Гипоплазия глаза. Гипоплазия нерва глаза

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение

И.М. Мосин, В.Ф. Смирнов, Е.В. Ярославцева, Н.В. Славинская, ЕЛ. Неудахина, И.Г. Балаян

Optic nerve hypoplasia in infants: diagnostics, clinical significance

I.M. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, E.A. Neudakhina, I.G. Balayan

Российская медицинская академия последипломного образования, Москва;

Тушинская детская клиническая больница, Москва; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

У 32 младенцев в возрасте от 2 нед до 11 мес с гипоплазией зрительного нерва и 40 здоровых детей проведены биометрия диска зрительного нерва при помощи ручной цифровой фундус-камеры, а также нейросонография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявлены структурные аномалии головного мозга. У здоровых детей в возрасте до 1 года вертикальный и горизонтальный диаметры экскавации составляли 0,31+0,06 и 0,32+0,07 диаметра диска соответственно, отношение площадей экскавации и диска - 0,10+0,04, отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска - 2,38+0,26. У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляло 4,59+1,67 (¿><0,001). Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска - простой метод диагностики гипоплазии зрительного нерва; диагноз устанавливается, если данный коэффициент превышает 2,9. Чувствительность метода - 96,9%.

Ключевые слова: новорожденные, дети первого года жизни, гипоплазия зрительного нерва, синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва (optic nerve hypoplasia, large cup syndrome).

Biometry of the optic disk by means of a manual digital fundus chamber, as well as neurosonography and brain magnetic resonance imaging were performed in 32 babies aged 2 weeks to 11 months who had optic nerve hypoplasia and in 40 healthy infants. Brain structural anomalies were detected in more than two thirds of babies with optic nerve hypoplasia. In healthy babies under 1 year of age, the vertical and horizontal diameters of excavation were 0,31+0,06 WP and 0,32+0,07 WP, respectively; the excavation/disk area ratio was 0,10+0,04; the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 2,38+0,26. In infants with optic nerve hypoplasia, the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 4,59+1,67 (p<0,001). Measurement of the foveola-disk distance/disk diameter is a simple method for diagnosing optic nerve hypoplasia; the diagnosis is established if this ratio is greater than 2,9. The sensitivity of the method is 96,9%.

Key works: neonatal infants, babies of the first year of life, optic nerve hypoplasia, large cup syndrome.

В экономически развитых странах гипоплазия зрительного нерва составляет около 5% в структуре причин слабовидения и слепоты у детей . В последнее десятилетие количество детей с гипоплазией зрительного нерва значительно возросло благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных и зрелых младенцев с патологией центральной нервной системы, обусловленной перинатальными гипоксически-ишемическими и инфекционными поражениями . Диагностика у детей раннего возраста, как правило, вызывает сложности из-за невозможности точной оценки параметров диска зрительно-

го нерва при офтальмологическом обследовании младенцев, отличающихся беспокойным поведением, и трудностей, связанных с интерпретацией офтальмоскопической картины в первые месяцы жизни . Между тем выявление гипоплазии зрительного нерва в первые дни жизни ребенка позволяет быстро определить оптимальную диагностическую стратегию у детей с мультисистемной патологией, предотвращая развитие необратимых осложнений или даже летальный исход как следствие поздней диагностики эндокринных или неврологических нарушений.

Внедрение в клиническую практику современных цифровых технологий визуализации глазного дна увеличивает возможности офтальмоскопической диагностики в тех случаях, когда применение рутинных методов не позволяет эффективно оценить параметры структур заднего полюса глаза . Проведение быстрой биометрии диска зритель-

ного нерва при использовании цифровых методов визуализации в ходе осмотра младенцев с учетом офтальмоскопических особенностей неонатально-го периода позволило бы уменьшить вероятность диагностических ошибок при верификации аномалий зрительного нерва. В связи с этим настоящее исследование преследовало следующие цели:

При использовании ручной цифровой фундус-камеры изучить офтальмоскопические параметры диска зрительного нерва у здоровых детей и младенцев с различными формами гипоплазии зрительного нерва;

Методами лучевой диагностики исследовать состояние структур головного мозга у больных с верифицированной гипоплазией зрительного нерва.

Характеристика детей и методы исследования

Анализировали результаты офтальмоскопии у 40 здоровых детей в возрасте от 2 нед до 11 мес и у 32 детей того же возраста с гипоплазией зрительного нерва различной этиологии.

Диагноз устанавливали на основании нейрооф-тальмологического обследования, включающего прямую и обратную офтальмоскопию, регистрацию электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов по методике, описанной ранее . Учитывали данные перинатального анамнеза и обследования (течение беременности у матери, наличие неонатальной желтухи, гипогликемии, приступов судорог, нарушений иммунного статуса и др.).

