Всем ВКЛщикам привет! Я ещё жив))) Обалдеть как разрослась ветка с последнего моего захода сюда! Хочу ответить Александру - на периферии при постановке диагноза вкл делают как правило две серьезные вещи 1-биопсия, 2- имуннофенотипирование (ну и анализ крови конечно + размер селезенки), находят волосатые клетки и УРА у Вас ВКЛ поздравляем. Так вот среди прочего мне делали еще кучу анализов - генетика на браф, ТРЕПАНО-биопсия костного мозга, дополнительную цитологию, всего и не вспомню. Суть в следующем при некоторых видах лимфом тоже есть волосатые клетки и одинаковый имуннофенотип. Поэтому не дай Бог врачу ошибиться и поставить неправильный диагноз это я и имел ввиду при "подтверждении диагноза в серьезных онкоцентрах". Значит так, прошел год с начала моего лечения интерферон 4 месяца, химия кладрибин (полный курс) закрепление ритукситабом (таргетка) 2 курса из 4-ех. Анализ крови отличный. Чувствую себя нормально (у всех вклщиков есть одна приставка "почти" я не исключение))) Основная попа произошла при первом введении ритуксимаба. Через два часа (после начала) я был в реанимации. Честно говоря после интерферона и химии я думал что мне ничего не страшно))) Фиговая реакция у меня на этот яд. Второй раз думал будет легче но фига с два))) Через пять минут опять реанимация (в обоих случаях продолжали капать и не останавливались хотя будучи в сознании я их умолял об этом) по времени 8-9 часов (вместо 3-6) и неделя после, чтоб прийти в себя. Писать про свои ощущения при этом не буду, чтоб не пугать народ ибо лекарство реально хорошее. Вот такая блин индивидуальная непереносимость. Прикол моего протокола заключается в следующем интерферон это по сути мощнейший иммуномодулятор, ну с химией все понятно) а вот ритуксимаб по сути иммуноглобулин уничтожающий (неправильные б-лимфоциты) то есть угнетающий иммунитет) Вот парадокс какой! (хотя я думаю что он и нормальные тоже выжигает) после него лимфоциты резко падают, а нейтрофилы растут. По поводу израиля: лечить вкл там не надо. Лечение во всем мире одинаковое. Разница только в протоколах и в ценах. Нужен правильный врач и все. Напомню мне повезло я лечусь у Аль Ради Л.С. в ГНЦ РАМН. Отслеживаю инфу по всему миру по поводу инновационных методов лечения. Убедился что мой протокол - лучшее что есть на сегодня. Значит по поводу инноваций израильтяне придумали и что самое главное успешно реализуют программу "троянский конь" но опять же по ИХ заверениям. В штатах ее сейчас уже тестируют (посмотрим будут внедрять или нет). Суть программы - метод таргетного лечения позволяющего полностью избавиться от лейкоза или превратить его в "хроническую болезнь" (не путать с хронической формой). Можете почитать в инете. По поводу вемурофениба - нет и еще раз нет. По многим причинам. Действует не только на браф а "ломает" и другие, побочек космическое количество короче он - грязный препарат при вкл. Но будущее мне кажется все же за таким классом препаратов только более чистыми и точечными. Если конечно разрешат применять генотерапию в широком смысле на человеке. Но это пока на грани фантастики. Всем УДАЧИ ЗДОРОВЬЯ ЛЮБВИ!!!
Считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.
В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения .
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.
Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.
У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:
- Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
- Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
- Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.
На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом
Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:
- Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
- Быстрой утомляемости и сильной слабости.
- Периодическому подъему температуры тела.
- Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
- Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
- Учащенному дыханию.
- Снижению веса, отсутствию аппетита.
- Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.
Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.
Причины заболевания
Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями .
Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.
По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:
- Воздействие радиационного излучения.
- Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
- Частое употребление продуктов с канцерогенами.
Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.
Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.
Стадии
Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.
В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:
- Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
- Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
- Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
- Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.
Диагностика
Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:
- . При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
- Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
- назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.
Лечение
На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.
При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.
Некоторым пациентам для излечения требуется пересадка костного мозга. Современным методом лечения лейкозов считается трансплантация стволовых клеток.
Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.
Прогноз выживаемости
Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением
.
То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.
После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.
Волосатоклеточный лейкоз – одна из редких разновидностей хронического онкологического поражения лимфоидных клеток костного мозга, селезенки и крови. Несмотря на то, что частота диагностирования волосатоклеточного типа заболевания составляет в год всего 1 случай на 150000 населения, в практике гематологов пациенты с этой разновидностью лейкоза встречаются регулярно. Следует сказать, что в последние годы оно приобрело тенденцию к омоложению и диагностируется у людей моложе 40 лет.
Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.
Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:
- В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
- Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
- Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
- Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.
Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.
Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.
Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?
Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.
Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:
- Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
- Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.
Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой , в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно. Особенность и форм в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.
Причины возникновения недуга
Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.
На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:
- длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
- регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
- длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.
Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.
