана г.Москва
Среди заболеваний, которые характеризуются, казалось бы, ничем не спровоцированными приступами лихорадки, существует синдром Маршалла, проявляющийся у детей в течение нескольких лет (в среднем от 4,5 до 8 лет).
Патологию, описанную в статье The Journal of Pediatrics почти 30 лет назад четырьмя американскими педиатрами, получила имя первого из соавторов – врача детской больницы в Филадельфии Гэри Маршалла (Gary Marshall).
В англоязычной медицинской терминологии синдром Маршалла называют синдромом PFAPA – периодической лихорадки (periodic fever) с афтозным стоматитом (aphthous stomatitis), фарингитом (pharyngitis) и шейным лимфаденитом (adenitis), то есть воспалением лимфатических узлов в области шеи.
, , ,
Код по МКБ-10
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное
Эпидемиология
Точная распространенность этого синдрома в общей популяции неизвестна; у мальчиков синдром Маршалла встречаются несколько чаще, чем у девочек (в 55-70% случаев).
Первое проявление обычно отмечается в возрасте от двух до пяти лет (примерно в три с половиной года), хотя может быть и раньше. Проявления синдрома (атаки) у большинства пациентов длятся в течение пяти-семи лет и спонтанно прекращаются по достижении десятилетнего возраста либо в подростковом возрасте.
Причины синдрома Маршалла
Достаточно долго периодически возникающую у детей фебрильную лихорадку с симптомами воспаления в области горла, полости рта и шеи считали идиопатическим состоянием. Затем причины синдрома Маршалла стали связывать с наследственными генетическими мутациями, но конкретный ген окончательно определить пока не удалось. Однако педиатры учитывают в анамнезе семейную историю и склонность кровных родственников к воспалениям данной локализации и лихорадке: по некоторым данным, положительная семейная история выявляется у 45-62% пациентов. И в такой предрасположенности усматриваются реальные факторы риска проявления синдрома PFAPA.
Известные в современной клинической педиатрии генетические причины синдрома Маршалла кроются в нехарактерной при инфекциях активизации обеих форм иммунного ответа – врожденного и адаптивного, а также в изменении характера или кинетики иммунного ответа. Тем не менее, патогенез синдрома Маршалла так до конца и не выяснен, поскольку рассматриваются две версии: активизация иммунитета при рецидивирующих инфекциях и нарушение самого механизмов иммунной реакции. Первая версия явно несостоятельна, так как последние микробиологические исследования показали противоречивые серологические результаты и отсутствие реакции на лечение антибиотиками.
А что касается проблем с механизмом иммунной реакции, то здесь прослеживается связь с дефектами белков врожденного иммунитета. Во время каждой вспышки данного синдрома число активированных Т-клеток либо антител (иммуноглобулинов) в крови не повышается, а уровень эозинофилов и лимфоцитов часто снижен. С другой стороны, в эти же периоды отмечается активизация выработки интерлейкина IL-1β (играющего важную роль в инициировании лихорадки и воспаления), а также воспалительных цитокинов (гамма-интерферона, фактора некроза опухоли TNF-α, интерлейкинов IL-6 и IL-18). И это может быть следствием избыточной экспрессии генов CXCL9 и CXCL10 на 4-й хромосоме.
Главная загадка PFAPA-синдрома состоит в том, что воспалительная реакция не имеет инфекционных триггеров, и чем вызвана экспрессии генов неизвестно. Официально синдром Маршалла является заболеванием неизвестной этиологии и неопределенного патогенеза (по МКБ-10 класс 18 – не классифицированные в других классах симптомы и отклонения от нормы; код – R50-R610). И если раньше его относили к спорадическим заболеваниям, то теперь есть подтвержденные исследованиями основания считать его рекуррентным, то есть периодическим.
, , , , ,
Симптомы синдрома Маршалла
Первые признаки атак при синдроме Маршалла – которые, по клиническим наблюдениям, случаются через каждые 3-8 недель – заключаются во внезапной лихорадке с пиками повышения температуры тела до +38,8-40,5°C и ознобом.
Также могут быть продромальны симптомы синдрома Маршалла, которые проявляются примерно за сутки до повышения температурных показателей в виде общего недомогания и головной боли. Затем появляется воспаление слизистой во рту с небольшими малоболезненными афтозными язвами (в среднем у 55% пациентов). Боль в горле (иногда с экссудацией) имеет вид фарингита – воспаления слизистой глотки. Отмечается болезненная припухлость лимфатических узлов на шее, как при лимфадените. Следует иметь в виду, что весь комплекс симптомов наблюдается в 43-48%% случаев.
Никаких других симптомов, например, ринита, кашля, сильных болей в животе или диареи, при синдроме Маршалла не бывает. Лихорадка может продолжаться от трех-четырех дней до недели, после чего температура так же резко нормализуется, и все проявления исчезают.
При этом дети в периоды между атаками лихорадки совершенно здоровы и не имеют никаких отклонений в общем развитии. По данным клинических исследований, последствия и осложнения PFAPA-синдрома отсутствуют (либо на данный момент не выявлены).
Диагностика синдрома Маршалла
На сегодняшний день диагностика синдрома Маршалла проводится на основании типичной клинической картины. Анализы ограничиваются сдачей общего анализа крови.