Всем детям в условиях бодрствования фотографировали глазное дно, используя ручную цифровую камеру «Nidek NM-200». Последующую обработку снимков осуществляли при помощи прилагаемого коммерческого программного обеспечения (софта) для анализа изображения NAVIS («Nidek», версия 2005 г.). При анализе изображения диска зрительного нерва измеряли следующие параметры:

Соотношение вертикального и горизонтального диаметров экскавации и диска зрительного нерва;

Отношение расстояния от фовеолы до края диска зрительного нерва к диаметру диска;

Отношение площади экскавации к площади диска.

Указанные коэффициенты были выбраны для решения поставленных диагностических задач потому, что в софте NAVIS все размеры диска измеряются в пиксилах. Для измерения вышеуказанных параметров в софте обводили курсором контуры диска зрительного нерва и экскавации, выделяя их белым и синим цветом соответственно. Дополни-

тельно проводили прямую линию от центра фове-олярного или фовеального рефлекса до височного края диска в области экватора (рис. 1).

Всем детям проводили нейросонографию на ультразвуковом диагностическом приборе Volus-on-730 (США) стандартными секторным и микро-конвексным датчиками с частотой сканирования 5-7 МГц. Детям с гипоплазией зрительного нерва проводили магнитно-резонансную томографию головного мозга на томографе Signa («General Electric», США) используя срезы 5-10 мм.

Контрольную группу из 40 здоровых детей формировали, руководствуясь определенными критериями: неотягощенный анамнез, роды в срок, масса тела при рождении 2900 г и более, оценка по шкале Апгар не менее 8 баллов, отсутствие офтальмологической и системной патологии, а также изменений при нейросонографии. Для статистической обработки результатов использовали программу Excel.

РЕЗУЛЬТАТЫ

У здоровых детей в возрасте до 1 года при измерении параметров диска зрительного нерва установлены следующие результаты:

Вертикальный диаметр экскавации - 0,31±0,06 диаметра диска;

Горизонтальный диаметр экскавации - 0,32±0,07 диаметра диска;

Отношение площадей экскавации и диска - 0,10±0,04;

Отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска - 2,38±0,26.

При офтальмоскопии у всех детей с гипоплазией зрительного нерва выявлялось различной степени уменьшение диска зрительного нерва, отсутствие

Рис. 1. Глазное дно здорового младенца в возрасте 2 мес.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Границы диска и склерального кольца совпадают. Белая горизонтальная линия - отрезок фовеола - край диска.

фовеальных рефлексов. В ряде случаев отмечались выраженная деколорация диска, симптом «двойного кольца», образованного двумя пигментными венчиками, расположенными по периметрам уменьшенного диска и нормального склерального кольца , штопорообразная извитость сосудов (рис. 2). Вертикальный и горизонтальный диаметры диска у детей с гипоплазией зрительного нерва варьировали от 0,41 до 0,88 и от 0,32 до 0,91 диаметра диска по сравнению с вертикальным и горизонтальным диаметрами определяемого на фотоизображении нормального склерального кольца, составляя в среднем 0,75±0,17 и 0,70±0,17 диаметра диска соответственно (^<0,01).

У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска во всех случаях превышало возрастной норматив, варьируя от 2,89 до 9,31 (рис. 3). В среднем отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска у детей с гипоплазией зрительного нерва в

нашем исследовании составляло 4,59±1,67, что значительно превышало параметры контрольной группы (^<0,01). Чувствительность описанного метода оценки диска зрительного нерва составила в нашем исследовании 96,9%.

При нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии патологические изменения головного мозга были выявлены у 22 из 32 детей с гипоплазией зрительного нерва. У 17 из них наблюдались сочетанные изменения головного мозга. Обнаруженные нарушения включали: гипо- или агенезию мозолистого тела (у 12 детей), агенезию прозрачной перегородки (у 7), перивен-трикулярную лейкомаляцию (у 7), порэнцефали-ческие или арахноидальные кисты (у 3; рис. 4), заднюю эктопию гипофиза (у 3), шизэнцефалию (у 3), гетеротопию серого вещества в белое (у 2), гидранэнцефалию (у 1), синдром Денди-Уокера (у 1), кольпоцефалию (у 1), голопрозэнцефалию (у 1; см. рис. 2, б, в).

Рис. 2. Глазное дно (а) и нейросонограммы (б, в) месячного ребенка с гипоплазией зрительного нерва и голопрозэнцефали-ей.

а - диск зрительного нерва уменьшен в диаметре до 0,55 диаметра диска, деколорирован. Сосуды штопорообразно извиты. Симптом «двойного кольца» (объяснение в тексте).

б - нейросонограмма (коронарное сканирование на уровне отверстий Монро и III желудочка): голопрозэнцефалия (полудолевая форма); боковые желудочки слиты между собой в передних отделах.

в - нейросонограмма (коронарное сканирование через задние отделы боковых желудочков): голопрозэнцефалия; частичное разделение зрительных бугров между собой; вещество мозга представлено в виде плащевидной зоны по периферии боковых желудочков.

