Основным показателем коагулопатии потребления является. Стадия коагулопатии потребления

2. Коагулопатия потребления. В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходя основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечения, если оно не остановлено то из основного источника, а также возможны кровотечения из других сосудов - в слизистые, в жировую клетчатку. Достаточно небольшого повреждения, чтобы возник разрыв сосуда. Внутрисосудистое свертывание крови также вы­зывает активацию фибринолитической системы, ведущей к растворению кровяных сгустков и создающей предпосылки для развития геморрагиче­ского синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливаю­щих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови - накопление продуктов деградации фибрина - активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипоко­агуляции и гипокоагуляции со вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) - стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или па­тологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) - стадии гипокоагу­ляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.

Но на коагулограмме - признаки гипо - или афибриногенемии, но зато концентрация фибриногена S еще больше возрастает, который уже превращается в фибрин, а способствует образование пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, что еще больше усиливает ишемизацию различных органов. Также можно обнаружить гипопротромбинемию, будет снижаться количество тромбоцитов. В результате кровь теряет способность к свертыванию. И на этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.

3. Третья стадия - фибринолиз. Он начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения которое приобретает профузный характер. Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза мало чем отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить. Если лечебные мероприятия оказываются эффективными то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается - 4 фаза

4. Фаза восстановления. Здесь на первый план начинает выходить признаки полио-рганной недостаточности. В результате длительной ишемизации возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения. И поэтому наступление этой стадии регистрируется на коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того в какой фазе ДВС-синдроме начато лечение летальность составляет ан стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии

потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до 90%.В этой стадии в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое за­висит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых ослож-нений уже в отсутствие как такового ДВС-синд­рома - почечная, печеночная недоста-точность, неврологические, кардиальные и другие осложнения. В. П. Балуда (1979) выде-ляет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):

1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магист­ральных сосудов жизненно важных органов.

2. Если организм не поги­бает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то ле­тальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагиче­ского синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы) или генерализованных кровотечений, крово­излияний во внутренние органы.

3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных орга­нов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).

Знание этих обстоятельств определяет выбор терапевтической тактики. Ликвидация непосредственно диссеминированного внутрисосудистого свертывания не означает сигнала к отмене лечения, больной нуждается в активной реабилитационной те­рапии, от успешности которой во многом зависит окончательный исход. В патогенезе ДВС-синдрома необходимо указать на еще один важный механизм. При активации системы свертывания крови через единый пус­ковой ключ-фактор Хагемана - происходит активация калликреин-кининовой и фибринолитической систем, а также системы комплемента, в свою очередь активирующих систему простагландинов. Совокупность этих факторов приводит к нарушению гемодинамикп, особенно и системе микроциркуляции, нарушению гемореологии (В. П. Балуда, 1979). Расстройства гемодинамики играют большую роль и наряду с осталь­ными факторами определяют тяжесть клинической картины. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин (1982) выделяют несколько стадий декомпенсации периферического кровотока.

1. Компенсированная стадия характеризуется гиперемией кожи, арте­риальной гипертензией, в основном за счет повышения уровня систоличе­ского давления, тахикардией до 180 в 1 мин. Соотношение между рек­тальной и кожной температурой не нарушено. Определяют компенсиро­ванный метаболический ацидоз и увеличение гематокрита на 0,5 - 7 %. Компенсированная стадия наблюдается в первой фазе ДВС-синдрома. При быстром развитии диссеминированного внутрисосудистого свертыва­ния фазу гиперкоагуляции и стадию компенсации уловить довольно сложно или практически невозможно.

2. Субкомпенсированная стадия характеризуется признаками центра­лизации кровообращения. Кожа бледная, петехиальная геморрагическая сыпь, артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением, тахикардия в пределах 180-220 в 1 мин. Отмечается несоответствие между кожной и ректальной температурой. Появляются неврологические расстройства, определяют состояние некомпенсированного метаболиче­ского ацидоза, увеличение гематокрита на 10 %. Субкомпенсированная стадия наблюдается в переходным период и начальный этап фазы ги­покоагуляции.

