Антитела к NMDA рецептору (аутоиммунный энцефалит), IgG. Анти-рецепторный энцефалит: симптомы и терапия Анти рецепторный

У 69 - нестабильность автономной нервной системы, у 66 - гиповентиляция . Антиопухолевая терапия оказалась связана с большим числом ремиссий и меньшим числом последующих обострений. 75 пациентов выздоровели без последствий либо с небольшими остаточными отклонениями, для 26 результатом были тяжёлые нарушения либо смерть .

Часто молодые женщины с данным заболеванием поступают в психиатрические больницы с предварительным диагнозом шизофрении , кататонии , наркомании или симуляции, и лишь при дебюте неврологических симптомов у них начинают подозревать органическое расстройство. В более редких случаях заболевание дебютирует выраженными нарушениями кратковременной памяти, напоминающими лимбическую энцефалопатию . Всё чаще заболевание диагностируют у детей и подростков: в исследовании 2009 года говорится о том, что из 81 человека 32 (40 %) были моложе 18 лет, причём у более молодых пациентов и у пациентов мужского пола чаще не обнаруживается опухолей. В одном небольшом исследовании, опубликованном в 2009 году, отмечается, что из 19 женщин с внезапно начавшейся эпилепсией неясной этиологии 5 пациенток имели антитела к NMDA-рецептору, и это, по мнению авторов, говорит о том, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит может составлять заметную пропорцию необъяснимых случаев эпилепсии с психиатрическими симптомами.

Пример заболевания

Краткое описание клинического случая из автореферата статьи в журнале Nature Clinical Practice Neurology , 2007 год:

Женщина 34 лет обратилась к врачам по поводу головной боли, лихорадочного состояния и чувства тревоги. Вскоре за этими симптомами последовали идеи нанесения вреда, агрессивное возбуждение, судороги, гиповентиляция, гипертермия и выраженная нестабильность автономной системы, требующая интубации и седации. Развились эпизоды гипотензии и брадикардии с асистолическими периодами до 15 секунд. При отмене седативных средств - открытие глаз без реакции на внешние стимулы. Отмечено мышечное окоченение, частые лицевые гримасы, ритмические сокращения мышц живота, пинающие движения ног, перемежающиеся дистонические позы правой руки.

История

Альтернативные названия

Названия, использовавшиеся в литературе для описания комплекса симптомов до открытия связи с NMDA-рецептором :

• острый диффузный лимфоцитарный менингоэнцефалит - англ. acute diffuse lymphocytic meningoencephalitis
• острый преходящий лимбический энцефалит - англ. acute reversible limbic encephalitis
• острый ранний женский негерпетический энцефалит - англ. acute juvenile female nonherpetic encephalitis
• острый негерпетический энцефалит молодых - англ. juvenile acute nonherpetic encephalitis

См. также

Напишите отзыв о статье "Анти-NMDA-рецепторный энцефалит"

Примечания

1. Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (February 2008). «». Neurology 70 (7): 504–11. DOI :. PMID 17898324.
2. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (January 2007). «». Ann. Neurol. 61 (1): 25–36. DOI :. PMID 17262855.
3. Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (December 2008). «». Lancet Neurol 7 (12): 1091–8. DOI :. PMID 18851928.
4. Shimazaki H, Ando Y, Nakano I, Dalmau J (March 2007). «». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 78 (3): 324–5. DOI :. PMID 17308294.
5. Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (July 2009). «». Ann. Neurol. 66 (1): 11–8. DOI :. PMID 19670433.
6. Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (April 2009). «». Arch. Neurol. 66 (4): 458–64. DOI :. PMID 19364930.
7. «Глутаматная (NMDAr) гипотеза шизофрении»:
   • - Bita Moghaddam, портал «Форум исследования шизофрении »;
   • - перевод в блоге neuroscience.ru
8. Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (August 2008). «». CNS Spectr 13 (8): 699–703.
9. Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (May 2007). «». Nat Clin Pract Neurol 3 (5): 291–6. DOI :. PMID 17479076.
10. Neurology Today 15 May 2008; Volume 8(10); p 18-19

Ссылки

• - О. А. Левада, Запорожская медицинская академия последипломного образования
• - «быстрая терапия обращает вспять анти-NMDA-рецепторный энцефалит»; портал Medscape , 20 октября 2008, авт. Allison Gandey
• - pharmed.uz, новости медицины
• - учебная статья «Случай внезапного психоза», демонстрирующая типичное течение расстройства у молодой женщины. Current Psychiatry, 2009; авт. Anthony Cavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, and Christopher White, MD, JD, FCLM
• - «Мой таинственный потерянный месяц безумия», статья Сюзанны Калахан в газете Нью-Йорк Пост , 4 октября 2009 года .

Просмотр этого шаблона Эндокринные Гематологические Неврологические Кожно-слизистые