Рис. 3. Глазное дно пациента с гипоплазией зрительного нерва.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Горизонтальный размер диска уменьшен до 0,73 диаметра диска. Пигментированное склеральное кольцо обычных размеров. Белая горизонтальная линия - отрезок фовеола - край диска. Отношение расстояния фовеола - край диска к диаметру диска составляет 3,22.

Анализ данных анамнеза показал, что длительная (более 2 нед) неонатальная желтуха наблюдалась у 5 из 32 больных, гипогликемия - у 4, неврологическая симптоматика (пароксизмы, спастическая диплегия, мышечная дистония и др.) - у 18. Перечисленные нарушения отмечались только у детей с гипоплазией зрительного нерва и структурными изменениями головного мозга, верифицированными при нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Выявление гипоплазии зрительного нерва у детей первых месяцев жизни играет важную роль при ранней диагностике различных системных соматических и нейроэндокринных заболеваний (нео-натальный холестаз, септооптическая дисплазия де Морсье, перивентрикулярная лейкомаляция и др.) . Обнаружение гипоплазии зрительного нерва является ключевым моментом дифференциальной диагностики при генетическом консультировании, например при клинической верификации синдромов Патау, Апера, Меккеля- Грубера, болезни Цельвегера . Между тем адекватная оценка параметров диска зрительного нерва у детей раннего возраста может вызывать значительные затруднения из-за их беспокойного поведения. Еще сложнее определить размеры диска зрительного нерва у младенцев с нистагмом, нередко сочетающимся с различной патологией глаз и центральной нервной системы.

Диск зрительного нерва у здоровых новорожденных выглядит серым или бледным, физиологическая экскавация и фовеолярный рефлекс отсутствуют, а сосуды имеют прямолинейный ход . Экскавация диска зрительного нерва, диаметр которой не превышает 0,3 диаметра диска, определяется лишь у 7,5% здоровых младенцев в возрасте до 6 мес, не имеющих отклонений при нейросонографии . М.В. Дроздова обнаружила экскавацию диска зрительного нерва у 25% новорожденных, а Т.В. Бирич и В.Н. Перетицкая - у 28% .

Рис. 4. Арахноидальная киста головного мозга у ребенка с гемианоптической гипоплазией зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томограмма (режим Т1): аксиальный (а) и коронарный (б) срезы. Гигантская арахноидальная киста левого полушария, вызывающая смещение срединных структур головного мозга и вовлекающая зрительную лучистость. Медиальные отделы левой затылочной доли в проекции стриарной коры сохранены.

Но авторы не оценивали ее диаметр, не анализировали пре- и перинатальный статус обследованных младенцев и, к сожалению, не имели возможности оценить состояние их головного мозга, в том числе и постгеникулярных зрительных путей, используя методы лучевой диагностики. Поэтому нельзя исключить, что у некоторых из обследованных ими новорожденных были структурные изменения головного мозга.

Описанный выше метод измерения отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска при цифровой фотосъемке глазного дна является простым и надежным способом диагностики гипоплазии зрительного нерва, включая ее различные субклинические формы - горизонтальную секторальную гипоплазию , гемианоптическую гипоплазию . У здоровых детей отношение (коэффициент) расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Коэффициент, превышающий 2,9 (норматив + 2а), свидетельствует о гипоплазии зрительного нерва. Исследование с помощью ручной цифровой камеры (например, аппарата «№ёек NM-200»), включая анализ изображения в софте, занимает около 5 мин и не требует анестезии, что позволяет использовать методику для исследования детей уже с первых дней жизни. Небольшие габариты ручной фундус-ка-меры позволяют проводить исследование у детей

даже в отделениях интенсивной терапии, не извлекая их из кувеза.

Для диагностики другой формы гипоплазии зрительного нерва - синдрома расширенной экскавации (рис. 5, а), часто наблюдаемого у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией (рис. 5, б) , необходимо сопоставлять с нормой, как минимум, три параметра: горизонтальный диаметр экскавации (в норме удетей в возрасте до 12 мес составляет 0,32+0,07 диаметра диска), отношение площадей экскавации и диска (норма 0,10+0,04) и отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска (у здоровых детей - 2,38+0,26). Последний коэффициент необходимо учитывать потому, что значительное увеличение экскавации может наблюдаться у детей с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) и коло-бомоподобными дисплазиями зрительного нерва . Если коэффициент меньше 1,86 (норматив -2а), то можно предположить, что у ребенка мегалопапилла. При дифференциальной диагностике мегалопапиллы и синдрома расширенной экскавации необходимо принимать во внимание коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва. У здоровых детей и пациентов с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) этот коэффициент составляет 0,10+0,04. У больных с синдромом

Рис. 5. Глазное дно (а) и нейросонограмма (б) ребенка с синдромом расширенной экскавации (клиническая форма гипоплазии зрительного нерва) и перивентрикулярной лейкомаляцией.

а - диск зрительного нерва имеет нормальный диаметр. Экскавация увеличена до 0,78 диаметра диска по вертикали, до 0,84 диаметра диска по горизонтали. Фовеолярный рефлекс отсутствует.