3. Декомпенсированная стадия характеризуется развитием пареза пе­риферических сосудов. Кожа серо-цианотичного цвета, выражен «мра­морный рисунок», отмечается положительный симптом «белого пятна». В большинстве случаев артериальное давление снижено, хотя возможна и значительная гипертензия. С одинаковой частотой у больных наблюда­ются тахикардия, превышающая 200 и 1 мин или брадикардия, гипертер-мия, анурия, прогрессируют неврологические расстройства. Выражен ге­моррагический синдром. Лабораторно определяют состояние смешанного ацидоза, в результате анемии гематокрит снижается. Декомпенсированная стадия наблюдается в фазе глубокой гипо-коагуляции.

ДВС-синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, представляет собой сложный многокомпонентный патологический процесс в системе гемостаза, проявляющийся усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла.

Это состояние встречается довольно часто в практике врачей любых специальностей, с ним сталкиваются акушеры-гинекологи, реаниматологи, хирурги, врачи скорой помощи. Кроме того, это самая частая форма нарушений свертывания крови (коагулопатий) в интенсивной терапии как у взрослых, так и у детей.

Коагулопатии – это состояния, сопровождающиеся теми или иными изменениями со стороны . Основные виды коагулопатий – врожденные (генетические) и приобретенные, одним из вариантов которых и является ДВС-синдром. В литературе можно встретить данные о так называемой гиперкоагуляционной коагулопатии, или гиперкоагуляционном синдроме, который характеризуется лабораторными признаками повышенного свертывания крови, однако тромбозы чаще всего отсутствуют.

ДВС-синдром имеет сложные механизмы развития, разнообразные клинические проявления, а точных диагностических критериев для него до сих пор не выделено, что вызывает значительные трудности в его распознавании и лечении. Это состояние всегда осложняет какие-либо другие заболевания, поэтому не является самостоятельной болезнью.

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая и противосвертывающая , правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль.

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности , а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы , реализуемые действием так называемых антикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем , что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Причины ДВС-синдрома

Поскольку ДВС не является самостоятельным заболеванием, то без какого-то воздействия, активирующего систему коагуляции, он не возникает. Наиболее частые причины его возникновения:

• Инфекции – , септический шок, тяжелые бактериальные и вирусные поражения;
• Различные виды шока (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический и др.), терминальные состояния;
• Травмы, в том числе травматичные хирургические вмешательства (пересадка органов, протезирование клапанов сердца), использование аппаратов искусственного кровообращения и гемодиализа при проведении оперативных вмешательств;
• Онкологические заболевания, особенно и распространенные формы рака;
• ДВС-синдром в акушерстве – , преждевременная отслойка плаценты, ;
• При беременности в случае возникновения (эклампсия, преэклампсия), внематочной беременности и др.;
• Тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, гнойно-воспалительные процессы внутренних органов.

Таким образом, ДВС-синдром сопровождает большинство тяжелых заболеваний и терминальные состояния (клиническая смерть, последующие реанимационные мероприятия). На этапе установления их наличия, гиперкоагуляция либо уже имеется, либо разовьется в случае, если не принять соответствующих профилактических мер.

У новорожденных детей, родившихся здоровыми и в срок, ДВС-синдром встречается крайне редко. Чаще он бывает при тяжелой , родовых травмах, эмболии околоплодными водами (в этом случае его признаки будут и у матери, и у плода), дыхательных расстройствах.

У детей возможны наследственные коагулопатии, в частности, и , сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, в то время как тромбогеморрагический синдром встречается сравнительно редко, а причинами его могут стать тяжелые инфекции и травмы.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов ();
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы

Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – , но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции , что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Клиническая классификация ДВС-синдрома подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром , для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, ) и продолжается несколько недель.

Хронический ДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень . Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

• Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
• Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
• При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
• Поражение головного мозга выражается в , влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: , маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления диагноза тромбогеморрагического синдрома, помимо характерных клинических проявлений, большое значение имеют лабораторные тесты . С помощью анализов можно определить не только наличие нарушений гемостаза, но и стадию и форму ДВС-синдрома, а также проследить, насколько эффективно проводимое лечение.

Лабораторная диагностика включает в себя так называемые ориентировочные тесты , доступные всем лечебным учреждениям (коагулограмма), и более сложные и точные подтверждающие (определение агрегационных свойств тромбоцитов, толерантности плазмы крови к гепарину и т. д.).