Отрывок, характеризующий Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

– Ну, конечно же! Это самое простое из того, что ты можешь делать. Ты просто не веришь в себя, потому и не пробуешь...
– Это я не пробую?!.. – аж задохнулась от такой жуткой несправедливости я... – Я только и делаю, что пробую! Только может не то...
Вдруг я вспомнила, как Стелла много, много раз повторяла, что я могу намного больше... Но могу – что?!.. Я понятия не имела, о чём они все говорили, но теперь уже чувствовала, что начинаю понемножку успокаиваться и думать, что в любых трудных обстоятельствах мне всегда помогало. Жизнь вдруг показалась совсем не такой уж несправедливой, и я понемногу стала оживать...
Окрылённая положительными новостями, все последующие дни я, конечно же, «пробовала»... Совершенно себя не жалея, и вдребезги истязая своё, и так уже измождённое, физическое тело, я десятки раз шла на «этажи», пока ещё не показываясь Стелле, так как желала сделать ей приятный сюрприз, но при этом не ударить лицом в грязь, сделав какую-нибудь глупую ошибку.
Но вот, наконец-то, решила – хватит прятаться и решила навестить свою маленькую подружку.
– Ой, это ты?!.. – сразу же зазвучал счастливыми колокольчиками знакомый голосок. – Неужели это правда ты?! А как же ты сюда пришла?.. Ты что – сама пришла?
Вопросы, как всегда, сыпались из неё градом, весёлая мордашка сияла, и для меня было искренним удовольствием видеть эту её светлую, бьющую фонтаном, радость.
– Ну что, пойдём гулять? – улыбаясь, спросила я.
А Стелла всё никак не могла успокоиться от счастья, что я сумела придти сама, и что теперь мы уже сможем встречаться, когда пожелаем и даже без посторонней помощи!
– Вот видишь, я же тебе говорила, что ты можешь больше!.. – счастливо щебетала малышка. – Ну, теперь всё хорошо, теперь уже нам никто не нужен! Ой, а это как раз-то очень хорошо, что ты пришла, я тебе хотела что-то показать и очень тебя ждала. Но для этого нам придётся прогуляться туда, где не очень приятно...
– Ты имеешь в виду «нижний этаж»? – поняв, о чём она говорит, тут же спросила я.
Стелла кивнула.
– А что ты там потеряла?
– О, я не потеряла, я нашла!.. – победоносно воскликнула малышка. – Помнишь, я говорила тебе, что там бывают и хорошие сущности, а ты мне тогда не поверила?
Откровенно говоря, я не очень-то верила и сейчас, но, не желая обижать свою счастливую подружку, согласно кивнула.
– Ну вот, теперь ты поверишь!.. – довольно сказала Стелла. – Пошли?
На этот раз, видимо уже приобретя кое-какой опыт, мы легко «проскользнули» вниз по «этажам», и я снова увидела, очень похожую на виденные раньше, гнетущую картину...
Под ногами чавкала какая-то чёрная, вонючая жижа, а из неё струились ручейки мутной, красноватой воды... Алое небо темнело, полыхая кровавыми бликами зарева, и, нависая по-прежнему очень низко, гнало куда-то багровую громаду неподъёмных туч... А те, не поддаваясь, висели тяжёлые, набухшие, беременные, грозясь разродиться жутким, всё сметающим водопадом... Время от времени из них с гулким рёвом прорывалась стена буро-красной, непрозрачной воды, ударяя о землю так сильно, что казалось – рушится небо...
Деревья стояли голые и безликие, лениво шевеля обвисшими, шипастыми ветвями. Дальше за ними простиралась безрадостная, выгоревшая степь, теряясь вдали за стеной грязного, серого тумана... Множество хмурых, поникших людских сущностей неприкаянно бродили туда-сюда, бессмысленно ища чего-то, не обращая никакого внимания на окружающий их мир, который, и правда, не вызывал ни малейшего удовольствия, чтобы на него хотелось смотреть... Весь пейзаж навевал жуть и тоску, приправленную безысходностью...
– Ой, как же здесь страшно... – ёжась, прошептала Стелла. – Сколько бы раз сюда не приходила – никак не могу привыкнуть... Как же эти бедняжки здесь живут?!.
– Ну, наверное, эти «бедняжки» слишком сильно провинились когда-то, если оказались здесь. Их ведь никто сюда не посылал – они всего лишь получили то, чего заслуживали, правда же? – всё ещё не сдаваясь, сказала я.
– А вот сейчас посмотришь... – загадочно прошептала Стелла.
Перед нами неожиданно появилась заросшая сероватой зеленью пещера. А из неё, щурясь, вышел высокий, статный человек, который никоим образом не вписывался в этот убогий, леденящий душу пейзаж...
– Здравствуй, Печальный! – ласково приветствовала незнакомца Стелла. – Вот я подругу привела! Она не верит, что здесь можно найти хороших людей. А я хотела ей тебя показать... Ты ведь не против?
– Здравствуй милая... – грустно ответил человек, – Да не такой я хороший, чтобы меня кому-то показывать. Напрасно ты это...
Как ни странно, но этот печальный человек мне и в правду сразу чем-то понравился. От него веяло силой и теплом, и было очень приятно рядом с ним находиться. Уж, во всяком случае, он никак не был похож на тех безвольных, убитых горем, сдавшихся на милость судьбы людей, которыми был битком набит этот «этаж».
– Расскажи нам свою историю, печальный человек... – светло улыбнувшись, попросила Стелла.
– Да нечего там рассказывать, и гордиться особо нечем... – покачал головой незнакомец. – И на что вам это?
Мне почему-то стало его очень жаль... Ещё ничего о нём не зная, я уже была почти что уверенна, что этот человек никак не мог сделать что-то по-настоящему плохое. Ну, просто не мог!.. Стела, улыбаясь, следила за моими мыслями, которые ей видимо очень нравились...
– Ну, хорошо, согласна – ты права!.. – видя её довольную мордашку, наконец-то честно признала я.
– Но ты ведь ещё ничего о нём не знаешь, а ведь с ним всё не так просто, – лукаво улыбаясь, довольно произнесла Стелла. – Ну, пожалуйста, расскажи ей, Печальный...
Человек грустно нам улыбнулся, и тихо произнёс:
– Я здесь потому, что убивал... Многих убивал. Но не по желанию, а по нужде это было...
Я тут же жутко расстроилась – убивал!.. А я, глупая, поверила!.. Но почему-то у меня упорно не появлялось ни малейшего чувства отторжения или неприязни. Человек явно мне нравился, и, как бы я не старалась, я ничего с этим поделать не могла...
– А разве это одинаковая вина – убивать по желанию или по необходимости? – спросила я. – Иногда люди не имеют выбора, не так ли? Например: когда им приходится защищаться или защищать других. Я всегда восхищалась героями – воинами, рыцарями. Последних я вообще всегда обожала... Разве можно сравнивать с ними простых убийц?
Он долго и грустно на меня смотрел, а потом также тихо ответил:
– Не знаю, милая... То, что я нахожусь здесь, говорит, что вина одинаковая... Но по тому, как я эту вину чувствую в моём сердце, то – нет... Я никогда не желал убивать, я просто защищал свою землю, я был там героем... А здесь оказалось, что я просто убивал... Разве это правильно? Думаю – нет...
– Значит, вы были воином? – с надеждой спросила я. – Но тогда, это ведь большая разница – вы защищали свой дом, свою семью, своих детей! Да и не похожи вы на убийцу!..
– Ну, мы все не похожи на тех, какими нас видят другие... Потому, что они видят лишь то, что хотят видеть... или лишь то, что мы хотим им показать... А насчёт войны – я тоже сперва так же, как ты думал, гордился даже... А здесь оказалось, что гордиться-то нечем было. Убийство – оно убийство и есть, и совсем не важно, как оно совершилось.
– Но это не правильно!.. – возмутилась я. – Что же тогда получается – маньяк-убийца получается таким же, как герой?!.. Этого просто не может быть, такого быть не должно!
Во мне всё бушевало от возмущения! А человек грустно смотрел на меня своими печальными, серыми глазами, в которых читалось понимание...
– Герой и убийца точно так же отнимают жизнь. Только, наверное, существуют «смягчающие вину обстоятельства», так как защищающий кого-то человек, даже если и отнимает жизнь, то по светлой и праведной причине. Но, так или иначе, им обоим приходится за это платить... И платить очень горько, ты уж поверь мне...

В медицине энцефалит представляет собой серьезное заболевание воспалительного характера , которое отличается своей скоростью и степенью поражения головного мозга. Подобная патология проявляться в результате проникновения патогенной микрофлоры в человеческий организм. Вирусы и бактерии быстро разрушают отдельные участки органов или серое вещество.

В этом случае у пациента диагностируют заболевание энцефалит. Данная патология провоцирует появление аутоиммунных отклонений , которые сопровождаются сбоем обменных процессов и медленном метаболизме.Несвоевременное лечение может стать причиной необратимых процессов и преждевременной гибели пациентов.

Что такое энцефалит?

Энцефалит – это разновидности патологических нарушений в человеческом организме. Они сопровождаются появлением замедленной реакции и слабоумия . Заболевание поражает не только кору и серое вещество головного мозга. Оно распространяется на отдельные органы, суставы и хрящевую ткань.