б - нейросонограмма (коронарный срез): множественные перивентрикулярные кисты, умеренное расширение боковых желудочков на уровне передних рогов.

расширенной экскавации горизонтальный диаметр экскавации возрастает до 0,611+0,026 диаметра диска, а коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва - до 0,35+0,123 (^<0,001) , что свидетельствует о значительном увеличении площади экскавации и уменьшении площади нейроретинального кольца. Это связано с частичной потерей аксонов зрительного нерва вследствие транссинаптической нейро-нальной дегенерации .

Знание нормальных параметров экскавации диска зрительного нерва у детей первого года жизни имеет значение также для ранней диагностики врожденной глаукомы. Известно, что при глаукоме отмечается прогрессирующее увеличение вертикального размера экскавации , тогда как у детей с синдромом расширенной экскавации определяется ее увеличение преимущественно по горизонтали в височном направлении .

Более чем у 2/3 детей с гипоплазией зрительного нерва при использовании лучевых методов диагностики были выявлены патологические изменения головного мозга. Это не противоречит результатам ранее опубликованных нейрорадиологических исследований, согласно которым агенезия мозолистого тела и/или прозрачной перегородки встречается у 46-53% больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации головного мозга - у 12-45% больных . Следует отметить высокую частоту выявления кистозной перивентри-кулярной лейкомаляции в группе обследованных нами детей с гипоплазией зрительного нерва - у 7 из 32 больных. Это свидетельствует о том, что перинатальные гипоксически-ишемические поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга значительно чаще, чем предполагалось ранее, приводят к нарушениям нормального развития прегеникулярных зрительных путей и формированию гипоплазии зрительного нерва.

Выявление определенных аномалий зрительного нерва у детей с поражениями центральной нервной системы позволяет установить период поражения плода. L. Jacobson и соавт. считают, что при поражениях перивентрикулярного белого вещества головного мозга, развившихся до 28 нед ге-стации, у пациентов формируется «классическая» гипоплазия зрительного нерва, проявляющаяся уменьшением его диаметра. Если повреждение перивентрикулярного белого вещества головного мозга происходит после 28 нед гестации, то у детей развивается синдром расширенной экскавации . Между тем E. McLoone и соавт. при анализе результатов нейросонографии и офтальмоскопических изменений у 109 детей с гипоксически-ише-мическими поражениями перивентрикулярного

белого вещества головного мозга, развившимися в период от 24 до 33 нед гестации, такой закономерности не обнаружили . У пациентов с гидран-энцефалией часто встречаются оба клинических варианта аномалии зрительного нерва - «классическая» гипоплазия зрительного нерва и синдром расширенной экскавации. Известно, что гидран-энцефалия может развиваться при внутриутробном вирусном или токсоплазмозном инфицировании плода в период от 9 по 28 нед беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних сонных артерий . Эти аномалии нередко сочетаются у одного пациента, когда синдром расширенной экскавации наблюдается в одном глазу, а «классическая» гипоплазия зрительного нерва - в другом . S. Шшшег и соавт. при гистологических исследованиях установили, что в норме рост диска зрительного нерва и его более проксимальных отделов к 20 нед гестации завершается только на 50%, а к 38-40 нед гестации - на 75% . Таким образом, опираясь лишь на результаты офтальмоскопии, определить момент перинатального поражения невозможно, поскольку механизмы, индуцирующие развитие различных форм гипоплазии зрительного нерва при повреждениях перивентри-кулярного белого вещества головного мозга, остаются неясными.

Учитывая высокую частоту нейрорадиологиче-ских отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, офтальмологам и неонатологам целесообразно всем детям с данной аномалией глаз назначать нейросонографию. Детям, у которых гипоплазия зрительного нерва сочетается с длительной неонатальной желтухой, гипогликемией и/или судорожными пароксизмами, необходимо проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, а также магнитно-резонансную томографию для исключения патологии центральной нервной системы, в частности гипоплазии гипофиза.

Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска при помощи ручной цифровой фундус-камеры - простой и чувствительный (96,9%) метод диагностики различных, в том числе субклинических, форм гипоплазии зрительного нерва (горизонтальная секторальная и гемианопти-ческая формы гипоплазии, синдром расширенной экскавации). У здоровых детей отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Если данный коэффициент превышает 2,9 (норматив +2о), то у пациента имеет место гипоплазия зрительного нерва.

Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявляются структурные аномалии головного мозга. Детям с гипоплазией зрительного нерва, сочетающейся с неонатальной желтухой, гипогликемией или неврологической симптоматикой, показано проведение комплексного обсле-

дования с применением методов лучевой диагностики (нейросонографии и магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования органов брюшной полости) для раннего выявления соматических и нейроэндокринных дисфункций.