В можно проследить снижение количества тромбоцитов, усиление свертывания и увеличение количества фибриногена в первую стадию, в то время как в период тяжелой коагулопатии потребления будет наблюдаться значительное снижение фибриногена, выраженная тромбоцитопения, снижение содержания факторов свертывания и, соответственно, увеличение времени свертывания крови.

Посмертная диагностика ДВС-синдрома посредством гистологического исследования тканей позволяет обнаружить характерные микроскопические признаки: скопление форменных элементов в просветах мелких сосудов, тромбозы, множественные кровоизлияния и некрозы во внутренних органах.

Поскольку в первые часы развития заболевания лабораторные показатели могут оставаться в пределах нормы, то важно обеспечить постоянное наблюдение и контроль за изменением показателей гемостаза , особенно у больных, имеющих высокий риск развития ДВС-синдрома. Также необходимо следить за изменениями электролитного состава крови, уровнем , (показатели функции почек), кислотно-щелочным состоянием, диурезом.

Лечение

По причине многофакторности происхождения коагулопатии потребления, осложняющей самые разные заболевания и патологические состояния, единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет . Однако, учитывая характерные стадийность и особенности течения, выделены основные подходы в профилактике и терапии такого опасного осложнения.

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

• Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
• Ззаместительная инфузионная терапия;
• Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
• Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии . Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу , а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Видео: лекция А.И. Воробьева о ДВС-синдроме

Коагулопатия потребления - возникает вследствие интенсивного использования основных прокоагулянтов в процессе генерализованного-диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома). В данном случае одна форма коагулопатии сменяет другую: фаза гиперкоагуляции (ДВС-синдром) переходит в фазу гипокоагуляции, а тромботический синдром осложняется (дополняется) развитием геморрагического синдрома. Такая смешанная, сложная форма коагулопатии носит название тромбогеморрагического синдрома (ТГС).

У детей раннего возраста, особенно новорожденных, отмечается предрасположенность к развитию ДВС из-за следующих причин: низкого уровня прокоагулянтов, антитромбина III и плазминогена; быстрой декомпенсации системы микроциркуляции; неэффективного удаления активированных факторов свертывания и продуктов деградации фибрина (ПДФ) фагоцитарной и фибринолитической системой.

Во многих случаях ТГС протекает остро: переход первой его фазы во вторую происходит в течение десятков минут или нескольких часов. Нередко синдром носит подострый характер; в этих случаях длительность его измеряется многими часами или несколькими днями.

Однако не всякая гиперкоагуляция «автоматически» влечет за собой достаточно выраженную, в форме геморрагического синдрома, гипокоагуляцию. Гиперкоагуляция должна быть интенсивной, распространенной; только в этом случае она сопровождается значительным потреблением прокоагулянтов - у больного развивается тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижение содержания в крови факторов V, VII и др. Кроме эффекта потребления прокоагулянтов ДВС-синдром дает еще одно изменение гипокоагуляционного характера: быстрое и диссеминированное тромбообразование сопровождается резкой активацией противосвертывающих и фибринолитических механизмов, т.е. своего рода защитой, противодействующей тромбозу реакцией.

Таким образом, смена фаз ТГС, развитие часто тяжелой гипокоагуляции объясняются неблагоприятным сочетанием трех эффектов первой (гиперкоагуляционной) фазы: 1) значительным потреблением прокоагулянтов; 2) чрезмерной активацией антикоагулянтов; 3) выраженной стимуляцией фибринолитических механизмов.

Для понимания патогенеза нарушений, развивающихся в организме при ТГС (ДВС-синдроме), необходимо учитывать вовлечение в процесс факторов, сопряженно функционирующих с системой гемостаза (кинины, лейкоциты и система комплемента). Интегрирующей функцией в этом взаимодействии обладает ф.XII. Его активация не только стимулирует коагуляцию, но и фибринолитическую систему, и кининообразование. Тканевые протеазы и плазмин активируют также С 1 и С 2 компоненты комплемента, а они могут усиливать повреждение клеточных мембран и тем самым обеспечивать дополнительный выход протеаз. Между указанными факторами устанавливаются не только прямые, но и обратные взаимоусиливающие влияния.