Выделяют ряд факторов, которые провоцируют возникновения данных изменений. К ним относятся:

• инфекционные заболевания;
• вирусная микрофлора;
• токсическое отравление;
• аутоиммунные нарушения.

Заболевание распространяется на несколько отделов головного мозга. Вирусы поражают кору, подкорку и мозжечок. Каждая зараженная область имеет характерную симптоматику и требует правильно подобранного лечения.

Что такое Анти-NMDA-рецепторный энцефалит?

Данная разновидность энцефалита представляет собой тяжелую форму воспаления в области головного центра.

В большинстве случаев данное заболевание приводит к быстрой гибели пациента. В медицине известно множество примеров, которые удалось вылечить при помощи медикаментозной терапии и длительного реабилитационного периода.

Эта патология чаще всего встречается среди лиц женского пола. Нередко она поражает мужчин и маленьких детей. У женщин заболевание сопровождается атакой иммунной системы, в результате которой отмечают изменения в рецепторах антител.

Патологическая реакция напрямую связана с образованием злокачественной опухоли и поликистоз в области яичников.

Симптомы

Развитие Анти-NMDA-рецепторного энцефалита может спровоцировать ряд заболеваний инфекционной и вирусной среды. Симптоматикой развития патологических процессов считают:

• головная боль;
• слабость мышечного корсета;
• заболевания верхних дыхательных путей;
• появление неврологических отклонений.

Подобные признаки требуют незамедлительного обращения за медицинской помощью. В детском возрасте проявления Анти-NMDA-рецепторного энцефалита немного отличается от взрослой симптоматики.

У детей наблюдают следующие отклонения:

• кратковременные судороги;
• повышенная тревожность;
• чрезмерная возбудимость.

Общими симптомами развития энцефалита считается появление длительных галлюцинаций, панические атаки, скованность движения, нарушение речевой функции, неконтролируемые движения верхними и нижними конечностями, отсутствие памяти.

Подобные признаки чаще всего наблюдают в психиатрической практике. Они связаны с механическим травмированием отдельных частей тела и головного центра. При отсутствии подобного фактора необходимо провести подробную диагностику подобных патологий.

Острая форма Анти-NMDA-рецепторного энцефалита сопровождается нарушением со стороны дыхательного, сердечного отдела.

Для поддержания жизни пациента его подсоединяют к медицинскому оборудованию, которое обеспечивает беспрерывную вентиляцию легких, подачу кислорода и частоту сердечных сокращений.

Потеря чувствительности в одной из частей человеческого тела требует незамедлительного лечения. Подобная симптоматика указывает на предынсультное состояние. Подробная диагностика поможет выявить точную причину данного отклонения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза врач осматривает пациента и проводит анамнез его поведения. После этого проводят медицинское исследование патологического процесса.

Для выявления пораженных отделов используют:

• МРТ головного мозга;
• анализ крови на антитела;
• биопсия спинномозговой жидкости.

В процессе осмотра врач констатирует количество судорог, галлюцинации и приступов агрессии.

Лечение Анти-NMDA-рецепторного энцефалита

При обнаружении злокачественной опухоли у пациента проводится полное изучение её состава и структуры. В дальнейшем она удаляется при помощи оперативного вмешательства, тем самым сокращая выработку антител.

Помимо полного удаления ракового новообразования, проводят комплексную иммунотерапию первого типа, которая помогает облегчить течение энцефалита.

Для иммунотерапии второго типа используется препарат Ритуксимаб. Оно помогает разрушить остаточные клетки антител, тем самым сокращая их распространение. Помимо этого, применяют Циклофосфамид. Он используется для лечения раковых клеток и генетических патологий.

Для предотвращения психоэмоциональных расстройств применяют гомеопатические препараты. Они оказывают успокаивающий эффект и сокращают появление судорог.

Лимбический энцефалит (ЛЭ) является редким неврологическим синдромом, при котором аутоиммунный воспалительный процесс локализуется в лимбических структурах - гиппокампе, миндалевидном теле, опоясывающей извилине, гипоталамусе и переднем ядре таламуса (участвующих в осуществлении высших корковых функций - памяти, обучения, эмоций). Согласно общепринятой концепции, в основе ЛЭ лежит аутоиммунная реакция, вызванная раковым, инфекционным или системным заболеванием. Иногда причину ЛЭ идентифицировать не удается и тогда ЛЭ называют также идиопатическим.

читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на сайт)

Клиническая картина ЛЭ. Как непаранеопластический, так и паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется сходными клиническими проявлениями. Клиническая картина ЛЭ обычно развивается подостро, в течение нескольких недель, иногда дней (остро), реже нескольких месяцев. Кардинальными симптомами являются нарушения памяти и других когнитивных функций, аффективные и поведенческие расстройства, у большинства больных ассоциированные с комплексными парциальными (фокальными) и генерализованными эпилептическими припадками. Нарушения памяти, как правило, значительные, касаются преимущественно краткосрочной памяти и обусловлены прежде всего дисфункцией гиппокампа. Характерны невропсихиатрические нарушения в виде тревожных и депрессивных расстройств, апатии, ажитации, обсессивно-компульсивного поведения, возможны галлюцинации, спутанность и помрачение сознания, описаны также психогенные припадки. Эпилептические приступы часто носят характер мезотемпоральных. Из других симптомов могут наблюдаться дискинезии, афазия, апраксия, гиперсомния или инсомния, гипертермия, а также иные автономные расстройства и эндокринные нарушения. Нередко клиническая картина соответствует синдрому быстро прогрессирующей деменции и может напоминать болезнь Крейцфельдта - Якоба.

Дифференциальная диагностика ЛЭ проводится с паранеопластическим ЛЭ, с герпес-вирусным энцефалитом, нейросифилисом, первичным церебральным васкулитом, энцефалитом, ассоциированным с вирусом герпеса человека 6-го типа, опухолями головного мозга (глиоматозом, лимфомой, метастазами опухолей и др.), непаранеопластическим (аутоиммунным) лимбическим энцефалитом, токсико-метаболической энцефалопатией, поражением головного мозга на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Сьёгрена, антифосфолипидного синдрома), нарушением обмена витаминов (энцефалопатией Вернке-Корсакова, дефицитом витамина В12 – цианокобаламина), рассеянным склерозом, нейродегенеративными заболеваниями (болезнью Альцгеймера, фронто-темпоральной деменцией) и др.

Распространенная точка зрения о плохом прогнозе ЛЭ в настоящее время пересмотрена. Существенный процент больных, особенно с аутоиммунным идиопатическим ЛЭ, может отвечать на лечение. Прогноз во многом зависит от вовремя начатого лечения, что делает важным раннюю диагностику заболевания.