ЛИТЕРАТУРА

1. Hornby S J., Xiao Y, Gilbert C.E. etal. Causes of childhood blindness in the People"s Republic of China: results from 1131 blind school students in 18 provinces. Br J Ophthalmol 1999; 83: 8: 929-932.

2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K et al. Recent advances in cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 1: 56-60.

3. Gronqvist S., Flodmark O., Tornqvist K. et al. Association beetween visual impairment and functional and morphological cerebral abnormalities in full-term children. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79: 2: 140-146.

4. Бирич Т.В., Перетицкая В.Н. Изменение глазного дна у новорожденных при нормальных и патологических родах. Минск: Беларусь 1975; 176.

5. Хухрина Л.П. Некоторые данные состояния органа зрения новорожденных. Вестник офтальмол 1968; 5: 57-61.

6. Фильчикова Л.И., Мосин И.М., Крюковских О.Н. и др. Зрительные вызванные потенциалы детей раннего возраста в норме и при гипоплазии зрительного нерва. Вестн офтальмол 1994; 3: 29-32.

7. McLoone E, O"Keefe M, Donoghue V. et. al. RetCam image analysis of optic disc morphology in premature infants and its relation to ischaemic brain injury. Br J Ophthalmol 2006; 90: 4: 465-471.

8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. et al. Ophthalmic fundus imaging: today and beyond. Amer J Ophthalmol 2004; 137: 3: 511-524.

9. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Славинская Н.В. и др. Офтальмологическая симптоматика у детей с пери-вентрикулярной лейкомаляцией. Вестн офтальмол 2005; 121: 2: 13-18.

10. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Васильева О.Ю. и др. Офтальмологические нарушения у детей с перивен-трикулярной лейкомаляцией. Педиатрия 2005; 1: 26- 33.

11. Brodsky M.C. Periventricular leukomalatia: an intracranial cause of pseudoglaucomatous cupping. Arch Ophthalmol 2001; 119: 4: 626-627.

12. Fahnehjelm K.T., Fischler B., Jacobson L, Nemeth A. Optic nerve hypoplasia in cholestatic infants: a multiple case study. Acta Ophthalmol Scand 2003; 81: 2: 130-137.

13. Jacobson L., Hard A.L., Svensson E. et al. Optic disc morphology may reveal timing of insult in children with periventricular leucomalacia and/or periventricular haemorrhage. Br J Ophthalmol 2003; 87: 12: 1345-1349.

14. Siatkowski R.M., Sanchez J.C., Andrade R., Alvarez A. The clinical, neuroradiographic, and endocrinologic profile of patients with bilateral optic nerve hypoplasia. Ophthalmology 1997; 104: 3: 493-496.

15. Мосин И.М. Аномалии экскавации зрительного нерва: клинические проявления и дифференциальная диагностика. Вестн офтальмол 1999; 5: 10-14.

16. Brodsky M.C., Glasier C.M. Optic nerve hypoplasia: clinical significance of associated central nervous system abnormalities on magnetic resonance imaging. Arch Oph-thalmol 1993; 111: 1: 66-74.

17. Hoyt W.F., Rios-Montenegro E.N., Behrens M.M., EckelhoffR.J. Homonymous hemioptic hypoplasia: fundoscopic features in standart and red-free illumination in three patients with congenital hemiplegia. Br J Ophthalmol 1972; 56: 537-545.

18. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. М: Медицина 2001; 352.

19. Курышева Н.И. Глаукомная оптическая нейропатия. М: МЕДпресс-информ 2006; 136.

20. Häussler M., Schäfer W.-D, Neugebauer H. Multihandi-capped blind and partially sighted children in South Germany I: prevalence, impairments and ophthalmological findings. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 12: 1068- 1075.

21. Herman D.C., Bartley G.B., Bullock J.D. Ophthalmic findings of hydranencephaly. J Pediat Ophthalmol Strabismus 1988; 25: 2: 106-111.

Гипоплазия со стороны зрительного нерва характеризуется уменьшенным количеством нервных элементов. Она может быть как односторонней, так и двусторонней.

Данная аномалия относится к врожденным патологиям.

Гипоплазия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими пороками развития глаза.

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Этиология

Вызвать появление данной патологии могут следующие вещества, которые принимались матерью во время периода беременности:

Напитки, содержащие алкоголь;
Хинин;
Протаминцинкинсулин;
Стероидные средства;
Диуретические препараты;
Противовирусные медикаменты;
Антиконвульсанты.

Также спровоцировать появление данной патологии у будущего ребенка может диабет у матери.

Виды и формы

По характеру поражения гипоплазия может быть:

Также она может носить изолированное течение или сочетанный характер.

При различных синдромах, которые проявляются нарушениями со стороны эндокринной системы, а также с пороками развития, которые затрагивают срединные структуры головного мозга.

Симптоматика

Основными признаками данного состояния являются:

Острота зрения может, как соответствовать норме, так и ухудшаться, вплоть до слепоты;
Нарушения в поле зрения глаз;
Дисхроматопсия;
Афферентное зрачковое нарушение;
Гипоплазия Фовеа;
Аниридия;
Микрофтальм;
Косоглазие;
Нистагм.

