Патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.
МКБ-10
D50.1 Сидеропеническая дисфагия
Общие сведения
Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода .
Причины синдрома Пламмера-Винсона
Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии , гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:
- Железодефицитная теория . Атрофия слизистых ЖКТ - одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
- Теория системного гиповитаминоза . У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
- Аутоиммунная теория . Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом , ревматоидным артритом , целиакией . Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена .
В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии , геморрой , язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах , другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.
Симптомы синдрома Пламмера-Винсона
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления . Типичные симптомы сидеропенической дисфагии - воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит , кожа становится сухой, ногти - ложкообразными, отмечаются признаки себореи . При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.
Осложнения
При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома , вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью , усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, - плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.
Диагностика
Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
- Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения - падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
- Эзофагоскопия . С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
- Рентгенография пищевода . Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода , кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода ,
- Препараты железа . Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
- Витаминные комплексы . С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.
При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.
Болезнь Пламмера или токсичный узловой зоб , – аномальный рост щитовидной железы. Железа увеличивается, появляются узелки, которые выделяют дополнительные гормоны, вызывая, таким образом, гиперфункцию щитовидной железы.
Эта болезнь щитовидной железы может быть связана с хроническим дефицитом йода или чрезмерным поступлением йода. Чаще поражает женщин в возрасте 45-60 лет. Уровень гормона ТТГ снижается, причем концентрация гормонов щитовидной железы в норме или повышена.
Причины болезни Пламмера
Токсичные узловой зоб , чаще всего, развивается в результате лечения дефицита йода. Большое поступление йода вызывает развитие узелков на щитовидной железе, которые выделяют гормоны щитовидной железы, независимо от уровня ТТГ. В медицине такие места называются эктопические источники.
Зоб щитовидной железы...
В любом случае, выделение гормонов железы выходит из-под контроля. Происходит резкое увеличения железы и развиваются другие симптомы гипертиреоза . Токсичные узлы щитовидной железы могут появиться также в результате поступления больших доз йода, содержащегося в радиологических средствах защиты или в результате терапии препаратами, которые в своем строении имеют атомы йода (амиодарон, некоторые дезинфицирующие средства).
Токсический зоб составляет 10-50% всех случаев гипертиреоза. Болезнь Пламмера может проявиться у людей, которые в течение длительного времени были подвержены дефициту йода. В настоящее время, однако, это редкая форма болезни из-за поступление йода в рационе питания, в основном через йодированную соль.
Симптомы болезни Пламмера
В результате увеличения секреции гормонов щитовидной железы, появляются типичные симптомы гипертиреоза.
Сюда относятся:
- чувство внутреннего беспокойства;
- повышенная потливость;
- непереносимость жары;
- всплеск нервной возбудимости;
- слабость, усталость;
- затрудненное дыхание;
- повышенный аппетит, при одновременной потере веса;
- теплая и влажная кожа;
- нерегулярные менструации;
- замедление роста;
У лиц старше 60 лет появляется апатия, снижается физическая эффективность и теряются прежние интересы.
В результате чрезмерной выработки гормонов щитовидной железы узелками, происходит снижение секреции гормона ТТГ – тиреотропного гормона, выделяемого гипофизом, и с помощью отрицательной обратной связи происходит замедление производства гормонов щитовидной железы правильными клетками.
Нелеченные узелки увеличивают риск появления, так называемой, перестройки щитовидной железы. Узелки, как правило, являются доброкачественными, но иногда они могут превратиться в злокачественные.
Диагностика и лечение болезни Пламмера
Диагностика заболевания Пламмера базируется прежде всего на УЗИ щитовидной железы, которое показывает существование токсических узелков. Изотопное исследование щитовидной железы позволяет выявить аутоиммунные узелки.
Иногда проводят биопсию узелков щитовидной железы и их гистологического исследование. Осуществляется также биохимическое исследование, в котором проверяется концентрация гормона ТТГ.
Лечение заключается в применении антитиреоидных препаратов, а также радиоактивного йода. Иногда выполняется хирургическая процедура, когда зоб разрастается до значительных размеров и может подавлять работу других органов. При сбоях сердечного ритма используются бета-блокаторы.