Этиология и патогенез . Первоначально ЛЭ был описан как паранеопластический синдром. На сегодняшний день известно около 30 антигенов, антитела к которым разделяют на 2 основные группы: [1 ] антитела к внутриклеточным антигенам, являющимся классическими онконевральными или паранеопластическими (к ним, в частности, относятся такие ассоциированные с ЛЭ анти- тела, как анти-Hu, анти-Ма2 и анти-CV2/CRMP5); [2 ] антитела к антигенам нейрональной мембраны, или поверхностные нейрональные антитела, которые включают антитела к белкам вольтаж-зависимых калиевых каналов (voltage-gated potassium channels - VGPC) и NMDA (N-methyl-D-aspartate) рецепторов, а также другие, выделенные в нейропиле гиппокам- па и мозжечка, в том числе пока еще не получившие названия.

Считается, что ЛЭ может быть ассоциирован с раком любой локализации, но наиболее часто - с раком легкого (40 - 50%), семиномой (20 - 25%) и раком молочных желез (8%). Описаны также единичные случаи ЛЭ при лимфоме Ходжкина, злокачественной тимоме, аденокарциноме толстой кишки, раке яичников и хронической миелоидной лейкемии. Неврологические симптомы предшествуют диагнозу карциномы у 60 - 75% больных в среднем на 3,5 месяца, иногда на 2 - 3 года. После обнаружения ракового заболевания ЛЭ может развиться в течение 1 - 48 месяца. Среди паранеопластических синдромов ЛЭ встречается реже, чем поражение периферической нервной системы, его частота сопоставима с такими расстройствами, как мозжечковая дегенерация и стволовая энцефалопатия той же природы.

Если у невролога (невролога-эпилептолога) или психиатра есть клинические и/или лабораторные данные, которые свидетельствуют в пользу вероятного паранеопластического ЛЭ (ПЛЭ), необходимо своевременно направить пациента на консультацию к онкологу с целью проведения углубленного онкопоиска заболеваний, наиболее часто ассоциированных с ПЛЭ, включая мелкоклеточный рак легкого, герминоклеточные опухоли яичек, рак молочной железы, лимфому Ходжкина, недифференцированную тератому и тимому.

Хотя в подавляющем большинстве случаев ЛЭ считают редким и неизлечимым заболеванием, которое почти всегда ассоциировано с раком, тем не менее, описаны клинические случаи ЛЭ (ПЛЭ) у пациентов с выявленными антителами к VGPC, у которых в дальнейшем не было диагностировано рака, но он (ЛЭ) хорошо поддавался иммуномодулирующему лечению, а титры антител отражали тяжесть клинических проявлений. Это указывает на то, что ПЛЭ чаще, чем ранее предполагалось часто выступает как самостоятельное заболевание.

ЛЭ и анти-VGPC -антитела . ЛЭ, ассоциированный с антителами к VGPC, описан недавно и в 80% случаев не является пара- неопластическим. Тем не менее такие антитела не считают патогномоничными для идиопатического ЛЭ, поскольку они могут быть обнаружены и у пациентов с неопластическими процессами, например, злокачественной тимомой или мелкоклеточным раком легкого. Известно, что анти-VGPC-антитела играют ведущую роль в патогенезе синдромов Исаакса (нейромиотонии) и Морвана. При первом наблюдается повышенная возбудимость периферических нервов, при втором - сочетание периферической и центральной гипервозбудимости. Если нет вовлечения периферической нервной системы, заболевание развивается как ЛЭ и эпилепсия. У таких пациентов часто обнаруживают гипонатриемию, которая может быть преходящей. Для клинической картины характерны рано возникающие нарушения памяти без выраженного снижения интеллекта, а также генерализованные и парциальные эпилептические припадки. В перечень реже встречающихся нарушений, ассоциированных с антителами к VGPC, входят также автономные расстройства, миоклонус, диссомния, экстрапирамидные и стволовые симптомы (перечисленные в порядке убывания частоты наблюдений). Не характерны головная боль, головокружение и нарушения сознания вне эпилептических припадков.

ЛЭ и анти-NMDA -антитела . Из других недавно выделенных при ЛЭ нейрональных антител большой интерес представляют антитела к NR1/NR2 субъединицам NMDA- рецепторов, широко представленных в гиппокампе и играющих критическую роль в процессах синаптической пластичности и памяти. Эти антитела были обнаружены у молодых женщин с тератомой яичников в большинстве случаев доброкачественного характера. В этих случаях клиническая картина в дебюте ЛЭ отличалась выраженной психиатрической симптоматикой и напоминала острый психоз, затем быстро присоединялись и прогрессировали расстройства памяти и речи, эпилептические припадки, нарушения сознания, спутанность, дискинезии (обычно оролингвальные и конечностные), автономная дисфункция с тахи- или брадикардией, артериальной гипертензией, гипертермией и гиповентиляцией, требующей искусственной вентиляции легких. Несмотря на тяжесть течения, пациенты хорошо отвечали на лечение и часто выздоравливали. В дальнейшем было показано, что энцефалит с анти-NMDA-антителами может развиться и у мужчин, а также у подростков до 18 лет и детей в первую декаду жизни, при этом в большом проценте случаев опухоль не обнаруживается. В настоящее время NMDA-энцефалит лидирует среди аутоиммунных энцефалитов в детской и подростковой популяции. У взрослых лиц заболеванию нередко предшествует инфекционный эпизод с умеренной лихорадкой, головной болью или диареей. Описаны случаи с умеренной симптоматикой и легким течением. Клиническая картина ЛЭ у детей почти не отличается от взрослых, за исключением того, что психические расстройства и нарушения поведения в начале заболевания не столь выражены и могут не замечаться родителями, очень характерны комплексные стереотипные движения в лице, конечностях, туловище и животе, автономные расстройства редко достигают тяжелой степени, а речевые нарушения наблюдаются часто и включают мутизм, эхолалию и персеверации. По мнению японских исследователей, клиническая картина энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам фенотипически не отличается от таковой при энцефалитах, описанных ранее в ряду заболеваний неизвестной этиологии под названиями «острый обратимый ЛЭ», «острый ювенильный негерпетический энцефалит, поражающий женщин», «острый ювенильный энцефалит». Считается, что NMDA-энцефалит следует подозревать во всех случаях, когда в течение нескольких недель у пациента развиваются 1 или 2 признака из следующих симптомов: расстройства психики, нарушения памяти, нарушения речи, эпилептические припадки, дискинезии, нарушения сознания и нестабильность автономных функций.

подробнее о «ЛЭ и анти-NMDA-антитела» читайте в статье «Энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам: обзор современных исследований» на neuronews.com.ua [читать ] или читать

ЛЭ и анти-GAD -антитела . ЛЭ входит также в спектр синдромов, ассоциированных с высокими титрами антител к глутамат-декарбоксилазе (glutamic acid decarboxylase - GAD), катализирующей преобразование глутамата в гамма- аминомасляную кислоту (ГАМК), хотя более известна связь этих антител с синдромом «ригидного человека». Отмечают, что ЛЭ c антителами к GAD не является паранеопластическим, наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста. Клиническая картина проявляется и может ограничиваться только височными эпилептическими припадками, часто фармакорезистентными. У молодых пациентов с симптомами ЛЭ также могут обнаруживаться антитела к метаботропным глутаматрецепто-рам-5, которые участвуют в процессах обучения и памяти и в наибольшем количестве представлены в гиппокампе. Антитела к метаботропным ГАМК- В-рецепторам недавно были выявлены у пациентов как с паранеопластическим ЛЭ, ассоциированным с мелкоклеточным раком легкого, так и с идиопатическим ЛЭ.