Через комплемент и тромбоцитарные факторы в этот процесс обязательно вовлекаются лейкоциты, активация которых приводит к дополнительному синтезу и выделению цитокинов (лейкотриены, интерлейкины, фактор активации тромбоцитов и др.) и протеолитических ферментов. Указанные БАВ способны не только активировать тромбообразование, но и вызывать генерализованные (или локальные) реакции гладких мышц сосудов, бронхиол, кишечника. Следовательно, при развитии ДВС-синдрома в кровеносном русле накапливается большое количество продуктов катаболизма белков и БАВ, обладающих повреждающими и выраженными токсическими свойствами. Представленные данные явились основанием для трактовки ДВС-синдрома как своеобразного «протеазного взрыва», с одной стороны, а с другой - применения терапии, учитывающей необходимость как удаления из крови подобных субстанций (плазмофорез), так и уменьшения интенсивности образования за счет применения ингибиторов протеаз (В.Т. Долгих, 2000).

Наряду с пониманием ТГС как общепатологического генерализованного процесса в литературе появились данные об аналогичном местном синдроме. Вместо термина «местный ДВС» предлагается использовать понятие «локальное внутрисосудистое свертывание крови в системе микроциркуляции» (ЛВС). Именно это обстоятельство отличает данный феномен от тромбоза, развивающегося в крупных сосудах. Но пусковые факторы обоих синдромов одинаковы. Синдрому ДВС свойственны те же условия образования, которые действуют применительно к развитию тромбоза в крупных сосудах. Более того, известно, что ТГС не всегда в своем развитии проходит все стадии. Он может ограничиться развитием только стадии гиперкоагуляции и внутрисосудистого свертывания крови, что сближает два указанных феномена. Если учесть, что при тромбозах крупных сосудов многими исследователями отмечено развитие коагулопатии потребления и активирование фибринолиза, то эти данные свидетельствуют о том, что оба синдрома имеют единый генез и могут сочетаться в разных соотношениях. Например, изменение гемостаза у онкологических больных протекает не только по типу тромбозов, но и в виде локального или распространенного свертывания крови.

Опыт научно-практической работы лаборатории под руководством профессора А.П. Колесниченко продемонстрировал значимость потенциальной гиперкоагуляции для дифференциальной диагностики стадий и фаз диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Интенсивность потенциальной гиперкоагуляции оценивалась с помощью проб переноса в различных коагуляционных тестах (активированное время свертывания крови, частичное тромбопластиновое время, активированное ТВ, аутокоагуляционный тест с вычислением индекса потенциальной хронометрической гиперкоагуляции (ИПХГ). Если найденный индекс оказывался на уровне 0,9 и менее, то это указывало на наличие потенциальной гиперкоагуляции. Увеличение этого показателя более чем на 1,0 рассматривается как проявление интенсификации антитромбиновой активности.

В целях ориентировочной диагностики (А.П. Зильбер,1977) могут быть использованы самые простейшие лабораторные тесты:

1. Если кровь в пробирке свертывается за 8–10 мин, то ДВС-синдрома нет.

2. Если кровь свертывается меньше, чем за 3 мин, то следует заподозрить первую стадию ТГС (ДВС).

3. Если в несвернувшейся крови больного растворяется чужой тромб, значит свертываемость уже подавлена, но фибринолиз еще имеется (и может быть далее повышен).

4. Если кровь в пробирке не свертывается и чужой тромб не растворяется, значит это стадия истощения всех компонентов плазменных систем гемостаза.

5. Если кровь исследуемого (3 мл), добавленная в пробирку с готовым тромбином, коагулирует сразу, то она содержит достаточное количество фибриногена, а если время свертывания составляет более 10 мин, то такая кровь содержит фибриногена менее 50 % от нормального уровня.

Как правило, тромбогеморрагический синдром развивается как осложнение многих тяжелых болезней, которые могут сопровождаться ДВС-синдромом. В первую очередь, речь идет об инфекционных, септических и гнойно-септических заболеваниях, всех видах шока и коллапса, терминальных состояниях. ТГС вызывают обширные травмы, ожоги, некротические поражения паренхиматозных органов, тяжелые формы акушерской патологии, поздние стадии развития злокачественных опухолей. ДВС-синдром может возникнуть также при остром внутрисосудистом гемолизе, после сложных и длительных хирургических вмешательств. В качестве причин синдрома могут выступить различные отравления (уксусной кислотой, метанолом), укусы змей и насекомых (многочисленные), лекарственные препараты. Известно, что при интенсивном разрушении клеток (в любых случаях) фосфолипиды мембран клеточных органелл, содержащие кальций (тканевой тромбопластин), попадают в кровоток. Это является стимулирующим фактором реакций свертывания крови.