Чтобы снять обеспокоенность родителей, избежать ненужных и дорогостоящих обследований и предотвратить потенциально опасные методы лечения, существуют критерии диагностики PFAPA-синдрома:
- наличие свыше трех зафиксированных регулярных случаев лихорадки продолжительностью не более пяти дней, возникающих через одинаковые промежутки времени;
- наличие фарингита с незначительной лимфаденопатия в области шеи и/или афтозных язв на слизистой полости рта;
- отсутствие аномалий развития и нормальное состояние здоровья между эпизодами болезни;
- быстрое разрешение симптомов после однократного применения кортикостероидов.
, , , , ,
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика данного синдрома включает в себя другие заболевания с периодическими лихорадками: семейную средиземноморскую лихорадку, аутоиммунную болезнь Бехчета, циклическую нейтропению (с трехнедельным циклом и обширным поражением тканей десен), ювенильный ревматоидный артрит (болезнь Стилла). Следует исключить инфекции верхних дыхательных путей и вызываемые бактериями фарингит, тонзиллит, лимфаденит, афтозный стоматит.
Важно дифференцировать синдром Маршалла и врожденный синдром гипер-иммуноглобулина D (синдром дефицита мевалонаткиназы) у детей первого года жизни, при котором периодические приступы лихорадки – кроме симптомов, присущих PFAPA-синдрому – сопровождаются болями в области живота, увеличением селезенки, рвотой, диареей, болями и опуханием суставов; с самого раннего возраста у таких детей отмечается задержка развития и ухудшение зрения.
Лечение синдрома Маршалла
Педиатры пока не пришли к единому мнению по поводу того, каким должно быть лечение синдрома Маршалла.
Основная медикаментозная терапия носит симптоматическую направленность и состоит из разовых доз глюкокортикоидов. Так, для облегчения лихорадки назначается бетаметазон или преднизолон при синдроме Маршалла. Преднизолон в таблетках принимается внутрь сразу при начале лихорадки – из расчета 1-2 мг на килограмм массы тела ребенка (максимальная доза составляет 60 мг); бетаметазон – 0,1-0,2 мг/кг.
Оказывающие иммуносупрессивнное действие ГКС противопоказаны при выраженном сахарном диабете, гиперкортицизме, гастрите, воспалении почек, в период после вакцинации, ослабленным детям. Наиболее распространенный побочный эффект лечения преднизолоном – беспокойство и нарушение сна, поэтому его нужно принимать за несколько часов до сна. На третий-четвертый день атаки дозу можно уменьшить до 0,3-0,5 мг/кг (раз в день).
Клинический опыт показывает, что жаропонижающие лекарства, в частности, нестероидные противовоспалительные препараты, помогают только для снижения лихорадки, а в борьбе с другими симптомами неэффективны. При симптоматическом лечении данного синдрома важно оценивать риски, связанные с возможными побочными эффектами. Так что, прежде чем применять даже пастилки от боли в горле , следует посоветоваться с врачом. В частности, рекомендуется выбирать те, что не содержат антибиотиков, поскольку антибактериальные средства не дают никакого результата при синдроме Маршалла.
Детям, страдающим синдромом Маршалла, нужны витамины, особенно кальциферол (витамин D), который – в дополнение к его роли в гомеостазе кальция и метаболизме костной ткани – может выступать в качестве иммунорегуляторного фактора.
Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.
В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся , фарингитом, .
Общая информация о патологии
Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.
Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.
Особенности чередования индивидуальны : у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.
Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.
Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.
Причины появления и группы риска
Точные причины развития заболевания неизвестны . При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.
Предполагаемые причины возникновения патологии:
В группе риска находятся:
- Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
- Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.
Симптомы патологии
Основная симптоматика патологии:
Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.
Осложнения
Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.
Основные осложнения при синдроме Маршала:
- . Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного , поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
- Падение концентрации нейтрофилов , что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
- . Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
- Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.
О методах лечения синдрома Картагенера у детей вы можете узнать из нашей .
Диагностика
Специалисты диагностируют синдром Маршала на основании особенностей симптоматики. При диагностике лечащий врач обращает внимание на следующие признаки :
- четкое чередование периодов болезни и периодов здоровья;
- продолжительность обострений длится от двух до пяти-семи дней;
- низкая восприимчивость к антибиотикотерапии;
- отсутствие патологий развития у ребенка;
- особенности проявления болезни;
- исчезновение симптоматики после назначения кортикостероидной терапии.
Показано проведение комплекса исследований крови .
В ней в период обострений растет концентрация лейкоцитов и иммуноглобулинов, относящихся к классу А, отмечается повышение СОЭ.
Также повышен уровень С-реактивного белка и фибриногена. Все это указывает на наличие в организме ребенка воспалительной реакции .
Важно дифференцировать синдром Маршала с другими заболеваниями, при которых также отмечается приступообразное течение с подъемом температуры и прочими характерными симптомами:
- болезнь Бехчета;
- болезнь Стилла;
- циклическая нейтропения;
- гипер-IgD-синдром;
- семейная средиземноморская лихорадка;
- ряд заболеваний верхних дыхательных путей.
Поэтому к ряду диагностических мероприятий могут добавиться обследования , которые проводятся при подозрении на наличие перечисленных заболеваний. Ребенку может понадобиться консультация у инфекциониста, ревматолога, невролога и других специалистов.
В отдельных случаях диагностика патологии затрудняется, и родители ребенка вынуждены консультироваться с несколькими специалистами одного профиля.
Выявление гена, связанного с патологией, позволило проводить генетический анализ, что упрощает процесс постановки диагноза.
Способы лечения
Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.
Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.
Используются следующие группы медикаментов:
- Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
- Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
- Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.
Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин .
Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.
Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.
Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.
Прогноз и профилактика
Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин , а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.
Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.
Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.
Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!