подробнее о «ЛЭ и анти-GAD-антитела» читайте в статье «Спектр неврологических синдромов, ассоциированных с антителами к глутамат-декарбоксилазе» М.Ю. Краснов, Э.В. Павлов, М.В. Ершова, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин; ФГБНУ «Научный центр неврологии»; Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2015) [читать ]

Верификация диагноза ЛЭ может вызывать большие трудности, поскольку дополнительные методы исследования и даже аутопсия нередко не дают ожидаемого результата и мало специфичны. Магнитно-резонансная томография (МРТ) в зависимости от этиологии ЛЭ обнаруживает патологию, по данным разных авторов, в 30 - 90% случаев ЛЭ. Характерно одностороннее или двустороннее повышение сигнала в мезотемпоральных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR, которое варьирует от значительного до слабого, может быть преходящим и не всегда коррелирует с клинической картиной. Изменения могут распространяться на ствол мозга, средний мозг, лобную долю и базальные ганглии. В части случаев в гиппокампе и гипоталамусе отмечают накопление контраста. Единичные исследования МР-спектроскопии описывают снижение N-ацетил-аспартата и повышение холина и ацетата в наиболее вовлеченных зонах. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с флюоро-2-дезоксиглюкозой может быть нормальной или выявляет гиперметаболизм в височных областях, описаны также единичные случаи гипоперфузии. При NMDA-энцефалите наблюдается лобно-височно-затылочный градиент метаболизма глюкозы, который коррелирует с активностью заболевания. В восстановительной стадии и отдаленном периоде более характерны гипоперфузия и гипометаболизм в лобно-височных отделах мозга. Исследование МРТ в динамике может выявлять исход первоначальных изменений в атрофию гиппокампа и височных долей.

читайте также о нейровизуализации (МРТ) ЛЭ в статье «Лимбический энцефалит» Horst Urbach, Christian G. Bien. Глава из MRI in Epilepsy под ред. Horst Urbach (Springer, 2013) [читать ]
Стандартное исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) наиболее часто обнаруживает умеренный, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, который, по данным разных авторов, наблюдается у 50 - 68% взрослых пациентов и 87% детей с ЛЭ. Количество клеток в ЦСЖ может быть пограничным с нормой, колеблется от 5 до 200 в 1 мл, средние значения составляют 17 - 37 в 1 мл. Сообщают, что при NMDA-энцефалите этот показатель практически всегда нормализуется после 35-го дня болезни. Повышение концентрации белка встречается реже, особенно без сопутствующего плеоцитоза, и отмечается в пределах 0,47 - 2,1 г/л. В 43 - 83% случаев обычно на более поздних стади- ях заболевания при электрофорезе ЦСЖ выявляются специфические олигоклональные полосы. Обнаруживают также повышение Ig G.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) может быть нормальной, но чаще при всех формах ЛЭ описывают диффузное замедление и фокальные эпилептические изменения в височных областях. Эпилептическая активность, как правило, обнаруживается в дебюте ЛЭ, замедление ЭЭГ более характерно для поздних стадий заболевания, степень замедления коррелирует с тяжестью состояния. Описан также случай периодических эпилептифорных разрядов, преобладающих в правой лобно-височной области, у пациента с паранеопластическим ЛЭ. При ЛЭ с анти-NMDA-антителами недавно описан уникальный паттерн ЭЭГ, который наблюдается у 30% больных при ЭЭГ-мониторинге. Он представляет собой длительные эпизоды медленных волн в основном δ-диапазона, на которые накладываются быстрые β-колебания. Активность напоминает β-δ-комплексы, или «щетки» недоношенных младенцев, поэтому получила название экстремальных дельта-щеток.

В диагностике ЛЭ первостепенное значение имеет клиническая картина заболевания. Важным условием являются негативные результаты инфектологического, в том числе и вирусологического обследования. Большое значение имеют данные нейровизуализации и/или других перечисленных выше методов исследования, указывающие на воспалительный аутоиммунный процесс типичной локализации. Во всех случаях предполагаемого ЛЭ необходимо проводить поиск онкологического заболевания.

Алгоритм обследования и ведения пациентов с подозрением на ЛЭ (адаптированная схема T. Wingfi eld и соавт., 2011):

Лечение ЛЭ во многом зависит от его этиологии. При паранеопластическом ЛЭ наиболее эффективно радикальное удаление первичной раковой опухоли. Если такое возможно, то более чем в 2/3 случаев может наблюдаться улучшение неврологической симптоматики или выздоровление. Дополнительно используется иммуномодулирующая терапия, которая при идиопатическом ЛЭ является основным способом лечения. Применяются кортикостероиды (преднизолон в дозе 60 - 100 мг/ сут или пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатики (ритуксимаб, циклофосфамид, азатио- прин), IgG (0,4 мг/кг/сут) и плазмаферез. В целом сочетание различных методов лечения позволяет добиться неврологического улучшения в среднем у 1/3 больных с паранеопластическим ЛЭ. При этом лечение основного онкологического заболевания более эффективно, чем иммуносупрессивная терапия. Идиопатический, или аутоиммунный ЛЭ, по сравнению с паранеопластическим ЛЭ гораздо лучше отвечает на иммуномодулирующую терапию. Частичное или полное выздоровление коррелирует со снижением уровня поверхностных мембранных антител. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз и меньше резидуальный дефект.

Литература :

статья «Лимбический энцефалит. Обзор литературы и клинические наблюдения» Г.Г. Торопина, Н.Н. Яхно, О.Н. Воскресенская, И.А. Успенская (Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова), Ж.М. Глозман, Н.Н. Полонская (лаборатория нейропсихологии факультета психологии МГУ им. М.В. Ломоносова, Москва); Невроло-гический журнал, № 3, 2013 [читать ];

статья «Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Международный неврологический журнал, № 8(46), 2011 [читать ];

статья «Паранеопластический лимбический энцефалит в практике невролога и онколога» Н. А. Шнайдер, Д. В. Дмитренко, Ю. А. Дыхно, В. В. Ежикова (ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого; КГБУЗ Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А. И. Крыжановского); Российский онкологический журнал, № 1, 2013 [читать ];

статья «Лимбический энцефалит герпесвирусной этиологии» Е.В. Симонова, Ф.С. Харламова, В.Ф. Учайкин (ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова МЗ России, Москва), И.М. Дроздова, Л.П. Семёнова, А.Е. Анджель (ГБУЗ «Морозовская ДГКБ»); журнал «Детские инфекции» №4, 2014 [читать ];

статья «Герпес-вирус-ассоциированые поражения центральной и периферической нервной системы: два клинических случая» Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Николаева Т.Я., Кантимирова Е.А., Исаева Н.В., Шнайдер В.А., Панина Ю.С., Дюжакова А.В., Дюжаков С.К. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; ФГБУЗ «Клиническая больница №51» Федерального медико-биологического агентства РФ, Железногорск; ФГАОУ ВПО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Амосова» Минобрнауки России, Якутск; КГБУЗ «Краевая клиническая больница», Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №7(2), 2015 [читать ];