Стадии заболевания
Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении , каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.
Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:
- Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
- Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
- Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
- Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.
Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния
Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.
На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:
- Выраженная , сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
- Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
- Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.
Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной .
Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:
- дискомфорт и боль в брюшной полости;
- постоянная слабость и быстрая утомляемость;
- появление синяков на кожном покрове;
- длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
- учащенное дыхание;
- резкое, ничем не объяснимое похудение;
- постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
- ночные поты;
- частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
- увеличение лимфатических узлов.
Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы
Чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к. специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно. Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:
- Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
- Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
- КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.
Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с , сублейкемическим миелозом.
Лечение волосатоклеточного лейкоза
Выявленный волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться. Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.
Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:
- . Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
- Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.
Стоит знать! Несмотря на новейшие методы волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым. Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.
Осложнения патологического процесса
Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к. эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию. Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.
Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?
Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.
Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:
- парапроктит;
- пневмония;
- сепсис.
Профилактика заболевания
Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует. Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов. Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.
Информативное видео
08.09.2017
Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) представляет собой редчайшее онкологическое поражение лимфоидной и кроветворной тканей. Много онкологов определяют этот недуг злокачественного характера, как отдельный тип с отличительной картиной проявления. Часто заболевание поражает мужчин старше 50 лет.
Прогрессирование такого лейкоза осуществляется медленно, возрастные особенности могут провоцировать нежелательные заболевания.
Патогенез и причины развития болезни
Патология задействует лимфоциты, в нормальной жизни участвующие в создании иммунного ответа. Волосатоклеточный лейкоз обеспечивает утрату функций лимфоцитов и деформирование их внешней формы. В результате поражения на лейкоцитах появляются отростки цитоплазмы.
Подобная разновидность лейкоза распространяется не только на кровяные клетки, но и костный мозг. Волосатоклеточный лейкоз обладает медленным развитием, по этой причине с начала возникновения первых видоизмененных лейкоцитов до ясных болезненных симптомов может пройти несколько лет.
Не обнаружено причин, по которым при заболевании волосатоклеточный лейкоз спинной мозг вырабатывает стволовые клетки крови со временем становящиеся дефективными.
По некоторым предположениям, такой тип лейкоза провоцируется условиями:
- продолжительная работа на производстве, сопряженном с использованием химических веществ (нефтепереработка, лакокрасочные, гальванические цеха);
- влияние ионизирующего излучения;
- присутствие в еде консервантов и концентратов, употребление газированной воды с красящими наполнителями.
В качестве еще одной причины выделяют остановку работы вилочковой железы возрастные изменения у мужчин старше 50 лет.
Главная проблема скрывается в сбое процессов клеточного кроветворения в костном мозге. Предполагается формирование лимфоидных и клеток миелоидного типа. Если рассматривать волосатоклеточный лейкоз, то внимание обращается на миелоидные стволовые клетки. После процесса создания костным мозгом они начинают созревать, что завершается преобразованием в тромбоциты, лейкоциты и эритроциты.
Волосатоклеточный лейкоз появляется из-за нарушения, из-за которого огромное число стволовых клеток созревают лейкоциты патологического вида с дефектами в строении. В медицине клетки именуются, как лейкозные. Рост их количества воздействует на продуцирование тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
Нарушение кровяного состава провоцирует образование болезненных состояний и возникновение кровоизлияний. Лейкозные клетки собираются в селезенке, вызывая увеличение ее объема, развивается спленомегалия.
Волосатоклеточный лейкоз симптомы протекания
Уничтожение деформированных лимфоцитов обеспечивает поражение селезенки. У пациента присутствуют жалобы на тяжесть под дугой ребер слева и боли распирания в левом боку. Прогрессирование болевых ощущений осуществляется постепенно.
Ранние факторы проявления волосатоклеточного лейкоза обладают особыми чертами, по этой причине больные не обращают на них внимания, списывая на последствия переутомления и старение организма:
- мышечная слабость и хроническая усталость;
- затрудненное дыхание при физических нагрузках;
- слегка повышенная температура;
- плохой аппетит и сокращение массы тела пациента;
- сбой в работе иммунной системы и вирусные заболевания.
Поздние стадии лейкоза характеризуются симптомами:
- кровотечение в органах, слизистой и кожной поверхности;
- рост объема лимфатических узлов (лимфаденопатия);
- нехватка одного или пары типов клеток крови (цитопения);
- осложнения после вирусных инфекций.
Заключительный период заболевания проявляется интоксикацией организма и опухолеобразованием. Процессам сопутствует рост температуры, обильное потоотделение во время сна.
Стадии волосатоклеточного лейкоза
Принимая во внимание, что недуг представляет собой редкое заболевание, общепризнанное разделение стадий протекания патологического процесса не предусмотрено. Установление уровня сложности сопряжено с обнаружением особенности изменений в кровяном составе и распространения вторичных онкологических очагов. Не последнюю роль в установлении стадии выполняет обнаружение сроков прогрессирования заболевания. По нарастанию изменений в кровяной жидкости и костном мозге этапы протекания недуга подразделяются таким образом:
- Начальная (нелеченая) стадия – признаком выступает рост объемов селезенки, небольшая болезненность под левой дугой ребер. Цитологические исследования костного мозга и крови определяет наличие измененных B-лимфоцитов.