.: , синдром сидеропенический)
болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией, атрофией слизистой оболочки пищеварительного тракта, дистрофией ногтей, гипохромной анемией, уменьшением содержания в крови.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Пламмера - Винсона синдром" в других словарях:
- (H. S. PIummer, 1874 1937, амер. терапевт; P. P. Vinson, амер. врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией,… … Большой медицинский словарь
Большой медицинский словарь
- (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь
ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ - – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (D.R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
- (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
I Эзофагит (oesophagitis; анатомическое oesophagus пищевод + itis) воспаление пищевода. Выделяют острый и хронический эзофагит. Острый Э. возникает в результате поражения слизистой оболочки пищевода микроорганизмами или их токсинами, изначально… … Медицинская энциклопедия
Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Железодефицитная анемия … Википедия
Синонимы синдрома Пламмера-Винсона . S. Paterson. S. Paterson-Kelly. S.Kelly. S. Paterson-Kelly - Plummer - Vinson - Sjogren. S. Paterson-(Brown) Kelly. S. Kelly - Paterson. Сидеропеническая дисфагия.
Определение синдрома Пламмера-Винсона . Дисфагия при атрофии слизистой оболочки рта, горла и .
Автор . Plummer Henry Stanley - американский терапевт, Рочестер, штат Миннесота, 1874-1937. Vinson Porter Paisley -современный американский врач. Paterson D. R.-современный британский отоларинголог, Кардифф. Kelly Adam Brown - шотландский ларинголог, 1865 - 1941. Впервые синдром описали Plummer в 1908 г., Vinson в 1919 г., Paterson в 1906- 1919 гг. и Kelly в 1919 г.
Симптоматология синдрома Пламмера-Винсона
:
1. Дисфагия (затруднения глотания, чувство жжения языка, функциональный спазм пищевода и кардиоспазм).
2. Трофические изменения слизистых оболочек (атрофия слизистой оболочки ротовой полости, горла, пищевода, кишечника), поверхностный глоссит.
3. Трещины углов рта, хейлит.
4. Дистрофии ногтей (глянцевидность, уплощение, полый ноготь, койлонихия).
5. Себорейный дерматит лица, гиперкератоз остальных участков кожи.
6. Трещины углов глаз, хронический блефароконъюнктивит, поверхностный точечный и каплевидный кератит с васкуляризацией по поверхности, ухудшение зрения в сумерках.
7. Морфология крови: гипохромная анемия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз. планоцитоз; реже гиперхромная анемия.
8. Биохимия крови: уменьшение содержания сывороточного железа.
9. Ахлоргидрия, хронический гастрит.
10. Порфиринурия.
11. Болеют почти исключительно женщины.
Этиология и патогенез синдрома Пламмера-Винсона . По-видимому, речь идет о проявлении комплексного гиповитаминоза, причем особенно выражена недостаточность лактофлавина и амида никотиновой кислоты. Лечение препаратами железа часто приводит к улучшению процесса, однако, по-видимому, могут встречаться случаи синдрома без недостаточности железа и без анемии. Некоторые авторы полагают, что синдром может быть результатом первичного гастрита. Связь с S. Moeller-Hunter, с проявлениями S. Faber, а также с S. Sjogren.
Дифференциальный диагноз . Синдром арибофлавиноза. S. Sjogren (см.). S. Biermer (см.). S. Moeller-Hunter (см.). S. Reichert (см.).
Синдром Пламмера-Винсона - это системное заболевание. Его основные проявления - снижение гемоглобина, связанное с недостатком железа, атрофия слизистой органов пищеварения и нарушение глотания. Кроме этого, у больных наблюдаются отклонения и со стороны других органов и систем. Пациенты жалуются на плохое состояние ногтей и кожи, воспаление языка, нарушение зрения. Это сложная патология, плохо поддающаяся терапии. Болезнь встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.
Этиология
Медицинские исследования не установили точной причины синдрома Пламмера-Винсона. Предполагается, что эта патология возникает из-за недостаточности ферментов, участвующих в метаболизме железа. В результате образуется дефицит и В9 (рибофлавина и фолиевой кислоты). А также организму начинает не хватать железа. Недостаток этого элемента приводит к анемии, слабости мышц, участвующих в акте глотания, патологическим изменениям эпителия пищевода и желудка.
Другими причинами развития заболевания может быть неправильное питание, при котором в рационе содержится недостаточно продуктов с железом, а также генетическая предрасположенность.