статья «Проблемы диагностики паранеопластического лимбического энцефалита» Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Дыхно Ю.А. (ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России), Ежикова В.В. (ГКБУЗ Красноярский Краевой онкологический центр им. А.И. Крыжановского, Красноярск); журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2013 [читать ];

статья «Клинический случай псевдотуморозного хронического параинфекционного лимбического энцефалита» Шнайдер Н.A., Панина Ю.С., Попова Т.Е. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2014 [читать ];

статья «Параинфекционный лимбический энцефалит, ассоциированный с вирусами семейства Herpes viridae» Шнайдер Н.А., Панина Ю.С., Дмитренко Д.В., Крыжановская С.В., Молгачев А.А.; Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, г. Красноярск; Клиническая больница № 51 Федерального медикобиологического агентства России, г. Железногорск; 4 Сибирский клинический центр Федерального медикобиологического агентства России, г. Красноярск; 5 Лечебнодиагностический центр Медикобиологических информационных систем, г. Красноярск (журнал «Проблемы женского здоровья» №1, 2014) [читать ];

статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю. Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2015) [читать ];

статья «Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Разбор клинического случая с летальным исходом» Д.И. Малин, В.Н. Гладышев Московский научно-исследовательский институт психиатрии – филиал ФГБУ «ФМИЦПН им. В.П. Сербского» Минздрава России, Клиническая психиатрическая больница №4 им. П.Б. Ганнушкина ДЗ г. Москвы (журнал «Социальная и клиническая психиатрия» №1, 2017) [читать ];

cтатья «Бессудорожный эпилептический статус при лимбическом энцефалите» Шерман М.А., Ардашев И.В., Пономарева И.В., Шерман Х.; ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России; КОГБУЗ «Кировская городская клиническая больница №1»; ГБУЗ «Областная клиническая больница №4», г. Челябинск; Медицинский центр им. Сораски, Тель-Авивский Университет, Тель-Авив, Израиль (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать ];

статья «Аутоимунные заболевания в разделе двигательных расстройств» Т.Н. Слободин, Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины, Киев (журнал «Neuronews: психоневрология и нейропсихиатрия» №2-2, 2015) [читать ];

статья «Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам» Е.Е. Васенина, О.С. Левин, О.А. Ганькина, А.Ш. Чимагомедова, Д.И. Левиков; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования», Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017 ) [читать ];

статья «Полиморфизм аутоиммунного энцефалита» Полонский Е.Л., Скулябин Д.И., Лапин С.В., Красаков И.В., Тихомирова О.В., Назаров В.Д., Мошникова А.Н., Литвиненко И.В., Слащёва И.М., Маматова Н.Т., Захарова Н.И., Соколова Н.А., Мазинг А.В., Лямина А.В., Белозёрова Ю.Б.; ФГБУ «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины им. А.М. Никифорова», Санкт-Петербург; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова», Санкт-Петербург; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова», Санкт-Петербург; ФГБУН «Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой» РАН, Санкт-Петербург (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2019 ) [читать ].

© Laesus De Liro

Энцефалит – распространенное заболевание головного мозга, имеющее несколько форм. Наиболее часто встречаются пациенты с воспалениями головного мозга, вызванными укусом инфицированных клещей, тяжелыми инфекциями или вакцинацией. Чуть более 10 лет назад была открыта новая форма энцефалита аутоиммунного происхождения. Такое заболевание получило название рецепторный энцефалит.

Анти-N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторный энцефалит – одна из самых тяжелых и опасных форм болезни, по большей части поражающая женскую половину человечества. Статистика показывает, что более 90% пациентов – женщины в возрасте от 20 до 40 лет, хотя заболевание было диагностировано также у детей младшего возраста и пожилых людей.

Причины и проявления патологии

Так как прошло еще очень мало времени с момента описания первого официально зарегистрированного случая проявления анти-рецепторного энцефалита, ученые еще пытаются установить основные причины, вызывающие запуск патологического процесса. Но, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, отследить весь процесс и механизм развития рецепторного энцефалита тяжело.

На данный момент принято считать, что основными причинами развития болезни являются злокачественные опухоли и инфекционные заболевания. Врачи считают, что в зоне риска развития рецепторного энцефалита находятся пациенты с раковыми заболеваниями.

Это объясняется тем, что у половины пациенток с антителами к NMDA-рецепторам были диагностированы злокачественные новообразования в яичниках. В некоторых случаях заболеванию предшествуют длительные инфекции, но у трети пациентов не удается определить причину аутоиммунного процесса.

Клиническая картина тоже развивается у каждого пациента по-разному. В большинстве случаев первые симптомы проявляются в виде гриппозного состояния:

• начинает болеть голова;
• повышается температура;
• больного тошнит;
• ощущается упадок сил.

Позднее начинают проявляться признаки психоневрологического расстройства:

1. Агрессия.
2. Провалы в памяти.
3. Несвязность речи.
4. Непроизвольное подергивание мышц.
5. Двигательные нарушения.
6. Судорожные припадки.
7. Потери сознания.
8. Нарушение дыхательных функций.

Заподозрить болезнь достаточно тяжело, особенно на ранней стадии. У некоторых больных начинают проявляться легкие и не всегда заметные посторонним когнитивные нарушения:

1. Дезориентация в пространстве.
2. Апатия.
3. Навязчивые движения.
4. Галлюцинации.
5. Тревожность.

Постепенно симптомы нарастают и переходят в серьезные психические нарушения. И если к ним не подключаются симптомы инфекции, то большинство больных обращаются к психиатру, где им ставят неправильный диагноз: шизофрения, биполярное расстройство и другие. Этим и опасно заболевание – неизвестно, сколько больных рецепторным энцефалитом годами находятся в психиатрических клиниках и получают неправильное лечение.

В детском возрасте основными симптомами считаются судорожные припадки, поведенческие расстройства и двигательные нарушения. У подростков под воздействием гормональных всплесков стремительно развиваются:

• галлюцинации;
• гипервозбудимость;
• параноидные расстройства.

При поздней диагностике или отсутствии лечения у больных развиваются серьезные симптомы:

Если заняться лечением анти-рецепторного энцефалита на ранней стадии, то возможно добиться ремиссии, но не полного выздоровления, так как болезнь неизлечима. У трети пациентов удается добиться полного (или с небольшими нарушениями) устранения симптоматики, но у 25 % больных остаются стойкие психические отклонения, деменция или наступает смерть в первый год болезни.

Диагностика и лечение

В диагностике рецепторного энцефалита важно не только отличить его от психических нарушений, но и от других форм заболевания. Если у пациента подозревают энцефалит, необходимо срочно провести необходимые обследования:

Вспомогательные методы диагностики:

1. С-реактивный белок.
2. Ревматоидный фактор.
3. Антинуклеарные тела.
4. Биохимия крови.
5. Анализ мочи.
6. Осмотр тела (на наличие укуса насекомого).