Изменения формы и цвета зрительного нерва имеют следующие особенности:

Диск небольшого размера;
Диск обладает серым оттенком;
Его окружает хориоретинальная атрофия;
Калибр сосудистых элементов не изменен, однако они могут иметь извилистую форму;
Расстояние от фовеола до височной стороны диска больше нормы и превышают 3 диаметра зрительного диска.

Диагностические мероприятия

Для постановки такого диагноза, как «гипоплазия зрительного нерва» одних только признаков не достаточно — необходимо комплексное обследование организма с использованием таких исследовательских методик:

Рентген-диагностика, с помощью нее можно установить уменьшенные в размерах зрительные каналы;
При компьютерной томографии орбитального участка, а также головного мозга можно наблюдать сужение и истончение зрительного нерва в орбитальной части, уменьшенный диаметр зрительного отверстия;
МРТ используется при спорных случаях, хорош, как неинвазивный способ диагностики;
Ультразвуковое исследование.

В некоторых клинических ситуациях применимы следующие специфические методики исследования, такие как:

Измерение расстояния в соотношении диска к макуле (в норме их расстояние должно быть в 3 раза меньше диаметра диска) при фоторегистрации;
Определение параметров зрительного диска при помощи компьютерных анализаторов;
Фоторегистрация дна глаза в так называемом бескрасном цвете с использованием высокого разрешения. Таким образом, можно определить нарушения в слое нервов;
Оптическая когерентная томография. Она может выказать толщину слоя нервов.

Дифференциальная диагностика касается аплазии, которая схожа с гипоплазией зрительного нерва своими проявлениями, однако не клиническими признаками: при аплазии нельзя определить центральные сосуды в области сетчатки глаза, при гипоплазии – они определяются и имеют нормальные размеры и штопороподобный ход.

Лечение

Существует множество скептических мнений по поводу терапии данного патологического состояния, однако ряд попыток реабилитационного характера, которые были предприняты у лиц раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва, дали положительный результат.

Так в раннем детском возрасте лечение гипоплазии сводится к :

Ликвидации влияния глазной депривации на еще не окончательно созревшую зрительную систему. Проводятся профилактические мероприятия по предотвращению развития амблиопии, а если требуется – проводится ее лечение;
Раннему назначению контактной коррекции (в том числе очковой) аметропии;
Дозированной окклюзии глаза, который не поражен;
Использованию лазерной плеоптики.

Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.

Зрительный нерв – парное образование, отвечающее за проводимость данных с глаза на зрительный тракт. Топографически начало идет с сетчатки – задней стенки глаза, воспринимающей зрительную информацию. Нервы обоих глаз идут к середине мозга, где частично перекрещиваются. Зрительный перекрест «перекидывает» нерв, отвечающий за боковое зрение каждого на другую сторону. Получаемая информация с правой стороны нерва человека обрабатывается левым полушарием, а с левой стороны – правым.

После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.

Читайте также:

Гипоплазия представляет собой недостаточность развития ткани в зрительных нервах. При этом она развивается как с одной стороны, так и симметрично – это ведет к односторонней или полной потере зрения у детей.

Данные статистики говорят, что из всех случаев врожденной слепоты у детей, гипоплазия составляет 5% от общего числа.

Причины

Гипоплазия возникает в момент развития периферической нервной системы во внутриутробном периоде. Врачами раньше считалось, что у детей нарушение развивается во время 4–6 недели, но эта теория не подтверждалась другими находками в строении тканей. Также гипоплазия часто совпадала с другими изменениями в головном мозге, происходящих при регрессии аксонов.

Гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями развития полушарий. Значит, проблемы с нервом заключаются в регуляции внутренней миграции нейронов. Около половины сочетаются с опухолями, которые своим образованием мешают нормальному развитию нервной пары.

В случае гипоплазии можно выделить следующие предполагаемые причины развития:

Нарушения деления клеток зародыша;
Уменьшения количества околоплодных вод в плаценте;
Ионизирующее излучение, воздействующее на будущих детей;
Травмы материнского организма во время развития плода;
Воздействия агрессивных факторов – высоких и низких температур, работы с токсичными веществами;
Курение во время беременности;
Попадание в организм алкоголя, наркотических и токсичных средств через лекарства;
Инфекции и бактериальные заболевания.

Гипоплазия, происходящая по причине патологий деления клеток детей, в части случаев обусловлена генетически. Защитить себя от этого никак нельзя, однако, данные генетические мутации редки. Уменьшение массы вод является следствием болезней организма женщины либо генетической предрасположенности.

Ионизация для детей крайне губительна, поскольку приводит к мутациям и нарушениям в структуре ДНК и всех видов РНК.

Значение имеет вид гипоплазии. В зависимости от вида попавших изотопов, будут наблюдаться разные последствия. Изотоп имеет свое время полураспада и величину облучения. Поэтому, даже облучение до беременности имеет шансы принести вред развитию.