При всех перечисленных видах патологии развитие ТГС означает грозное осложнение, которое может стать непосредственной причиной смерти. При острой форме тромбогеморрагического синдрома летальность достигает 60 %. Это объясняется тем, что при ТГС в организме сочетаются последствия двух тяжелых синдромов - тромботического и геморрагического. Многочисленные тромбы, сгустки фибрина и агрегаты форменных элементов крови вызывают расстройства регионарного кровообращения и микроциркуляции. Плюс сопутствующие тромбозу тромбоэмболии. В фазу гипокоагуляции к этому присоединяются геморрагические осложнения - множественные кровоизлияния, нередко массивные кровотечения, остановка которых в условиях существенного нарушения механизмов гемостаза является крайне сложной задачей.

Оценивать тяжесть клинических проявлений ТГС, кроме выраженной геморрагической манифестации, по сдвигам параметров гемостаза очень часто не представляется возможным. Поэтому сейчас рекомендуют тяжесть стадий и фаз синдрома оценивать по клиническим признакам не только на основании динамики расстройств гемостаза, но и степени развития синдрома полиорганной недостаточности (СПОН).

Принципы коррекции нарушений гемостаза.

I. Этиотропная терапия . Устранение действия патогенных факторов (противомикробная, противовоспалительная, антиаллергическая и детоксикационная терапия), ликвидация дефицита того или иного необходимого агента (например, витамина К), лечение болезней кроветворных органов, печени, почек, травматических состояний.

II. Патогенетическая терапия . Включает в себя методы коррекции нарушенных звеньев гемостаза (включая заместительное лечение), иммуносупрессивную терапию (при аутоиммунных нарушениях) и создание оптимальных условий для репаративных процессов. Восстановительная терапия включает в себя полноценное питание, применение витаминов, стимуляторов тромбоцитопоэза и т.п.

Наиболее важное практическое значение в проведении антикоагулянтной, тромболитической и гемостатической терапии принадлежит методам фармакокоррекции. С этой целью применяются лекарственные средства, являющиеся аналогами физиологических компонентов свертывающей системы крови (тромбин, фибриноген, гепарин, плазмин и др.) или действующие как активаторы, либо ингибиторы тех или иных звеньев этой системы (антивитамин К, стимуляторы и ингибиторы фибринолиза, препараты антигепаринового действия и т.п.).

В гемостатической терапии широко используется переливание компонентов крови. Наибольшую ценность представляют препараты в форме свежезамороженной плазмы, ее преципитатов и концентратов, содержащие такие факторы свертывающей системы, которые в настоящее время еще не могут быть получены в чистом и пригодном для хранения виде. При отсутствии этих препаратов применяется свежая плазма или свежая донорская кровь.

Глубокая тромбоцитопения требует введения тромбоцитарной массы, а в еще более тяжелых случаях (при аплазии костного мозга) возможно проведение миелотрансплантации. Применение длительно хранившейся консервированной крови, как правило, противопоказано, поскольку в ней не сохраняются в активном состоянии многие факторы свертывающей системы и, наоборот, содержится значительное число агрегированных эритроцитов, тромбоцитов, продуктов распада форменных элементов и компонентов плазмы.

В целях устранения гемоконцентрации, водно-электролитных расстройств и нарушений кислотно-основного состояния организма показана инфузия плазмозаменителей, электролитных и других корригирующих растворов.

В последнее время приобретают широкое практическое значение различные методы экстракорпоральной коррекции нарушенного состава крови. Для этого кровь больного пропускается через специальные аппараты, где может проводиться: а) гемосорбция (поглощение из крови токсических соединений); б) гемодиализ (очищение крови от токсических веществ, избытка электролитов и т.д.); в) плазмофорез (отделение плазмы от форменных элементов с целью очищения ее от аномальных белков, аутоантител, избытка фибриногена и т.п.); г) тромбоцитофорез (освобождение крови от избытка тромбоцитов при слишком высоком тромбоцитозе).