При постановке диагноза «анти-рецепторный энцефалит», необходимо направлять пациента к онкологу на полное обследование, чтобы исключить злокачественные опухоли – от результата будет зависеть весь процесс лечения. У большинства пациентов с онкологией было замечено улучшение после удаления опухоли. Происходило не только уменьшение выраженности симптоматики, но и наступала ремиссия.

Основные методы терапии заключаются в приеме или введении следующих препаратов:

Обязательны для приема седативные и успокоительные препараты, снимающие чувство тревоги (Седафитон, Соннат), улучшающие сон и способствующие уменьшению симптомов психического расстройства.

Правильно подобранное лечение позволяет остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, но пациенты должны помнить, что любой сбой в организме может снова запустить патологический механизм. Поэтому крайне важно тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно пролечивать любые возникшие заболевания.

Отсроченное установление диагноза и применение иммуносупресантов при анти-NMDA-рецепторном энцефалите (анти рецепторный энцефалит) ассоциируются с развитием тяжелого клинического синдрома, что приводит к развитию гиповентиляции или эпилептического статуса. Такие случаи часто лечат очень длительное время в условиях отделения интенсивной терапии.

Обычно считается, что эти больные имеют первичное психиатрическое расстройство (например, острый психоз на фоне шизофрении или биполярного расстройства), и им назначают нейролептики, которые нередко вызывают моторные нарушения — мышечную ригидность или акатизию. Последние могут осложнить клиническую картину, поскольку патологические двигательные феномены ассоциируются также с кататонией — характерным проявлением данного типа энцефалита.

Еще одной проблемой является ситуация, когда больному дают антипсихотики на поздней стадии болезни. Сочетание мышечной ригидности, повышение мышечных ферментов в сыворотке крови (в частности, КФК), рабдомиолиз и вегетативная недостаточность являются специфическими для этого расстройства даже при отсутствии применения нейролептиков. Если же последние назначаются, клиническая картина начинает напоминать злокачественный нейролептический синдром.

Кроме того, наличие возбуждения, эмоциональной лабильности, импульсивности, галлюцинаций, бессонницы и саморазрушающего поведения является основанием для психиатрической консультации. Поскольку эти больные часто не в состоянии следовать инструкциям и глотать, рассматривают возможность применения лекарств внутривенно, внутримышечно или через назогастральный зонд. Антагонисты дофаминовых рецепторов назначались для контроля агрессии, возбуждения и галлюцинаций без существенного улучшения, они фактически могут осложнить и без того тяжелую клиническую картину. Сильные антагонисты D 2 рецепторов (например, галоперидол) назначают исключительно осторожно, потому что эти агенты усиливают двигательные расстройства. Некоторые психиатры предпочитают вечерним низким дозам низкопотентные атипичные нейролептики (например, кветиапин) для контроля бессонницы и возбуждения. У этих больных эмпирически применяли несколько различных классов лекарств — нормотимики при эмоциональной лабильности, бензодиазепины и другие гипнотики, а также антигистаминные средники (например дифенгидрамин) при бессоннице, и психостимуляторы — при гиперактивности и импульсивности.

При развитии кататонии применяют бензодиазепины внутривенно через регулярные интервалы (например, 2 мг лоразепама каждые 6:00). Для достижения клинического улучшения суточная доза этого препарата должна достигать 20-30 мг. Некоторые детские психиатры для лечения симптомов кататонии при этом энцефалите успешно использовали амантадин. Особое внимание

терапевтическая команда обращает на злокачественную кататонию, при которой больные становятся ареактивными к бензодиазепинам. Это состояние характеризуется внезапным развитием ареактивности, отсутствием речи, психомоторными изменениями, лихорадкой и дисавтономией. Последняя часто заканчивается летально. Злокачественную кататонию иногда тяжело отдифференцировать от злокачественного нейролептического синдрома, поскольку оба расстройства сопровождаются гипертермией и мышечной ригидностью. Однако мышечная ригидность при кататонии в большей степени характеризуется дистоническим положением, восковой гибкостью и стереотипными серийными движениями. Электросудорожная терапия (ЭСТ) остается золотым стандартом для лечения этого осложнения, что подтверждается в нескольких исследованиях. Предыдущие сообщения свидетельствуют, что 7-8 сеансов ЭСТ в течение 2-4 недель вызывают ремиссию кататонических симптомов энцефалита. У небольшого числа больных с прогрессирующими двигательными расстройствами и ухудшением уровня сознания, которые не откликаются на лечение первого ряда, ЭСТ остается адъювантной терапией.
животных моделях засвидетельствовано, что она усиливает регуляцию NMDA-рецепторов, объясняет терапевтическую эффективность у больных как с этим энцефалитом, так и шизофренией. Вместе с тем только непосредственное влияние на аутоиммунный процесс является важным для оптимального лечения клинических проявлений заболевания, включая психиатрические.

Быстрое развитие психиатрических симптомов, судорожных припадков, когнитивных нарушений и двигательных расстройств у пациентов-женщин без лихорадки настораживает врача о возможном энцефалитическом процессе. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является второй наиболее распространенной формой аутоиммунного энцефалита, сейчас его рассматривают в дифференциальной диагностике любого больного с измененным психическим состоянием. После установления диагноза стараются быстро выполнить скрининг возможного опухолевого процесса и начать иммуносупрессивную терапию. На фоне быстрого, агрессивного и длительного применения последней большинство больных отмечают длительную ремиссию и достигают уровня повседневного функционирования, близкого к преморбидному.

Особенности и стадии развития

Рецепторный энцефалит наиболее часто возникает у людей, которым исполнилось около 25 лет. Причём патология в основном затрагивает женскую половину населения, у мужчин она крайне редко диагностируется. Заболевание представляет особой обострённую форму воспалительного процесса головного мозга, оно может привести к летальному исходу.

Проблема вызвана атакой иммунной системы на субъединицу NR1 рецептора NMDA. Часто состояние связывают с опухолями, но встречается немало случаев, при которых у пациента находят рецепторный энцефалит при отсутствии злокачественных образований. Патология имеет несколько стадий развития.

• Продромальная

В этом случае пациенты жалуются на симптомы, которые напоминают проявления ОРВИ. Присутствует сильная слабость, головная боль и повышенная температура тела. Данная стадия длится примерно 5 дней, после чего наступает следующий этап.

• Психотическая

Возникают первые симптомы со стороны психики. Пациенты жалуются на депрессию, апатию, проблемы с эмоциональным уровнем. Больной часто замыкается в себе и ощущает безосновательный страх. Происходит нарушение когнитивных функций, то есть, возникают проблемы с памятью (в особенности с кратковременной), человеку становится тяжело использовать технические устройства, даже телефон .

Возникают симптомы, напоминающие шизофрению. Среди них присутствует бред, противоречивость в мышлениях, зрительные и слуховые галлюцинации. Нередко люди или их родственники обращаются к психиатру для того, чтобы установить наблюдение за человеком. Данный период продолжается в среднем до двух недель.