Гипоплазия, полученная вследствие травм беременной женщины, тоже относится к нарушениям деления клеток. К травмам могут относиться как физические, так и моральные. Стресс повышает выброс гормонов, которые попадают в кровь и приводят к генетическим мутациям плода.

Факторы окружающей нас среды подстраивают иммунный и гормональный ответ женщины. Токсические вещества выбивают наши гены из структуры дезоксирибонуклеиновых кислот. К ним относятся никотин, углекислоты, попадающие при вдыхании дыма, ацетальдегид, являющийся метаболитом этанола. Список дополняют вещества, которые содержатся в некоторых лекарствах. Необходимо советоваться с врачом по поводу принимаемых препаратов.

Медики к инфекциям относят краснуху и токсоплазмоз. , возбуждаемая вирусом рубеллы, вызывает легкую степень заболевания у взрослого человека, но приводит к серьезным последствия у плода, лечение которых зачастую невозможно. Гипоплазия в таком случае не самое страшное – проявляются заболевания и вовсе несовместимые с жизнью. , возбудимый бактериями токсоплазма, имеет такое же губительное влияние.

Осложнения

Если гипоплазия протекает без нарушений формации остального мозга и ребенок теряет функцию зрения одного глаза, то он имеет шансы выжить.

Хоть остальные органы и в норме, со зрительным аппаратом развиваются осложнения, на ликвидацию которых и направляется будущая терапия. Из осложнений, поддающихся терапии, можно выделить и . Амблиопию врачи ещё называют синдромом «ленивого» глаза. Пораженный глаз передает расплывчатую картинку, что влияет на развитие депривации зрительного аппарата. Косоглазие также ведет к депривации.

Лечение

Данная патология у ребенка почти не лечится. Все будет зависеть от тяжести нарушения нерва. Обнаружение заболевания проходит не сразу, но от скорости постановки диагноза зависит то, насколько быстро удастся начать лечение.

При одностороннем нарушении нерва терапевтические действия направлены на устранение депривации. Работа ведется методом аутотренинга недоразвитого нерва. Лечение аутотренингом дает результаты в младшем возрасте, когда ЦНС ещё развивается. Врачи скептически относятся к терапии при недоразвитом нерве, но наука не стоит на месте и тренировки дают результаты.

Актуальность . Гипоплазия зрительного нерва (ГЗН) встречается в экономически развитых странах с частотой не менее 7 случаев на 100 000 населения и является причиной слабовидения и слепоты в 5-6% случаев. Выявление и адекватная верификация аномалий диска зрительного нерва у детей в первые месяцы жизни имеет значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играет чрезвычайно важную роль для генетического консультирования и ранней диагностики у младенцев ассоциированных с мальформациями зрительного нерва системных заболеваний.

Из-за небольшого числа публикаций, посвященных ГЗН и ее связи с системной патологией, офтальмологи недостаточно информированы о характере течения и клинических особенностях некоторых заболеваний из этой группы, что обусловливает высокую частоту диагностических ошибок и неудовлетворительные функциональные результаты лечения.

Цель . Изучить диагностические критерии ГЗН у детей.

Материал и методы . Были проанализированы результаты нейроофтальмологического обследования и наблюдения 25 детей с ГЗН в возрасте от 7 до 16 лет. Сбор материала проводился в Республиканской клинической офтальмологической больнице. Всем больным были проведены: сбор анамнестических данных, клиническое и офтальмологическое исследование.

Результаты . Установлено, что основные причины развития ГЗН - пре- и перинатальные поражения ЦНС (перивентрикулярного белого вещества) плода, обусловленные гипоксически-ишемическими нарушениями (32%), внутриутробной инфекцией (8%) и хроническими токсическими воздействиями (4%). ГЗН приблизительно с равной частотой может поражать как один (44%), так и два (56%) глаза. ГЗН характеризуется типичными офтальмоскопическими проявлениями — уменьшением размеров ДЗН (в 100%) случаев, его деколорацией (48%), симптомом «двойного кольца» (44%), штопорообразной извитостью ретинальных сосудов (32%), отсутствием макулярного и фовеолярного рефлексов (96%). ГЗН во всех случаях верифицирована при исследовании глазного дна.

У детей с ГЗН отмечается высокий уровень аметропий (92%), глазодвигательных нарушений (80%), сопутствующих изменений переднего и заднего отрезка (64%), затрудняющих ее диагностику и усугубляющих зрительную депривацию, что обусловливает частое развитие амблиопии.