Некоторые ученые-медики считают, что эта патология связана с аутоиммунными нарушениями. Нередко синдром Пламмера-Винсона встречается у больных ревматоидным артритом, тиреоидитом и непереносимостью белка глютена.
Симптомы
В начале заболевания пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, усталость. У них наблюдается учащенное сердцебиение. Это первые признаки железодефицитной анемии. Далее начинаются системные изменения во многих органах, что выражается в следующих симптомах:
- Человеку становится трудно проглатывать пищу, при этом возникают боли в пищеводе. Сначала больной не может употреблять только грубую еду. Но затем затруднения возникают даже при глотании мягких продуктов и жидкостей.
- Из-за атрофии слизистой возникает поражение верхней части пищевода. Затем развивается гастрит и энтерит.
- Ногти истончаются и приобретают вогнутую форму.
- Кожа лица становится сальной, воспаленной и покрытой угрями.
- В уголках рта можно заметить воспаленные трещины.
- Губы воспаляются, краснеют и шелушатся.
- Дефицит железа приводит к изменению цвета белков глаза. Склеры приобретают синеватый или голубоватый оттенок. Больной начинает хуже видеть при плохом освещении или в темное время суток. Могут возникать заболевания глаз: кератит, конъюнктивит, блефарит.
- Моча приобретает красноватый цвет.
- Характерны изменения обоняния и вкуса. У больного появляется пристрастие к неприятным запахам и острой, соленой или кислой еде.
- Язык становится красным, воспаленным. Его поверхность сглаживается и выглядит лакированной. Такой признак можно встретить у 10% больных синдромом Пламмера-Винсона. Фото языка пациента можно увидеть ниже.
При обнаружении таких симптомов необходимо немедленно обращаться к врачу. Терапией этой патологии занимаются врачи-гематологи и гастроэнтерологи. Заболевание опасно осложнениями. Атрофические изменения слизистой желудка и пищевода нередко приводят к образованию злокачественных опухолей на этих органах.
По МКБ-10 синдром Пламмера-Винсона обозначается под кодом D50.1, как один из видов железодефицитной анемии. Другое название этого заболевания - сидеропеническая дисфагия.
Диагностика
Предварительный диагноз можно поставить на основании жалоб пациента и характерных изменений кожи, ногтей, языка. Это позволяет врачу заподозрить у больного железодефицитную анемию. Для уточнения характера патологии необходимо исследовать картину крови и состояние пищевода.
Назначается подробный У пациентов с синдромом Пламмера-Винсона выявляется сниженный гемоглобин, изменение правильной формы и размера эритроцитов, уплощение кровяных клеток. Кроме этого, следует сдать анализ на содержание ферритина. У больных этот показатель обычно резко снижен.
Важную роль в диагностике синдрома Пламмера-Винсона играет обследование состояния пищевода. Необходимо сделать рентгенографию этого органа, а также эзофагоскопию. У пациентов наблюдается утолщение и ороговение эпителия пищевода. На рентгеновских снимках можно заметить картину в виде "паутины" в верхней части органа.
Лечение
Пациентам с синдромом Пламмера-Винсона назначают препараты железа, лекарства, содержащие рибофлавин, фолиевую кислоту, лактофлавин и пиридоксин. Больным необходимо принимать медикаменты, улучшающие секрецию желудка и переваривание пищи. Рекомендуется диета с высоким содержанием белков и витамина В6. Пациентам полезно включать в рацион молочные продукты, печень, мясо, яйца, овощи.
Прогноз
На ранних стадиях синдрома Пламмера-Винсона своевременное лечение и соблюдение диеты поможет добиться длительной ремиссии и улучшения самочувствия. Однако при выраженных симптомах прогноз заболевания неблагоприятный. В запущенных случаях излечить эту патологию практически невозможно.
Пациенты, страдающие этим синдромом, должны периодически проходить тщательное гастроэнтерологическое и онкологическое обследование, так как атрофические изменения пищевода считаются предраковым состоянием.
Профилактика
Специфическая профилактика синдрома Пламмера-Винсона в настоящее время не разработана, так как точные причины патологии не установлены. Однако можно снизить вероятность развития этого заболевания. Необходимо включать в рацион продукты, богатые железом и витаминами группы В, вести активный образ жизни с разумными физическими нагрузками и систематически контролировать уровень гемоглобина. Всё это поможет минимизировать риск возникновения железодефицитной анемии.