При кровотечениях из мелких сосудов и капилляров применяются давящие повязки, местное охлаждение, наложение гемостатической губки или биологического «клея», орошение растворами гемостатиков локального действия.

Хирургические методы: удаление тромбов из сосудов (или вшивание сосудистых протезов), экстирпация селезенки при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях, перевязка кровоточащих сосудов.

Патогенетические принципы терапии ТГС . В первую фазу - введение антикоагулянтов (гепарин). Во вторую фазу - введение коагулянтов: свежая плазма крови, тромбоцитарная взвесь. Необходимо при этом не забывать о возможности вызвать стимуляцию первой фазы тромбообразования.

Выбор адекватной и безопасной дозы гепарина при коррекции гиперкоагуляционной стадии является особенно важной и достаточно трудной задачей. Для исключения рикошетных гипер- и/или гипокоагуляционных состояний у тяжелых больных отдают предпочтение постоянной в/венной инфузии гепарина методом титрования.

Профилактика обычно осуществляется путем введения гепарина за несколько часов до операции. Он, блокируя все три фазы реакции свертывания крови, способен оборвать эту цепную реакцию и тем самым предотвратить развитие геморрагических осложнений. Вместе с тем J.Hirsh (1991) указывает на следующие принципиальные недостатки гепарина как антикоагулянта: 1) отсутствие достоверной прямой связи между величиной дозы и выраженностью эффекта; 2) необходимость частых повторных исследований показателей гемостаза; 3) нет клинически значимого действия на тромбин, связанный с тромбом; 4) зависимость действия от активности антитромбина III в плазме крови; 5) послеоперационные кровотечения как побочный эффект гепарина; 6) реакции повышенной чувствительности, в которых гепарин играет роль аллергена.

Говоря о принципах терапии фаз ТГС, необходимо дифференцировать его проявления с другими расстройствами гемостаза. Сдвиги гемостаза при критических состояниях различного генеза обычно представлены следующими патологиями: ДВС-синдром (55–75 %), коагулопатия разведения (15–35 %), тромбоцитопатия (3–11 %), дисфибриногенемии (0,8–6 %), ингибиторная коагулопатия (0,4–3,2 %), экстракорпоральный ДВС (18–52 %). Главными отличительными признаками коагулопатии разведения от ДВС являются: отрицательные тесты паракоагуляции, отсутствие или не резко выраженная потенциальная гиперкоагуляция, выраженное снижение тромбоцитов (< 75 тыс.) и фибриногена (<1,5 г/л) на фоне нормальных или умеренных сдвигов аутокоагуляционного теста (АКТ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

При интенсивной терапии критических состояний различного генеза, сопровождающихся патологией гемостаза, нужно воздержаться от применения гепарина при следующих ситуациях: коагулопатия разведения, изолированные тромбоцитопатии, дефицит К-зависимых факторов, терминальная стадия ДВС крови, выраженные иммунодефицитные состояния, несанированные очаги инфекции.

Коагулопатия потребления К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "коагулопатия потребления" в других словарях:

ОТСЛОЙКА ПЛАЦЕНТЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ - мед. Преждевременная отслойка плаценты отделение нормально расположенной плаценты от стенки матки до рождения ребёнка. Основной признак кровотечение. Наружное кровотечение бывает при отделении периферической части плаценты. Кровь изливается… … Справочник по болезням

- (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) МКБ 10 D65.65. МКБ 9 286.6286.6 DiseasesDB … Википедия

ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) МКБ 10 D65. МКБ 9 286.6 DiseasesDB … Википедия

- (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия

Травматический шок тяжёлое, угрожающее жизни больного, патологическое состояние, возникающее при тяжёлых травмах, таких как переломы костей таза, тяжёлые огнестрельные ранения, черепно мозговая травма, травма живота с повреждением… … Википедия

Травматический шок тяжёлое, угрожающее жизни больного патологическое состояние, возникающее при тяжёлых травмах, операциях, большой потере крови. По патогенезу травматический шок соответствует гиповолемическому. Содержание 1 Причины и механизмы… … Википедия

I Коллапс (лат. collapsus ослабевший, упавший) острая сосудистая недостаточность, характеризующаяся в первую очередь падением сосудистого тонуса, а также объема циркулирующей крови. При этом уменьшается приток венозной крови к сердцу, снижается… … Медицинская энциклопедия

Действующее вещество ›› Фактор свертывания крови IX (Antihemophilic factor IX) Латинское название Bebulin TIM 4 АТХ: ›› B02BD04 Фактор свертывания крови IX Фармакологическая группа: Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики… … Словарь медицинских препаратов

Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.