• Ареактивная

У многих пациентов в этот период возникают судороги, и наблюдается нарушение сознания. Человек не способен ответить на вопросы, не реагирует на жесты. У больных может на лице быть гримаса, которая отдалённо напоминает улыбку.

• Гиперкинетическая

На этом этапе рецепторного энцефалита человек совершает непроизвольные движения. Также может двигаться нижняя челюсть, присутствует сильное сжатие зубов, сведение глазных яблок. Движения могут быть разными по скорости, данный момент индивидуален для каждого пациента.

Присутствует вегетативная нестабильность. Наблюдаются резкие скачки артериального давления, тахикардия или замедление пульса, обильное отделение пота.

• Постепенный регресс

Симптомы начинают утихать, когда уже прошло хотя бы два месяца. Бывает и такие случаи, когда терапевтические методы не помогают. При этом во время восстановительного периода наблюдается стойкая амнезия.

Рецепторный энцефалит должен быть своевременно диагностирован, чтобы можно было назначить лечение. Заболевание нельзя назвать простым, по этой причине его симптомы не так легко ослабить. В любом случае в больницу нужно обратиться, так как заниматься самолечением бессмысленно и опасно.

Причины возникновения

Открытие рецепторного энцефалита случилось не так давно, по этой причине достаточно сложно на данный момент судить о причинах его появления. На данный момент точно не установлено, почему у человека может запуститься патологический процесс. Как и при других аутоиммунных болезнях, достаточно сложно отследить весь процесс и способ развития.

Как уже говорилось, сейчас принято считать, что возникновение рецепторного энцефалита связано с образовавшимися опухолями. Причём они имеют злокачественный характер. Также серьёзные инфекционные заболевания могут запустить патологический процесс. Именно поэтому в группе риска в первую очередь находятся люди, больные онкологией.

Единственное, что может сделать каждый человек, это знать симптомы заболевания. В этом случае будет больше шансов предотвратить его появление и развитие. Не следует запускать рецепторный энцефалит, потому как он способен привести к летальному исходу . При появлении характерных признаков обязательно нужно обратиться к врачу и пройти необходимую диагностику.

Основные симптомы

Учитывая тот факт, что болезнь ещё не плохо изучена, достаточно сложно однозначно выделить характерные симптомы. У каждого пациента может по-своему проявляться патология. Можно лишь сказать основные признаки, которые наблюдались у многих больных.

Начало недуга напоминает многие другие патологии, именно поэтому крайне сложно поставить однозначный диагноз на первой стадии. У человека повышается температура, возникает тошнота, чувствуется значительный упадок сил. Также нередко наблюдается постоянная головная боль, которую сложно приглушить препаратами.

При отсутствии лечения рецепторного энцефалита болезнь будет прогрессировать. Чем дальше она развивается, тем более заметными и тяжёлыми становятся симптомы. Человек становится агрессивным, ему сложно связать свою речь, появляются судороги и двигательные нарушения. Также пациент может потерять сознание и наблюдать проблемы с дыхательной функцией.

Не у всех людей имеются такие яркие признаки, у некоторых проявления менее значительные. По этой причине осложняется диагностика, потому как даже врач может по признакам подозревать всё что угодно. Некоторые пациенты становятся забывчивыми, апатичными, плохо ориентируются в пространстве и ощущают тревожность. Подобные явления можно объяснить психическими расстройствами, и именно поэтому о наличии воспалительного процесса в мозге даже доктор может не подозревать.

Бывает такое, что к вышеописанным признакам не подключаются симптомы инфекции . Из-за этого люди обращаются к психиатру, им диагностируют шизофрению, биполярное расстройство, а также другие ошибочные болезни. Из-за этого человек получает неправильное лечение, и, как итог, его самочувствие не становится лучше.

Анти-рецепторный энцефалит может появиться даже у детей. В этом случае у ребёнка наблюдаются судорожные припадки, расстройства поведения и двигательные нарушения. Если недуг затрагивает подростков, тогда из-за гормональных изменений у них быстро развиваются гипервозбудимость, галлюцинации, а также паранойя.

Заболевание считается неизлечимым, поэтому важно стремиться к ремиссии. Проще всего при рецепторном энцефалите на ранней стадии добиться улучшения состояния. Примерно у 30% пациентов получается добиться полного устранения симптомов , либо улучшения состояния с небольшими нарушениями. У 25% больных сохраняются психические нарушения, при этом в первый год заболевания может наступить летальный исход.

Методы диагностики

Если имеются подозрения на анти-рецепторный энцефалит, тогда важно будет отделить его от психических расстройств. Также потребуется отличить недуг от других форм заболевания. Как известно, энцефалит бывает разных типов, и от этого зависит лечение.

При обращении к врачу назначают выполнить пункцию спинномозговой жидкости. Благодаря данной процедуре можно понять, присутствует ли воспалительный процесс в центральной нервной системе. Также проводится клеточный и биохимический анализ состава, определяется количество белка и выявляется природа заболевания. Недуг может быть либо вирусным, либо аутоиммунным .

Чтобы понять локализацию и величину очага проводят МРТ или компьютерную томографию. На начальных этапах данные обследования могут ничего не показать. На поздних этапах существует вероятность увидеть, что именно происходит с головным мозгом. При этом потребуется обязательно провести анализ крови и ликвора, чтобы выявить присутствие антител к NMDA рецепторам.

В качестве дополнительных способов диагностики используют следующие процедуры:

• Биохимия крови.
• Анализ мочи и кала.
• Осмотр области тела на наличие укуса клеща.
• Ревматоидный фактор.

Если диагноз подтверждается, тогда пациента обязательно отправляют к онкологу для проведения полного обследования. Это нужно для того, чтобы исключить вероятность наличия злокачественных опухолей, потому как от этого будет зависеть терапия.

У многих пациентов наблюдалось улучшение самочувствие после того, как было удалено новообразование. Исчезала не только симптоматика анти-рецепторного энцефалита, но и наступал период ремиссии.

Лечение

Достаточно сложно проводится лечение рассматриваемого заболевания. Важно определить причину его появления для того, чтобы назначить правильную терапию. При этом не во всех случаях удаётся понять, что именно привело к рецепторному энцефалиту.

Если онкологический процесс отсутствует, тогда используются иммуномодуляторы. Также для уменьшения психических симптомов используются седативные средства. С их помощью можно улучшить сон и снизить другие негативные проявления болезни. Когда присутствуют припадки, врач может прописать спазмолитические преп.араты

Снять воспалительный процесс можно при помощи кортикостероидов. Их нужно ввести в мышцу, продолжительность курса зависит от состояния пациента. Если у человека подтверждаются подозрения на рак, тогда его лечение позволяет достигнуть ремиссии рецепторного энцефалита.

По возможности следует соблюдать меры предосторожности для того, чтобы предотвратить появление воспалительного процесса мозга. Нужно аккуратно вести себя на природе, чтобы не стать жертвой клеща. Если же укус всё-таки произошёл, нужно сразу обращаться в больницу. При тяжёлых инфекциях нужно своевременно осуществить лечение.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

← Вернуться