- Прогрессирующая стадия – протекает с ростом числа В-лимфоцитов и резким сокращением нормальных клеток крови. Сопровождается опухолеобразованием по причине метастазирования. Метастазы разносятся кровяной и лимфатической жидкостью, провоцируя формирование злокачественных новообразований.
- Стадия рецидива – определяется после результативного лечения, вторичного появления признаков онкологии.
- Рефрактерная (устойчивая) – не поддающаяся терапии. Недуг продолжает развиваться с формированием вторичных новообразований, усилением дисбаланса кровяного состава и усилением клинической картины.
Схема образования дефектных стволовых клеток
Некоторые работники на основе продолжительности каждого этапа определяют их за виды лейкоза. Самое большое распространение получил нелеченый и прогрессирующий тип недуга.
Способы диагностирования
По проявлению и показателям анализов крови волосатоклеточный имеет сходства с другими патологиями лимфопролиферативного характера. Этот факт нуждается в диагностировании:
- общие кровяные исследования – сниженный уровень тромбоцитов, низкое содержание лейкоцитов, гемоглобина и % содержание эритроцитов;
- цитохимическое исследование – анализирует протекание химических реакций в клетках. Тартрат-резистентная кислая фосфатаза (TRACP 5B) – маркер при исследовании злокачественных образований костной системы;
- трепанобиопсия проводится для обнаружения атипичных лимфоцитов.
Главным при установке диагноза волосатоклеточный лейкоз становится микроскопия крови сосудистого русла, подсчет форменных веществ. Грамотный врач-лаборант заметит два фактора:
- видоизменение лимфоцитов, возникновение выростов по краю оболочки;
- панцитопения – сокращение числа форменных кровяных элементов.
Компьютерная томография внутренних органов дает возможность обнаружить метастазы в лимфоидных тканях и рост объема лимфоузлов.
Методы лечения
Выживаемость пациентов с волосатоклеточным лейкозом достаточно высокая. На ранних стадиях лейкоза возникает необходимость в комплексной терапии. В основной массе ситуаций выполняется спленэктомия (оперативным способом удаляется селезенка).
Уничтожение образовавшихся онкологических клеток происходит химиотерапией.
Процедура дает возможность не только устранить патологические кровяные клетки, но и метастазы, присутствующие в разных органах. В исключительных ситуациях сложного протекания появляется необходимость в использовании облучения и трансплантация костного мозга. К новейшим методикам причисляют имплантацию стволовых клеток.
Для лечения волосатоклеточного лейкоза проводится гемотрансфузия, смягчающая симптоматику. Высокий уровень выживаемости пациентов старше 65 обеспечивается при своевременном обнаружении заболевания. Это связано с тем, что процессы старения усугубляют ход лейкоза. К тому же престарелые больные сложнее переносят оперативное вмешательство и химиотерапию. В сочетании со сниженным иммунитетом это провоцирует гибель пациента вследствие осложнений, а также стремительного развития инфекционных болезней.
Подходящее безопасное лечение волосатоклеточного лейкоза проводится с помощью препаратов Интерферон-Альфа и Кладрибин. Для пациентов в юном возрасте добавляется специальная терапия, поддерживающая ремиссию.
Интерферон-Альфа – медикамент, относящийся к категории иммуномодуляторов, используемый онкологами для комплексного лечения клеточных лейкозов, микозов, меланом и др. Проведение терапии ВКЛ в 1/10 случаев приводит к абсолютному излечению, в 2/3 – к фрагментарной ремиссии, это значительно облегчает ход недуга и дальнейшую жизнь пациента. Отрицательные стороны метода включают продолжительность терапии, слабые характеристики полноценных ремиссий, потребность в лекарственной поддержке организма.
Использование медикаментов подобных пуринам обеспечило изменения в результатах терапии. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (Пентостатин, DCF) обладают эффективностью явного подавления лимфоцитарного разрастание. Их использование в больше половины случаев заболевания обеспечило ремиссию, а в ¼ — частичную, включая пациентов с неэффективной другой терапией.
Распространение в лечении волосатоклеточного лейкоза получил Кладрибин. Медикамент оказывает цитотоксическое воздействие на делящиеся и неделящиеся клетки. Высокую чувствительность к лекарству проявляют лимфоидные клетки. Результативность терапии проявляется в показателях:
- абсолютная ремиссия – до 85%;
- частичная ремиссия – 12%.
В случае полного исчезновения медицинской и гематологической симптоматики практически всегда в костном мозге обнаруживается потомство онкологических клеток, что в ¼ случаев обеспечивает развитие рецидивов.