В результате нейрорадиологических исследований у 72% больных были установлены патологические изменения головного мозга. Некоторые из этих аномалий могут не вызывать нейроэндокринных нарушений, в частности, агенезия прозрачной перегородки (обнаружена у 32% больных) и гипо- или агенезия мозолистого тела (у 40%). У детей с двусторонним поражением при нейрорадиологическом обследовании патология ЦНС выявляется почти в 3 раза чаще (р
У всех детей с ГЗН обнаружены уменьшение вертикального и/или горизонтального диаметра диска ЗН, снижение рефлективности и истончение (р
При ГЗН сильнее страдает световосприятие на синий и зеленый цвета и степень световосприятия, что свидетельствует о происходящих необратимых процессах в зрительном нерве и стойкой ишемии и отражает коэффициент снижения зрения. Полученные данные КЧСМ могут служить дифференциально-диагностическим критерием.

Выводы . 1. Основные причины формирования ГЗН — пре- и перинатальные поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга плода, обусловленные гипоксически-ишемическими нарушениями (32%), внутриутробной инфекцией (8%) и хроническими токсическими воздействиями (4%). 2. В связи с распространенностью системной патологии у детей с ГЗН при их наблюдении необходимо использовать методы лучевой диагностики: во всех случаях — нейросонографию, а у детей из группы риска (при двустороннем поражении, при сочетании ГЗН с неонатальными гипогликемией и/или длительной желтухой) — магнитно-резонансное и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Возникает гипоплазия зрительного нерва в результате влияния на организм беременной женщины вредных факторов или наследственно обусловленного заболевания. При этом у новорожденного обнаруживается косоглазие, нистагм, может наблюдаться уменьшение размеров глазного яблока и отсутствие зрачка. Лечение заключается в проведении поддерживающей терапии витаминно-минеральными комплексами или выполнении оперативного вмешательства, которое устраняет косоглазие и улучшает микроциркуляцию и питание ДЗН (диска зрительного нерва).

Причины развития

Гипоплазия диска зрительного нерва возникает у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием на организм матери таких факторов:

курение;
употребление алкоголя или наркотиков;
сахарный диабет;
гипотиреоз;
прием медикаментозных препаратов;
инфицирование цитомегаловирусом;
герпетическая инфекция;
ионизирующее излучение;
травмы;
воздействие высоких или низких температур;
маловодие;
генетические аномалии.

На фоне располагающих факторов ганглиозные клетки у плода делятся неправильно.

При этом происходит нарушение деления ганглиозных клеток глаза на 2 месяце внутриутробного развития или отмирание нервных волокон на последних сроках гестации. Часто эта аномалия сочетается с другими нарушениями в головном мозге и вызвана сдавлением структур зрительного нерва в процессе патологического роста, новообразований или экссудата.

Положительный эффект оказывает электростимуляция зрительного нерва.

Основные симптомы

Недоразвитие ДЗН вызывает возникновение у детей таких клинических признаков, как:

Патология ДЗН заметна у малыша по косоглазию.

косоглазие;
нистагм;
нарушение ориентации в пространстве;
двоение перед глазами;
головокружение;
невозможность фиксации взгляда;
головная боль;
уменьшение размеров глазного яблока;
нарушение поля и затуманенность зрения;
невозможность различать цвета;
повышенная утомляемость;
снижение остроты зрения.

Появление симптомов отмечается сразу после рождения и проявляется в отклонении глазных яблок в одну или разные стороны, а также при повороте головы для выбора точки наилучшего видения предмета. Нарастание признаков наблюдается при волнении, плохом самочувствии или после перенесенных инфекционных и вирусных заболеваний. При офтальмоскопии заметно уменьшение размеров и серый цвет диска зрительного нерва и вокруг него наблюдается атрофия сетчатки и ее структур.

Последствия и осложнения

Проблема больного часто осложнена атрофией сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва вызывает ряд неприятных явлений. Наиболее часто к ним относится выраженное косоглазие и снижение остроты зрения одним или обоими глазами. Недоразвитие нервных волокон приводит к атрофии структур сетчатки и потери способности видеть даже незначительные элементы. Возможно также прогрессирование офтальмологических нарушений, поэтому для предотвращения слепоты необходимо проводить поддерживающую терапию. Одними из основных осложнений при гипоплазии зрительного нерва является эндофтальм, склерит и другие воспалительные поражения глаза, которые вызваны расстройством трофики его структур. Нередко патология сочетается с отсутствием хрусталика или врожденными злокачественными новообразованиями головного мозга.

Диагностические мероприятия

Заподозрить гипоплазию ДЗН можно по присутствию у ребенка характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести большое количество лабораторных и инструментальных исследований. Поскольку заболевание является наследственно или генетически обусловленным, то в случае присутствия патологии у ближайших родственников внутриутробно проводится скрининговое исследование, что позволяет выявить недоразвитие зрительного нерва. А также выполняют электроретинографию, что дает возможность оценить степень нарушения зрительной функции.

Такая патология хорошо визуализируется при прохождении МРТ.

Характерными являются изменения на глазном дне, что хорошо определяются с помощью офтальмоскопии. Обнаружить сопутствующую патологию помогает компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. Гистологическое исследование образца биоптата сетчатки устанавливает сниженное количество светочувствительных клеток. С помощью визиометрии определяют зрительную дисфункцию.