Основные звенья патогенеза и проявления стадии коагулопатии потребления представлены на рис. 21–32.

Рис. 21–32. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС‑синдрома (стадии коагулопатии потребления).

Стадия гипокоагуляции

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

† Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S).

† Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

† Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

При благоприятном течении ДВС-синдрома, своевременных и адекватных лечебных мероприятиях возможно блокирование механизма синдрома и его «обратное» развитие. Происходят восстановление кровообращения в поражённых зонах, снижение продукции тромбина, повышение концентрации гемостатических факторов, нормализация содержания тромбоцитов. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гипокоагуляции приведены на рис. 21–33.

Рис. 21–33. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС‑синдрома (стадии гипокоагуляции).

ПРОЯВЛЕНИЯ

Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома. При остром течении первая (гиперкоагуляционная) стадия протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса -Фридерихсен ).

При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

Основной диагностический тест (в том числе до появления клинических проявлений) - изменения коагуляционного гемостаза.

† Фаза гиперкоагуляции: увеличена концентрация тромбопластина, протромбина; время свёртывания менее 4 мин; паракоагуляционные тесты не изменены; повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов.

† Стадия коагулопатии потребления: концентрация фибриногена менее 2 г/л; паракоагуляционные тесты положительные; увеличена концентрация продуктов деградации фибрина; тромбиновое время более 30–35 с, протромбиновое время более 20 сек; концентрация антитромбина III менее 75%.

† Фаза гипокоагуляции: увеличено время кровотечения; концентрация фибриногена менее 1,5 г/л; паракоагуляционные тесты часто отрицательны; концентрация продуктов деградации фибрина более 2 ´ 10 2 мг/л; тромбиновое время более 35 с; протромбиновое время более 22 с; концентрация антитромбина III составляет 30–60%; содержание тромбоцитов снижено.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ

Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Больного переводят в реанимационное отделение, при необходимости проводят ИВЛ.

Этиотропная терапия

Учитывая, что ДВС-синдром - «вторая болезнь», лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора - «первой болезни» (например, антибактериальная терапия при сепсисе, устранение акушерской патологии, ликвидация последствий гемолиза эритроцитов и т.п.).

Патогенетическое лечение

Коррекция гемостаза

† В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения применяют антикоагулянты (обычно - гепарин внутривенно, свежезамороженную плазму крови.

† При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитарную массу.

Восстановление объёма крови (физиологическим раствором, компонентами крови. При этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого).

Коррекция газового состава крови и КЩР (ингаляция кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната).

Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии применяют симпатомиметики. При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с помощью плазмафереза).

Симптоматическое лечение

Симптоматическая терапия имеет целью облегчение состояния пациента. Для этого устраняют неприятные, тягостные ощущения (болевые, психоэмоциональные и др.), а также проводят мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

Профилактика

Профилактика повторного развития ДВС - ликвидации или предупреждении возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).

Прогноз

Прогноз во многом зависит от эффективности терапии основного заболевания, своевременности диагностики ДВС-синдрома, адекватности лечебных мероприятий.

Летальность при ДВС составляет 40–60%.

Основные причины смерти: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, кровоизлияние в мозг, надпочечники, острая кровопотеря, приводящая к развитию шока и комы.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы - опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической ткани.

Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.

Гемобластозы подразделяют на лейкозы (опухоли, диффузно - системно –поражающие гемопоэтические клетки костного мозга), лимфомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и миелопролиферативные новообразования (миеломы).

В клинической практике используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения. Так, согласно МКБ–10, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ - C81–C96) относятся болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз),неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемия Вальденстрёма ), множественная миелома, лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз), миелоидный лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия и ряд других опухолей. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (R evised E uropian–A merican classification of L ymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

← Вернуться